Carcinoma mamário secretório em criança de sete anosde idade: relato de caso e revisão da literatura / Carcinoma mamário secretório em criança de sete anos de idade: relato de caso e revisão da literatura

RESUMO

O carcinoma secretório da mama é uma entidade extremamente rara, inicialmente descrita em crianças e adolescentes, mas um número relativamente frequente de casos foi relatado em adultos. É usualmente associado ao bom prognóstico. O presente caso refere-se a uma menina de sete anos de idade com crescimento tumoral progressivo na mama esquerda. O exame clínico identificou um nódulos ubareolar duro, móvel, indolor e margens regulares; macroscopicamente, o espécime cirúrgico mostrou nódulo com 1,3 cm de diâmetro e superfície lisa. O diagnóstico final de neoplasia maligna levou à mastectomia, e a avaliação intraoperatória do linfonodo sentinela foi negativa. O perfil imunoistoquímico incluiu coloração fortemente positiva para citoqueratinas (AE1/AE3) e TP53, expressão negativa para receptores de estrógeno e progesterona e proteína Her-2/neu; o antígeno de proliferação celualar Ki-67 (MIB-1) mostrou índice de marcação de 10%. Exames adicionais de acompanhamento não mostraram nenhuma evidência de metástases à distância, com desenvolvimento normal das características sexuais secundárias (pubarca, telarca direita e menarca, que ocorreu em julho de 2009). Sete anos mais tarde, a adolescente ainda está livre da doença e aguarda cirurgia plástica reconstrutiva da mama esquerda.

ABSTRACT

Secretory breast carcinoma is an extremely rare entity initially described in children and in adolescents, but a relatively frequent number of cases has been reported in adults. It is often associated with good prognosis. The present case refers to a seven-year-old girl with a progressively growing tumor in the left breast. Clinical examination identified a hard, mobile, non-painful,subareolar nodule with regular margins; further macroscopy of surgical specimen showed a smooth surface and 1.3 cm in diameter. The final diagnosis of malignancy led to mastectomy and intra-operatively negative sentinel lymph node assessment. Immunohistochemical profile included a strong positive stain for cytokeratins (AE1/AE3) and TP53, and estrogen-receptor and progesterone-receptor and Her-2/neu protein expression negative; and MIB-1 (Ki-67) labeling index was 10%. Further follow-up examinations have shown no evidence of distant metastases, with normal development of secondary sexual characteristics (pubarche, right thelarche, and menarche occurring in July, 2009). Seven years later, the teenager still does not have the disease and waits reconstructive plastic surgery of the left breast.