Sarcoma indiferenciado (embrionario) hepático: revisión de seis casos presentados en el Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas. Revisión de la literatura / Undifferentiated (embryonal) liver sarcoma: review of 6 cases in National Cancer Institute, Lima, Peru. Review of the literature

RESUMEN

El sarcoma indiferenciado (embrionario) hepático es un tumor poco frecuente, alrededor del 2% de todos los tumores malignos del hígado, con un pobre pronóstico y usualmente se presenta en niños, la presente revisión tiene como objetivo evaluarlos casos de sarcoma embrionario primario de hígado presentados en nuestra institución los 8 últimos años y mejorar el reconocimiento de sus variantes y evaluar sus características inmunohistoquímicas que ayuden a diferenciarlo de otros tumores. Seis casos de sarcoma indiferenciado hepático fueron evaluados histológicamente e investigados por inmunohistoquímica con un panel de anticuerpos utilizando el equipo ôAutostainer Link 48õ. Por lo general eran grandes masas en promedio mayor de 20 cm, con áreas sólidas, quísticas y gelatinosas. Las características microscópicas incluyen células de aspecto fusocelular, oval, estrellada, epitelioide o células multinucleadas densamente dispuestos en una matriz mixoide. Conductos biliares atrapados y cordones hepáticos a menudo presentes en la periferia de los tumores. Glóbulos hialinos intracelulares y extracelulares PAS positivos. La inmunohistoquímica mostró diferenciación muy divergente...

ABSTRACT

Undifferentiated (embryonal) liver sarcoma is a rare tumor about 2% of all malignant liver tumors with a poor prognosis and usually occurs in children, this review aims to assess cases of primary embryonal sarcoma of the liver presented at our institution the past 8 years and improve recognition of its variants and evaluate immunohistochemical characteristics that help differentiated it from other tumors. Six cases of undifferentiated liver sarcoma were histologically evaluated and investigated by immunohistochemistry with a panel of antibodies using the equipment ôAutostainer Link 48õ. Usually masses were on average more than 20 cm, with solid, cystic, mucinous areas. The microscopic features include cells of spindle cell appearance, oval, starry, epithelioid and multinucleated cells densely arranged in a myxoid matrix. Trapped bile ducts and hepatic cords often present in the periphery of tumors. Intracellular and extracellular PAS positive hyaline globules. Immunohistochemistry showed very divergent differentiation...