Síndrome de la cimitarra: serie de casos / Scimitar syndrome: a case series

RESUMEN

Introducción: El síndrome de la cimitarra es una compleja anomalía congénita del desarrollo pulmonar, infrecuente y de múltiples variables. Se denomina así por su semejanza radiológica con la clásica espada torcida. Su característica definitoria es el drenaje pulmonar anómalo. Se asocia con diversas malformaciones cardiotorácicas y un amplio espectro de manifestaciones clínicas. Serie de casos Se reporta una serie proveniente de la base de datos del Hospital Infantil de México Federico Gómez, revisión del periodo 2009-2013. Se encontraron nueve pacientes con diagnóstico de síndrome de la cimitarra. Se recabaron del expediente médico las características demográficas, estado clínico y parámetros hemodinámicos reportados. Conclusiones: En la presente serie llaman la atención ciertas diferencias entre el grupo de estudio y lo reportado en la literatura internacional. Se encontró que la mayoría de los pacientes fueron del sexo femenino, diagnosticados entre el primero y el vigésimo mes de vida. En el momento del estudio estaban asintomáticos; la mitad contaba con antecedentes de enfermedad respiratoria y el total con hipertensión pulmonar. La tercera parte del grupo requirió manejo quirúrgico.

ABSTRACT

Background: Scimitar syndrome is a rare and complex congenital anomaly of the lung with multiple variables and is named for its resemblance to the classical radiological crooked sword. Its defining feature is the anomalous pulmonary drainage. It is associated with various cardiothoracic malformations and a wide spectrum of clinical manifestations. Case series Nine patients diagnosed with scimitar syndrome found in the database of Hospital Infantil de México between 2009 and 2013 were reviewed. Demographic records, clinical status and hemodynamic parameters reported were collected. Conclusions: This case series called attention to certain differences between our group of patients and those reported in the international literature. Patients were predominantly female and were diagnosed between 1 and 20 months of life. All were asymptomatic at the time of the study. Half of the patients had a history of respiratory disease and all patients had with pulmonary hypertension. Surgical management was required in on-third of the patient group.