Sobre la forma panencefalopática de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob: comunicación de dos casos anátomo-clínicos con destacado compromiso de la substancia blanca / On the panencephalopathic form of Creutzfeldt-Jakob disease: anatomoclinical report of 2 cases with outstanding involvement of the white matter

RESUMEN

Se presentan dos observaciones anatomoclínicas de la llamada forma o subtipo panencefalopático de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ), entidad detectada principalmente en pacientes japoneses y caracterizada por un severo daño de la substancia blanca del encéfalo y médula espinal, pero especialmente del centro oval. Clínicamente estos casos son indistinguibles de los casos clásicos de la ECJ y de las diferentes variedades anatomoclínicas descritas hasta ahora, si bién parecen presentar una duración relativamente más prolongada. Se analizan los aspectos neuropatológicos de nuestros dos casos y se los compara con los reportados en la literatura. Se discute la posibilidad de que las lesiones de la substancia blanca sean el resultado del compromiso de la substancia gris, o bien, lo que es mas probable, que se trate de un daño primario resultante de la acción de una cepa y variante del agente causal de la ECJ, o bien de características genéticas particulares del organismo huésped