Clinicopathologic analysis of progressive non-fluent aphasia and corticobasal degeneration: Case report and review.

RESUMO

OBJETIVO: Investigar o quadro clínico de afasia progressiva não-fluente e confirmação histopatológica de degeneração córtico-basal. MÉTODOS: Foram avaliadas as alterações clínicas, neuropsicológicas e de neuroimagem, durante todo o curso clínico da doença. O diagnóstico de degeneração córtico-basal foi confirmado por estudo histopatológico. Essas observações foram diretamente relacionadas com a distribuição anatômica da doença. RESULTADOS: Foi observada uma forma específica de prejuízo cognitivo associada com importante alteração extrapiramidal. Durante o curso clínico, surgiram apraxia e disfunção executiva, piora progressiva da linguagem e memória moderadamente preservada. As alterações extrapiramidais pioraram progressivamente à rigidez universal e postura distônica. As reações de imunohistoquímica para a proteína tau foram significativamente mais proeminentes nos neurônios residuais de aspecto baloniformes e acromáticos do córtex frontal e parietal e núcleo denteado do cerebelo do que nos do neocórtex temporal, hipocampo e tronco cerebral. CONCLUSÃO: O diagnóstico clínico de afasia progressiva não-fluente quando evolui para degeneração córtico-basal deve apresentar uma forma específica de prejuízo cognitivo, incluindo as alterações motoras, refletindo uma distribuição neuroanatômica da doença no córtex frontal e temporal anterior e no núcleo denteado do cerebelo.