Hemofilia adquirida A: relato de caso / Acquired hemophilia A: case report
Rev. Soc. Bras. Clín. Méd
; 12(3)2014.
Artigo
em Português
| LILACS
| ID: lil-724264
Biblioteca responsável:
BR1.1
RESUMO
Hemofilia adquirida A (HAA) é uma doença rara ? incidênciade 1/1.000.000 ao ano -, com maior prevalência em pessoas de65 a 85 anos. A doença caracteriza-se pela presença de autoanticorposcontra fator VIII (FVIII), o que induz a inibição daligação entre este com fator de Von Willebrand e consequenteinativação de sua função anticoagulante. O objetivo deste trabalhofoi apresentar um caso de Hemofilia adquirida A e destacar anecessidade do médico generalista para o reconhecimento destadoença, visto que sua alta taxa de mortalidade - aproximadamentemais de 20% - a torna um importante diagnóstico diferencialde coagulopatias graves. Paciente do sexo masculino, 59anos, com quadro de dor no ombro esquerdo e evolução parahematomas em diversas partes do corpo. Confirmado o diagnósticode hemofilia adquirida A, iniciou-se o tratamento suportivoe de supressão de inibidor de fator VIII, entretanto, houve novossangramentos. Após terapêutica com ciclofosfamida, foi obtidaa supressão das recorrências dos casos hemorrágicos. Devido aposterior desenvolvimento de anemia, o quimioterápico foi suspenso.Um mês após a retirada do fármaco, o paciente segue semreincidência do quadro. O diagnóstico de hemofilia adquirida Aé evidente caso haja o conhecimento prévio dos achados semiológicose sua rotina de investigação laboratorial, mas frequentementeé atrasado devido à falta de familiaridade com a doençapelos médicos generalistas, fator que interfere diretamente nocurso da Hemofilia adquirida A, pois o diagnóstico precoce éum fator determinante para a redução da taxa de mortalidade.(AU)
ABSTRACT
Acquired hemophilia A (AHA) is a rare disease ? incidence of1/1.000.000 per year - with a higher prevalence in the elderly.The condition is characterized by the presence of autoantibodiesagainst factor VIII, which induces inhibition of its binding tovon Willebrand factor and consequent inactivation of theiranticoagulant function. The objective of this paper was topresent a case of Acquired hemophilia A and emphasize theneed of primary care physicians to recognize this disease, animportant differential diagnosis of severe coagulopathy, withhigh mortality rate. A fifty-nine years old male patient, withleft shoulder pain and development of hematomas in severalareas of the body. The diagnosis of Acquired hemophilia Awas confirmed and supportive treatment and suppression offactor VIII inhibitor was initiated. However, there was furtherbleeding. After therapy with cyclophosphamide, suppressionof recurrent bleeding cases was obtained. Due to furtherdevelopment of anemia, chemotherapy was discontinued.One month after withdrawal of treatment the patient remainswithout recurrence. The diagnosis of Acquired hemophilia Acan be easier done if there is prior knowledge of the clinicalfindings and interpretation of laboratory investigation. Delayeddiagnosis due to lack of familiarity with the disease by generaldoctors directly interferes in the course of Acquired hemophiliaA, because the early diagnosis is a key factor in reducing themortality rate.(AU)
Texto completo:
Disponível
Coleções:
Bases de dados internacionais
Contexto em Saúde:
ODS3 - Meta 3.4 Reduzir as mortes prematuras devido doenças não transmissíveis
Problema de saúde:
Outras Doenças Sanguíneas
Base de dados:
LILACS
Assunto principal:
Fator VII
/
Hemofilia A
Tipo de estudo:
Estudo diagnóstico
/
Fatores de risco
/
Estudo de rastreamento
Limite:
Humanos
/
Masculino
Idioma:
Português
Revista:
Rev. Soc. Bras. Clín. Méd
Assunto da revista:
Terapêutica
Ano de publicação:
2014
Tipo de documento:
Artigo
País de afiliação:
Brasil
Instituição/País de afiliação:
Universidade Federal do Paraná/BR