Uso del rituximab en púrpura trombocitopénica trombótica / Rituximab use in thrombotic thrombocytopenic purpura

RESUMEN

La púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) es un síndrome clínico caracterizado por anemia hemolítica microangiopática, fiebre, trombocitopenia, compromiso neurológico y daño renal. Su incidencia es rara y la etiología desconocida en un 90%. Se presenta el caso de una paciente de 49 años que ingresó por dolor intenso en epigastrio acompañado de debilidad, náuseas, vómitos y metrorragia. Los exámenes de ayuda diagnóstica presentaron valores alterados hemoglobina, 7,4 g/dL; hematocrito 24,4%; plaquetas, 30 000/mm3 y bilirrubinas, aumentadas. Un día después, se añadió hemiparesia facio-braquio-crural derecha y equimosis difusa. La tomografía espiral multicorte (TEM) cerebral no mostró evidencia de patología. Presentó dos convulsiones tónico-clónicas y hubo deterioro clínico. En el frotis de sangre se evidenció esquistocitos y plaquetopenia (18 400/mm3); la hemoglobina llegó a 6,8 g/dL. Se planteó el diagnóstico de PTT y se inició tratamiento con plasmaféresis y metilprednisolona. Siete días después no hubo mejoría. Entonces, se indicó rituximab y a los dos días las plaquetas subieron a 60 000/mm3. La mejoría clínica y de los resultados de laboratorio fueron evidentes...

ABSTRACT

Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) is a clinical syndrome characterized by microangiopathic hemolytic anemia, fever, thrombocytopenia, neurological involvement and renal damage. Its incidence is rare and its cause unknown in 90%. We report the case of a patient of 49 years who was admitted with epigastric pain accompanied by weakness, nausea, vomiting and metrorrhagia. She showed hemoglobin about 7,4 g/dL, hematocrit 24,4%, platelets 30000/ mm3 and increased bilirubins. A day after, right faciobrachio-crural hemiparesis and diffuse ecchymosis were added. The brain TEM shows no pathological evidence. She has two tonic-clonic seizures and there is important deterioration. In the blood smear is evidenced schistocytes, platelets 18400/mm3, and hemoglobin 6,8 gr/dL. We propose the diagnosis of TTP and started treatment with plasmapheresis and methylprednisolone. At 7 days there is no improvement. Rituximab is indicated and the platelets in two days rose to 60000/mm3. Improvements in clinical and laboratory parameters are observed...