Sindrome de Kearns-Sayre: relato de caso com instalacao rapida e documentacao anatomopatologica
Revista Brasileira de Neurologia
; 2(25): 55-60, mar./abr. 1989.
Artigo
| Index Psicologia - Periódicos
| ID: psi-10103
Biblioteca responsável:
PUCCAMP
RESUMO
Os autores relatam um caso esporadico de Sindrome de Keams-Sayre, iniciado aos 11 anos de idade. O paciente sofreu TCE fechado, acompanhado de alteracao da consciencia, com recuperacao gradual em dois meses. Notou-se entao disfasia mista, incooedenacao motora do tipo cerebelar, disfagia e ptose, sem diplopia. Ao exame havia ainda baixa estatura, pe cavo, cifoescoliose, oftalmoplegia extrinseca completa e amiotrofia generalizada. A analise do LCR em duas amostras colhidas mostrou xantocromia e hiperproteinorraquia. A retinografia evidenciou degeneracao pigmentar atipica. O eletrocardiograma revelou bloqueio bifascicular (BRD segundo grau e HBAS). A tomografia axialde cranio mostrou atrofia cerebral de predominio frontal e cerebelar. A biopsia muscular, com estudo histoquimico e por microscopia eletronica, evidenciou acumulo subsarcolemal e intermiofibrilar de mitocondria de tamanho e morfologia alterados, achados estes, sugestivos de ragged-red cells. Os autores sugerem que a rapida evolucao do caso apresentado relaciona-se com o desenvolvimento de degeneracao espongiosa predominando na substancia branca hemisferica, mas tambem detectada no tronco cerebral, nucleos da base e cerebelo. Esta rapida evolucao clinica e reconhecidamente comum na Sindrome de Kearns-Sayre de inicio na infancia.
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Assunto principal:
Relatos de Casos
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Criança
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Síndrome de Kearns-Sayre
Revista:
Revista Brasileira de Neurologia
Ano de publicação:
1989
Tipo de documento:
Artigo