Anestesia en la enfermedad de Steinert / Anaesthesia in Steinert Disease

RESUMEN

Introducción: La distrofia miotónica de Steinert es un proceso multisistémico crónico hereditario, que afecta principalmente a la musculatura esquelética y cursa con atrofia muscular y miotonías lentas, pero progresivas. Los pacientes con esta enfermedad presentan una elevada susceptibilidad a los agentes anestésicos y pueden sufrir serias complicaciones perioperatorias. Objetivo: Describir la evolución de una paciente quirúrgica con enfermedad de Steinert. Caso clínico Paciente femenina de 42 años de edad, con metrorragias y dismenorreas de más de dos años de evolución, que fue intervenida quirúrgicamente por fibroma uterino. Antecedentes patológicos personales enfermedad de Steinert de 15 años de evolución, cuyos síntomas se agudizaron tras el parto. postoperatorias inmediatas, ni mediatas. Conclusiones: Los pacientes con enfermedad de Steinert representan un reto para el anestesiólogo, sin embargo, una valoración preoperatoria minuciosa e individualizada de cada caso, además de las bondades que ofrecen las técnicas de monitorización, anestésicas y quirúrgicas permite que puedan evolucionar satisfactoriamente.

ABSTRACT

Background: Steinert´s myotonic dystrophy is a hereditary chronic multisystemic process that principally affects skeletal muscles and presents with slowly progressive myotony and muscular atrophies. Patients suffering from this disease are very susceptible to anaesthetic agents and can present serious perioperative complications. Objectives: To describe the surgical evolution of a patient suffering from Steinert´s disease. Clinical case report A 42-year-old female patient that has been presenting metrorrhagias and dysmenorrheas of more than two years of evolution was operated on uterine fibroma. She had personal pathological antecedents of Steinert´s disease of fifteen years evolution and symptoms that worsened after delivery. Conclusions: The patients who suffer from Steinert´s disease represent a challenge for the anaesthesiologist; nevertheless, an individualized and detailed preoperative assessment in each case so as the benefits offered by the monitoring, anaesthetic and surgical techniques allow a satisfactory evolution.