ABSTRACT
La splenectomie est indiquee dans le traitement de certaines complications evolutives des hemoglobinopathies majeures. Chez l'enfant la rate intervient dans l'immunisation et son ablation expose a des infections severes. PATIENTS ET METHODE : 14 dossiers medicaux d'enfants operes de juillet 1991 a septembre 2004 pour splenomegalie sur rate hematologique ont ete analyses retrospectivement. Ont ete inclus; les enfants de 0 15 ans des deux sexes pour lesquels le dossier comportait un hemogramme pre operatoire; post operatoire immediat et un mois post operatoire. Tous les enfants operes avaient une anti biotherapie post operatoire et une couverture vaccinale. Il dossiers avaient ete exploitables pour l'etude. AU PLAN EPIDEMIOLOGIQUE : L'age moyen etait de 9;2 ans avec des extremes de 6 et 13 ans. Le sex ratio etait de 1;75 (4 filles pour 7 garcons); la taille n'a pu etre etudie pour manque de donnees. AU PLAN DIAGNOSTIC : La splenomegalie etait de type III dans 73pour cent des cas; l'anemie etait presente chez tous nos patients; 72;3pour cent des patients avaient une drepanocytose majeure. L'hypersplenisme etait la principale indication. AU PLAN THERAPEUTIQUE : La frequence annuelle de transfusion avant la splenectomie etait de 6. La splenectomie totale avait ete realisee chez enfants porteurs de drepanocytose majeure; la splenectomie partielle etait realisee chez les enfants porteurs de thalassemie. Toutes les splenectomies ont ete realisees par la voie transversale sus ombilicale gauche. Le poids moyen des rates operees etait de 783g. AU PLAN EVOLUTIF : L'augmentation du nombre de globules rouges et du taux d'hemoglobine etait significative. La frequence annuelle de transfusion etait de 3 dans le post operatoire. L'incidence des sepsis etait de 27;3pour cent apres une splenectomie totale. Aucune infection n'a ete observee apres splenectomie partielle. Deux recidives d'anemie chronique etait observees apres splenectomie partielle. La mortalite etait nulle