Bone marrow invasion by aspergillus specie in a sickle cell trait patient with invasive aspergillosis: a fatal case in association with disseminated intravascular coagulation

Background: Invasive aspergillosis has been predominantly associated with pulmonary infection, particularly amongst immunocompromised individuals. Extrapulmonary infections with Aspergillus specie have been reported rarely irrespective of immune status. Risk factors for invasive aspergillosis include prolonged and severe neutropenia, haematopoietic stem cell and solid organ transplantation, advanced AIDS, and chronic granulomatous disease. The most frequently involved specie is Aspergillus fumigatus that constitutes over 90% of cases, followed by Aspergillus flavus, usually associated with a primary skin infection. Haematogenous spread to the bone causing osteomyelitis is the commonest form of disseminated aspergillosis and a surprisingly high proportion of these patients have no immunosuppression. We present a rare case of bone marrow invasion by Aspergillusspp. in a 3-year-old patient with sickle cell trait and chronic Aspergillosis. Case report: A 3-year-old patient with sickle cell trait was brought to the paediatric unit with recurrent diarrhoea, abdominal distention, weight loss and persistent cough. The child was severely wasted with generalised peripheral lymphadenopathy. She had marked respiratory distress and hepatosplenomegaly but no demonstrable ascites. Haematologic examination revealed leukaemoid reaction (leukocyte count of 44.0 x 109/L) with monocytosis (10%) and thrombocytopenia (platelet count of 97,000/mm3); no blast cells were seen on blood film. The bone marrow was hypercellular with a myeloid/erythroid ratio of 20:1, consistent with infection. Bone Marrow culture yielded Aspergillus spp. and other results of sepsis work up were negative. Conclusion: Cases of extrapulmonary invasive aspergillosis have been reported rarely in both immunocompetent and immunocompromised patients. Haematogenous spread to the bone is the commonest form of disseminated disease

Drépanocytose : Généralités, Enjeux, défis et perspectives d'avenir

La drépanocytose est la première maladie génétique au monde qui pose un véritable problème de santé publique.C'est une maladie hémolytique, héréditaire et chronique qui altère l'hémoglobine, protéine transporteuse d'oxygène dans le sang. La prévalence de l'hémoglobine S est relativement élevée en Afrique Subsaharienne en général et, particulièrement en RDC, variant entre 30 et 40% pour les formes hétérozygotes, et entre 1,6 à 2% pour les formes homozygotes.La morbidité est liée aux complications aiguës et chroniques ainsi qu'à leur impact psychosocial et économique.Première cause d'anémie hémolytique chronique, elle entraîne une mortalité élevée, surtout chez les enfants de moins de 5 ans.Au Centre de Médecine Mixte et d'Anémie SS (CMMASS) à Kinshasa, hôpital publique de référence pour la prise en charge de la drépanocytose, avec une capacité d'accueil de 56 lits, plus de 80% des lits sont occupés par les drépanocytaires. Le CMMASS ne reçoit pas moins de 250 à 300 drépanocytaires en consultations externes par mois et effectue entre 150 et 250 transfusions par mois, voire plus pendant les périodes de pénuries dans la ville.Depuis 2009, l'OMS a classé la lutte contre la drépanocytose parmi les priorités pour la zone Afrique, et la drépanocytose occupe le quatrième rang après le cancer, le SIDA et le paludisme. Cependant, malgré l'ampleur du phénomène, il n'existe pas de véritable engagement au niveau national en vue de soutenir la lutte contre ce fléau, qui ruine l'économie des foyers, et de mettre sur pied un programme de prise en charge de cette catégorie de personnes vulnérables livrées à leur propre sort.À ce jour, le meilleur moyen de prévention de cette maladie incurable demeure, en aval, le dépistage systématique à la naissance, et, en amont, d'éviter les mariages entre sujets hétérozygotes.La recherche sur la maladie, la confection des messages éducatifs adaptés pour la prévention de drépanocytose ainsi que le plaidoyer en vue d'une prise en charge holistique de la drépanocytose, à l'instar des autres pathologies classées priorités de santé publique, tant au niveau national qu'international, restent les chevaux de bataille de notre institution

Prognostic factors and outcome of management of ischemic priapism in Zaria, Nigeria

Objectives: The objective of this study was to determine the nuances of management, prognostic factors, and outcome of ischemic priapism in patients seen at Ahmadu Bello University Teaching Hospital, Zaria, Nigeria. Patients and Methods: We retrospectively studied the case notes of all patients managed for ischemic priapism in the Ahmadu Bello University Teaching Hospital, Zaria, over a period of 10 years (2006­2015). The data extracted included patients' age, occupation, duration of painful penile erection, and previous episodes. Addition information including precipitating factors, hemoglobin genotype, treatment, and complications was also retrieved. Data obtained were analyzed using SPSS version 20. Results: The records of a total of forty patients managed for priapism over the period under review were retrieved. Thirty-three (82.5%) of these patients had an operative intervention. The mean age was 23.7 years with a range of 8­53 years. Sixty percent of patients were young adults in their third decade of life. The minimum duration of erection at presentation was 18 h and a maximum period of 10 days with a mean of 105.5 h (4 days). Thirty-three patients (82.5%) had sickle cell anemia (HbSS). Erectile dysfunction (ED) accounted for 60% of all forms of postpriapism complications. Five patients (12.5%) had residual tumescence from fibrosis, and three patients had recurrence outside the immediate postoperative period. Duration of symptoms before surgical intervention, SSA and previous episodes were the most important prognostic factors. Conclusion: Priapism is a disease of the young, mostly sickle cell anemic patients. Late presentation remains the norm in our environment, hence a higher incidence of ED. The distal penile shunt is an effective means of achieving detumescence even with failed conservative management. Favorable outcome is highly dependent on the duration of erection and early intervention

La retinopathie chez le porteur du trait drepanocytaire AS : aspects cliniques et angiographiques

Notre etude; portant sur 75 cas de trait drepanocytaire AS; s'etait fixee pour but de contribuer a une meilleure connaissance de la retinopathie drepanocytaire. Dans cette forme Hb AS; les objectifs specifiques pour conduire cette etude se proposaient; apres l'identification et la classification des lesions retiniennes; d'evaluer les risques de COMPLICATIONS et de proposer un protocole therapeutique. A travers un examen complet clinique et ophtalmologique; nous avons confirme l'existence de retinopathie drepanocytaire chez les heterozygotes AS. Les caracteristiques epidemiologiques et cliniques suivantes ont ete retrouvees : l'age de nos patients variait de 6 a 59 ans avec une moyenne de 32;59 ans; 72 pour cent de notre effectif avait des lesions retiniennes; la frequence des porteurs de retinopathie etait plus importante apres 20 ans; les lesions non proliferatives etaient predominantes avec 49;33 pour cent contre 22;67 pour cent des lesions proliferatives; nous avons observe un cas d'hemorragie pre-maculaire; mais pas d'hemorragie intra-vitreenne et de decollement de retine; la retinopathie de l'heterozygote AS est moins importante et moins grave que celle observee dans les formes drepanocytaires majeures. Nous suggerons : la multiplication et l'equipement des services d'ophtalmologie notamment en angiographie et en laser; un renforcement de la collaboration interdisciplinaire entre ophtalmoloogistes et hematologues