Tumor neuroectodérmico de seios paranasais: diagnóstico e tratamento / Primitive neuroectodermal tumor of paranasal sinuses: diagnosis and treatment

RESUMO

Tumores neuroectodérmicos primitivos (PNET) são neoplasias raras e extremamente agressivas encontradasprincipalmente em crianças e adultos jovens. São classificados em periféricos ou centrais, de acordo com sua origem. O diagnóstico baseia-se na história clínica, sendo essenciais exames de imagem, como tomografia computadorizada e ressonância magnética, e, para a confirmação, estudo anatomopatológico. É importante distingui-los de outros tumores de células redondas pequenas,como linfoma, sarcoma de Ewing extraósseo e rabdomiossarcoma,exigindo diferenciação imunoistoquímica através de marcadores específicos. O tratamento envolve cirurgia, quimioterapia e radioterapia, sendo o prognóstico pobre e a sobrevida bastante reservada. O objetivo deste artigo é discutir as características clínicas, radiográficas ehistológicas dos tumores neuroectodérmicos primitivos e seu tratamento...

ABSTRACT

Primitive neuroectodermal tumours (PNET) are rare and highly aggressive neoplasms found mainly in children and young adults. They are classified in peripheral or central according to their origin. The diagnosis is based on clinical history, computed tomography and magnetic resonance imaging, but the pathological study is the only way to confirm it. It´s very important to distinguish the PNET from other small cell round cell tumors - such as lymphoma, Ewing´s sarcoma and rhabdomyosarcoma – through immunohistochemical specific markers. The treatment includes surgical resection, chemotherapy and irradiation. The prognosis is poor and the survival rate is variable. This article aims to discuss the clinical, imagingand histological features of the primitive neuroectodermal tumors and their treatment...