Enfermedad de Erdheim-Chester: fractura patológica de húmero izquierdo / Erdheim-Chester Disease: Pathological fracture of the left humerus

RESUMEN

La Enfermedad de Erdheim-Chester es una forma rara de histiocitosis que no es de células de Langerhans. Es de etiología desconocida y compromete comúnmente a adultos. Las manifestaciones clínicas son heterogéneas debido a la infiltración histiocítica en múltiples sistemas. Cuando compromete al esqueleto produce dolor óseo, asociado a infiltrados pulmonares intersticiales, cardiacos, hepáticos o renales1-3. Describimos un caso que comienza con dolor óseo crónico y fractura patológica de húmero izquierdo con compromiso poliostótico, sin evidencia de enfermedad multisistémica.

ABSTRACT

The Erdheim Chester disease is a rare presentation of non Langerhans cell histiocytosis. The etiology is unknown, and is more common in adults. The clinical manifestations are heterogeneous due to histiocytic infiltration of multiple systems. When there is skeletal involvement, it produces bone pain, and may be associated with interstitial, heart, liver, kidney or pulmonary infiltrates1-3. A case is presented on a patient who began with chronic bone pain and a pathological fracture of the left humerus with polyostotic involvement and with no evidence of multisystemic disease.