ABSTRACT
Contexte : La drepanocytose dans sa forme homozygote touche environ 1 a 2de la population congolaise. Les crises drepanocytaires; parmi lesquelles les crises aigues anemiques (crises de deglobulisation); emaillent la vie permanente de ces patients. Peu d'etudes completes ont permis d'evaluer les etiologies de ces complications aigues. Le but vise par ce travail est de contribuer a l'amelioration de la prise en charge des drepanocytaires. Objectifs : Recenser differentes etiologies des crises de deglobulisation ; enumerer les differentes entites des crises ; apprecier a travers l'evolution le pronostic et enfin evaluer a court terme l'evolution de ces crises. Patients et methodes : il s'est agi d'une enquete essentiellement retrospective qui a permis d'inclure 205 patients hospitalises au terme d'une periode qui s'etale entre le 1er juillet 2002 et le 30 juin 2007. Cette enquete qui a collige 142 dossiers (malades repondant a des criteres rigoureux) a permis de retenir 55 patients de sexe masculin et 87 patients de sexe feminin; soit un ratio de 0;6. L'age moyen de ces patients a ete de 23 ans (avec des extremes de 3 ans a 49 ans). Resultats : L'enquete clinique et paraclinique a permis de retrouver les types de crises suivants : 98;6des crises aigues hyperhemolytiques; 0;7des crises de sequestration splenique et enfin 0;7des crises aigues aplasiques. Les principales etiologies qui ont pu etre recensees au cours de cette enquete sont : le paludisme dans 30;3des cas et les infections bacteriennes dans 62;7. Dans 22;5des cas; le germe responsable de ces infections n'etait pas isole du fait de l'insuffisance du plateau technique. Dans 5;6des cas; le tableau de crise aigue de deglobulisation avait ete retrouve chez des femmes enceintes. Le niveau socio-economique a ete le principal facteur favorisant. L'evolution clinique des malades a ete favorable dans la majorite des cas. Conclusion : Les crises aigues de deglobulisation restent des urgences chez le sujet drepanocytaire homozygote a cause du risque important de morbidite et de mortalite. Ces crises semblent survenir chez les patients drepanocytaires appartenant a la couche des patients demunis. Le paludisme et les infections bacteriennes semblent representer les principales etiologies. La prevention de ces infections permettra certainement de reduire l'incidence; voire la frequence de ce type de complications