Management of supravalvular aortic stenosis with the Doty technique, in a South American pediatric center.

ABSTRACT

Supravalvular aortic stenosis (SVAS) is a congenital malformation associated with Williams-Beuren syndrome. It is characterized by severe stenosis of the sinotubular junction. The smooth muscle layer is thickened due to an alteration of the Elastin gene. The treatment is surgical and there are several techniques to relieve obstruction which range from the single-patch technique to the replacement of all three aortic sinuses with three patches. However, the optimal technique is still unclear. The objective of this article is to carry out a bibliographic review of surgical techniques for SVAS and the description of the application of the Doty technique for a 4-year-old infant at the Roberto Gilbert Elizalde Hospital.

RESUMEN

La estenosis aórtica supravalvular es una malformación congénita asociada al síndrome de Williams-Beuren. Se caracteriza por una severa estenosis en la unión sinotubular. La capa de músculo liso se engrosa debido a una alteración en el gen Elastina. El tratamiento es quirúrgico y existen varias técnicas para aliviar la obstrucción, que van desde la técnica de un solo parche hasta el reemplazo de los tres senos aórticos con tres parches. Sin embargo, la técnica óptima aún no está clara. El objetivo de este artículo es realizar una revisión bibliográfica de las técnicas quirúrgicas para estenosis valvular aórtica supravalvular y describir la aplicación de la técnica de Doty en una niña de 4 años en el Hospital Roberto Gilbert Elizalde.