Une double discordance cardiaque complexe décompensée, à propos d'un cas et revue de la littérature / A double cardiac discordance decompensated, about a case and review of the literature

La double discordance est une cardiopathie congénitale complexe extrêmement rare, elle se caractérise par une discordance auriculo-ventriculaire suivie d'une autre discordance ventriculo-artérielle. Son diagnostic est posé généralement à l'âge adulte par des examens d'imagerie. Son pronostic dépend essentiellement des autres malformations congénitales cardiaques associées, des arythmies et des troubles de la conduction, ainsi que de la fonction systolique du ventricule droit en position systémique. Nous rapportons le cas d'un patient âgé de 23 ans, porteur d'une cardiopathie congénitale complexe cyanogène. Il s'agit d'une double discordance associée à une large communication interventriculaire sous aortique avec un shunt inversé et une hypoplasie de l'artère pulmonaire. Ce diagnostic a été confirmé par l'imagerie multimodale. Non opéré, le patient a vu son stade fonctionnel s'aggraver rapidement avec une dyspnée qui est passée d'un stade I à un stade III-IV de la New York Heart Association (NYHA), et apparition de signes hypoxiques et congestifs. A travers cette observation, nous avons précisé les caractéristiques anatomocliniques de cette cardiopathie congénitale complexe cyanogène, son exploration, ses options thérapeutiques, ainsi que le rôle péjoratif de son association avec d'autres malformations congénitales.

Double discordance is an extremely rare complex congenital heart disease; It is characterized by atrioventricular discordance followed by another ventriculo-arterial discordance. Its diagnosis is usually made in adulthood by imaging examinations. Its prognosis depends mainly on other associated congenital heart defects, arrhythmias and disorders of the conduction, as well as systolic function of the right ventricle in the systemic position. We report the case of a 23-year-old patient with a complex cyanogen heart disease.It is a double discordance associated to an interventricular communication with reverse shunt and an hypoplasia of the pulmonary artery.This Diagnosis was confirmed in multimodal imaging. Non-operated, the patient saw his functional status worsen rapidly with dyspnea which went from stage I to stage III-IV of the New York Heart Association (NYHA), and appearance of hypoxic and congestive signs. Through this observation, we have clarified the anatomoclinical characteristics of this complex congenital cyanogens heart disease, the necessary explorations and the different therapeutic options, as well as the pejorative role of its association with other congenital malformations.

Malformations fœtales diagnostiquées à l'échographie obstétricale au CHU de Bouaké: à propos de 43 cas (Côte d'Ivoire) / Fetal Malformations diagnosed by Obstetrical Ultrasound at the University Hospital of Bouake : 43 cases reported (Cote d'Ivoire)

L'échographie obstétricale est l'examen de référence dans l'étude et le suivi des malformations fœtales que sont des anomalies morphologiques et fonctionnelles congénitales. L'objectif était de déterminer la fréquence et les types de malformations fœtales diagnostiquées à l'échographie obstétricale à Bouaké. Méthodes. Il s'agissait d'une étude transversale rétrospective descriptive de 2010 à 2019 au centre hospitalier et universitaire (CHU) de Bouaké. Ont été incluses dans l'étude, toutes les femmes enceintes ayant présenté au moins une malformation fœtale au cours de la grossesse. Les variables étudiées étaient : l'âge de la mère, l'âge gestationnel, le sexe du fœtus et les caractéristiques échographiques des malformations fœtales retrouvées. L'analyse statistique s'est faite à l'aide des tests de Khi2 et de Fisher au seuil de signifi cativité situé à 5% (P<005). Résultats : Les malformations fœtales représentaient 43 cas sur 11879 échographies obstétricales soit une prévalence de 0,36%. L'âge moyen des gestantes était de 40,23 ± 6,34 ans avec des extrêmes de 16 et 43 ans. Les malformations fœtales découvertes au troisième trimestre représentaient 67,44% des cas. Les anomalies malformatives prédominaient sur les fœtus de sexe masculin avec 62,8%. Les anomalies du système nerveux central (SNC) étaient les plus représentées avec 51,16 % suivies des anomalies uro-génitales (30,23 %). L'hydrocéphalie était la principale malformation du SNC avec 63,63% des cas. L'hydronéphrose représentait 76,93% des anomalies uro-génitales et l'omphalocèle était la malformation abdominale la plus représentée avec 60% des cas. Conclusion: L'échographie obstétricale occupe une place incontournable dans le dépistage, le suivi et la prise en charge des malformations fœtales

Impact of communication on the awareness of birth defects among adult women in Nigeria

Objectives: Birth defects are universal problems associated with poor management outcomes in children,especially in developing countries where its burden is enormous. Media advocacy is believed to help in reducing these poor outcomes. This study assessed the level of awareness of birth defects in women and the impact of the media in Nigeria. Material and Methods: This was a descriptive cross-sectional study of 778 women, conducted in the outpatient clinics of two major referral hospitals in Ibadan, Nigeria, from March to October 2019.Results: Of the 778 women, 768 were administered a structured questionnaire and 10 women whose children have been managed for a congenital anomaly before were interviewed using an in-depth interview guide. Of the 768 respondents, 600 (78.1%) were in the third and fourth decades of life and 577 (75.1%) women have heard about birth defects before. A total of 348 (60.3%) and 134 (23.2%) women heard about it from the hospital and mass media, respectively, with 65.0% of them believing that the media were helping in educating people about birth defects. There was a statistically significant relationship between the awareness levels and the respondents' occupation (χ2 = 28.914, P < 0.001), educational status (χ2 =43.325, P < 0.001), religion (χ2 = 10.376, P = 0.016), antenatal clinic attendance (χ2 = 5.035, P = 0.025), and history of previous mid-trimester abortion (χ2 = 7.689,P = 0.006).Conclusion: The level of awareness about birth defects is good but not enough; there is a need for greater media involvement in disseminating information on the occurrence of birth defects.

Impact of communication on the awareness of birth defects among adult women in Nigeria

OBJECTIVES: Birth defects are universal problems associated with poor management outcomes in children, especially in developing countries where its burden is enormous. Media advocacy is believed to help in reducing these poor outcomes. This study assessed the level of awareness of birth defects in women and the impact of the media in Nigeria. MATERIAL AND METHODS: This was a descriptive cross-sectional study of 778 women, conducted in the outpatient clinics of two major referral hospitals in Ibadan, Nigeria, from March to October 2019. RESULTS: Of the 778 women, 768 were administered a structured questionnaire and 10 women whose children have been managed for a congenital anomaly before were interviewed using an in-depth interview guide. Of the 768 respondents, 600 (78.1%) were in the third and fourth decades of life and 577 (75.1%) women have heard about birth defects before. A total of 348 (60.3%) and 134 (23.2%) women heard about it from the hospital and mass media, respectively, with 65.0% of them believing that the media were helping in educating people about birth defects. There was a statistically significant relationship between the awareness levels and the respondents' occupation (χ2 = 28.914, P < 0.001), educational status (χ2=43.325, P < 0.001), religion (χ2 = 10.376, P = 0.016), antenatal clinic attendance (χ2 = 5.035, P = 0.025), and history of previous mid-trimester abortion (χ2 = 7.689, P = 0.006). CONCLUSION: The level of awareness about birth defects is good but not enough; there is a need for greater media involvement in disseminating information on the occurrence of birth defects.

Malformations congénitales oro-cervico-faciales au service d'odonto-stomatologie et chirurgie maxillo-faciale de l'hôpital national Donka

Les malformations congénitales cervico-oro-faciales sont des défauts structurels, fonctionnels, comportementaux et métaboliques qui se développent au cours de la période d'organogenèse de la sphère cervico-oro-faciale affectant la qualité de vie des patients. Le but de ce travail était de contribuer à l'étude des malformations congénitales cervico-oro-faciales. Il s'agit d'une étude descriptive menée dans le service d'odontostomatologie et de chirurgie maxillo­faciale de hôpital national Donka sur une période d'un mois incluant tous les patients présentant une malformation congénitale oro-cervico-faciale ayant fait l'objet d'un diagnostic, un traitement et un suivi post-thérapeutique. 28 cas de malformations congénitales cervico-oro-faciales ont été colligés soit une fréquence de 35,44 %. Les patients dont l'âge se situe entre 0 et 10 ans ont été les plus nombreux. Lesexratio était de 1,15 en faveur du sexe masculin. Conakry a été le plus grand pourvoyeur de patients avec un taux de 78,58 %. Et 25 % des patients avaient tenté auparavant un traitement ailleurs avant d'avoir consulté notre service. Les fentes labiales ont été les plus nombreuses soit 25 %. Dans notre série la plastie dont la Z-Plastie a été l'acte le plus réalisé. La totalité de nos patients ont été soumis à un traitement antalgique pendant les heures et jours qui ont suivi l'intervention. 98,70 % des cas ont été soumis à une antibiothérapie. La suite opératoire a été favorable dans 92,86 % des cas. Les malformations congénitales cervico-oro-faciales sont fréquentes, diverses et variées. Le diagnostic post-natal est aisé et précoce. Les fentes labiales ont représenté la forme nosologique la plus fréquente. Seule la chirurgie a été réalisée chez tous nos patients

Profil des malformations et anomalies fœtales à l'échographie anténatale à l'Hôpital Régional de Ngaoundéré - Cameroun

Objectifs : Evaluer l'apport de l'échographie obstétricale dans le dépistage anténatal des malformations foetales, il s'agit plus spécifiquement de déterminer la prévalence des malformations anténatales à l'échographie, d'identifier les différents types de malformations dépistées, de rechercher les facteurs de risque associés aux malformations observées, d'établir le pronostic vital sur la base de l'échographie anténatale et de confronter les résultats de l'échographie au diagnostic post natal. Matériel et méthodes : Il s'agissait d'une étude transversale descriptive, effectuée de novembre 2017 à janvier 2019 soit 15 mois à l'Hôpital Régional de Ngaoundéré. Elle concernait toutes les femmes ayant présentées une malformation foetale au cours de l'échographie obstétricale réalisée à l'aide d'un échographe de marque GE LOGIQ 7 par voie trans-abdominale ou trans-vaginale, par un médecin radiologue d'au moins dix ans d'expérience. Un interrogatoire et un examen clinique étaient également réalisés chez toutes les femmes retenues. Les variables étudiées étaient : l'âge de la mère, l'âge de la grossesse, les résultats de l'échographie obstétricale et les caractéristiques des malformations dépistées. L'analyse statistique a été faite grâce aux logiciels Sphinx V.5.1.0.7 et Excel 2010. Résultats : Les malformations foetales représentaient 0,62% de toutes les échographies et 1,21% des échographies obstétricales. L'âge moyen des mères était de 26 ans avec des extrêmes de 16 à 45 ans. Les primipares étaient les plus représentées soit 43%, suivies des multipares avec 40% et des pauci pares avec 17%. 70,7% des malformations ont été dépisté au deuxième trimestre, les malformations du système nerveux central occupaient le premier rang (46,34%), suivi des malformations de l'appareil urinaire (19,51%), de la paroi abdominale (14,63%), du squelette (9,76%) et du système digestif (4,88%), l'on a observé une malformation du tissu mou du cou (2,44%) et pulmonaire (2,44%). 94,7% des malformations étaient associées à des affections du liquide amniotique et 5,3% à une tachycardie foetale, 14,63% de grossesses portaient des malformations considérées comme incompatibles avec la vie et 24,39% des foetus malformés étaient décédés in utéro. L'antécédent de malformation dans la fratrie était de 5,7% et la notion de consanguinité était de 28,6%. Le taux de concordance entre le diagnostic anténatal et postnatal était de 95,65%

Anomalies associées aux holoprosencéphalies à l'échographie anténatale: à propos d'une série de 11 cas à Ouagadougou (Burkina Faso)

Objectifs : décrire les anomalies associées aux holoprosencéphalies suspectées lors de l'échographie anténatale. Patients et méthodes. Il s'est agi d'une étude transversale descriptive. Nous avons inclus de façon consécutive, les cas suspects d'holoprosencéphalies diagnostiqués au cours d'échographies anténatales évolutives réalisées dans notre centre d'imagerie, entre janvier 2016 et décembre 2018, quel que soit l'âge gestationnel. Résultats : 11 cas suspects d'holoprosencéphalies ont été identifiés. Il s'agissait de formes alobaires dans huit cas et de forme semi lobaire dans trois cas. L'âge gestationnel médian lors du diagnostic était de 31 semaines d'aménorrhée [13 et 38 ans]. L'âge maternel médian était de 32 ans [23-41ans]. Il n'y avait pas de diabète maternel ou d'antécédent familial noté chez ces patientes. Les anomalies encéphaliques à type d'absence de la ligne médiane, de ventricules unique et de fusions des thalami étaient notées chez tous les foetus. Les anomalies nasales étaient présentes dans 8 cas /11, labiales dans 2 cas/11 et oculaires dans 5 cas/11. Les foetus étaient majoritairement de type féminin. On notait la présence d'autres anomalies dans 5 cas/11. Il s'agissait de néphropathie, d'anomalie fémorale et d'une communication interventriculaire. Conclusion : Malformation rare, l'holoprosencéphalie est diagnostiquée tardivement dans notre contexte. Il n'y avait pas de facteur étiopathogénique retrouvé. Les tests génétiques et l'étude du caryotype n'étaient pas disponibles dans notre contexte au cours de l'étude

Prevalence and outcomes of birth defects in newborns of South Wollo and Oromia zones of Amhara regional state: a retrospective study

Background: Congenital malformations (CMs) are structural and functional anomalies that have a significant but under-recognized cause of mortality and morbidity among infants and children under 5 years of age. CMs are not only life threatening, but also result in long-term disabilities that negatively affect individuals, families, health care systems and societies. Objectives: The purpose of this study was to describe the prevalence and outcomes of birth defects in newborns of South Wollo and Oromia zones of Amhara regional state. Methods: A retrospective cross-sectional study was done in three hospitals of South Wollo and Oromia zones, where 22,624 infants were born between January 2015 and December 2017. The presence and type of birth defects in the infants, as well as their outcomes, were identified by reviewing the medical records of their mothers. Medical records with incomplete information were excluded from the study. The data were collected using a pre-tested checklist for data collection. Results: A total of 22,624 infants were born during the study period. Three hundred and twenty-four (1.43%) newborns were delivered with birth defects. Anomalies of the central nervous system (CNS) were the most frequent type of birth defect (43.2%), followed by defects of the musculoskeletal system (19.7%), orofacial malformations (11.0%) and gastrointestinal system anomalies (6.1%). Most of the malformed infants were born from mothers with a history of alcohol intake (55.8%), lack of iron and folic acid supplementation (58.4%), family history of birth defects (58.7%) and history of diseases during pregnancy (53.5%). The outcomes of newborns with birth defects were significantly affected by the type of birth defect, gestational age, weight of the newborn and presence of twin pregnancy (p-value ≤0.05). Conclusions: The prevalence of CNS anomalies was the highest, followed by musculoskeletal system anomalies. The type of birth defect, gestational age, weight of newborn and twin pregnancy significantly affected outcomes of the newborns with congenital anomalies. Therefore, in order to reduce the prevalence of CMs, the identification and management of risk factors should be the focus of stakeholders

Description and early clinical outcome of patients with omphalocele admitted to a tertiary hospital in Kigali, Rwanda over a three-year period ­ a cross-sectional study

BACKGROUND: Studies suggest that patients with omphalocele have poor outcomes which are associated with the high rate of associated congenital abnormalities. A variety of surgical management techniques have been described, with some requiring equipment not available in resource-limited countries. OBJECTIVES: This study aimed to describe associated abnormalities, management and early hospital outcomes of patients with omphalocele.METHODS: A retrospective study of newborns diagnosed with omphalocele hospitalized from January 2014 to December 2016 at a tertiary level facility, the University Hospital of Kigali (CHUK) in Kigali, Rwanda. Case-file review of included newborns and analysis of the data collected was performed with SPSS version 16.0. RESULTS: Thirty-one patients were hospitalized with omphalocele during the three-year study period. A limited number of investigations were done to diagnose possible associated congenital abnormalities. Three patients (9.7%) were found to have cardiac abnormalities, nine (27.0%) had suspected genetic abnormalities including Trisomy 13, 18 and Beckwith Wiedemann Syndrome. In terms of management, ten patients (32.3%) underwent primary closure. Sixteen patients (51.6%) developed sepsis during hospitalization. Of the thirty-one patients hospitalized, nine (27.0%) died in the hospital. The only factor found to be associated with increased mortality was the size of the omphalocele, with small omphaloceles associated with lower mortality than large omphaloceles (OR 0.909, P-value 0.028).CONCLUSION: Mortality of these patients is significant and slightly higher in patients with larger omphalocele. Newborns with omphalocele should receive appropriate investigations to diagnose associated congenital abnormalities and have early recognition and prompt management of complications, especially sepsis. The results are limited by the small sample size and limited investigations performed to detect associated abnormalities

Malformations congénitales visibles à la maternité des Cliniques Universitaires de Kinshasa

Introduction: L'importance des malformations congénitales dans la morbidité et la mortalité périnatales est telle que, cette pathologie constitue un problème de santé publique. Cette étude vise à établir la cartographie des malformations congénitales visibles à la Maternité des Cliniques Universitaires de Kinshasa.Méthodologie:Etude transversaledescriptive, réalisée à la Maternité des Cliniques Universitaires de Kinshasa a été conduitede Janvier 2009 à Décembre 2011, à partir de 1513 dossiers des accouchées. Nous avons analysé les paramètres concernant les nouveau-nés portant des malformations congénitales visibles ainsi que leurs mères. Résultats: 5,1% des nouveau-nésavaient desmalformations congénitales visibles. Les malformations congénitales visibles étaient plus rencontrées chez les nouveau-nés des mères d'âges extrêmes. Le sexe masculin est plus représenté (60,8%). L'hydrocéphalie (24,1%), suivie de l'imperforation anale (17,7%), l'Omphalocele (15,2%) et le Spina bifida (8,9%) sont les malformations les plus rencontrées dans cette série. Conclusion: Cette étude montre que les malformations congénitales visiblessont un fléau à la Maternité des Cliniques Universitaires de Kinshasa et pousse donc àmener d'autres études pour en rechercher les causes

Associated anomalies in cleft lip and palate: Analysis of 811 consecutive patients

Introduction: Clefts are common birth defects and may be associated with oro-facial congenital anomalies. It has not been established if specific types of anomalies are frequently related with clefts, or which organ is most commonly affected. This study aimed to assess the prevalence of associated anomalies in consecutive cleft lip and palate patients treated at two referral centres in Northern Nigeria.Methods: Cleft lip and palate at two referral hospitals in Northern Nigeria from January 2012 to December 2015 were studied. Data were analysed using Statistical Package for Social Sciences (SPSS) version 16.Results: A total of 811 cleft lip and palate patients were managed. Fifty-five percent (447) were male and 45% (364) were female while 71% (578) were children and 29% (233) were adults. The prevalence of associated anomalies was 11.5%. The most common associated anomaly among cleft patients was facial anomaly (64% of cleft patients). Associated anomalies were most prevalent in patients with isolated cleft palate. Hypertelorism was the commonest type of facial anomaly recorded.Conclusion: Our study showed a low incidence of associated anomalies with a higher incidence in isolated cleft palate cases

Epidemiology of congenital abnormalities in West Africa: results of a descriptive study in teaching hospitals in Abidjan: Cote d'Ivoire

Background: Congenital abnormalities constitute one of the major causes of infant mortality; particularly in developing countries. The aim of this study was to describe the epidemiology of congenital anomalies in Cote d'Ivoire. Materials and Methods: It was a multicentric study of three academic hospitals and the Heart Institute of Abidjan over 10 years. The epidemiologic Data concerned the Parturients; the annual frequency of congenital abnormalities. Distribution of the congenital abnormalities according to the organs; overall mortality and lethality of congenital abnormalities were evaluated. Results: Over 10 years; 1.632 newborns with 1.725 congenital anomalies were recorded. Frequency was 172.5 congenital anomalies per annum. Parturients were less than 35 years in 33% of cases; multigravida in 20%; multiparous in 18% and had a low socio economic status in 96% of cases. Prenatal diagnosis of congenital anomalies was performed in 1.5%. Congenital anomalies were orthopedic in 34%; neurological in 17%; gastrointestinal in 15%; facial in 11.5%; parietal in 13%; urogenital in 9% and cardiac in 0.5% of cases. The overall mortality rate of congenital anomalies was 52% and gastroschisis was the most lethal disease with 100% mortality. Conclusion: This descriptive study reveals the low socio economic status of Parturients with congenital anomalies and their poor prenatal diagnosis. These factors explain the very high mortality of congenital anomalies due to a delay management in our country in which medical expenses were borne by parents and where technical platforms remain obsoletes for good resuscitation and neonatal surgery

Intestinal Malrotation and Ladd's Bands in a Young Child

The case we present; is an interesting example of intestinal malrotation; which is a well known congenital condition; which tend to manifest early in life. In our case the age of our patient made the diagnosis potentially more challenging; as it was not the most typical age for duodenal stenosis due to Ladd's bands; which is often mostly observed earlier in life. Stenosis of the duodenum is relatively rare; and may represent a surgical challenge; especially in setting with limited diagnostic and treatment facilities. We also discuss implication of language barriers to potentially delay timely diagnosis and optimal management

Epidemiologie des anomalies congenitales dans les centres hospitaliers et universitaires d'Abidjan

Les anomalies congenitales constituent l'une des principales causes de la mortalite infantile dans le monde et particulierement dans les pays en developpement. Objectif principal etait de repertorier toutes les malformations observees dans les trois centres Hospitaliers Universitaires d'Abidjan et a l'institut de cardiologie et les Objectifs secondaires de : - Repertorier leurs caracteristiques epidemiologiques ; - Hierarchiser les pathologies malformatives en fonction de leurs frequences ; - Etablir la mortalite globale de ces pathologies malformatives ; - Etablir la letalite de chacune de ces pathologies malformatives. Patients et methode. Il s'agissait d'une etude retrospective et descriptive sur 10 ans. Les donnees etudiees etaient celles epidemiologiques repertoriees a partir des dossiers medicaux et registres dans les 3 CHU d'Abidjan. Les nouveau-nes de 0 a 28 jours traites pour une anomalie congenitale pendant la periode d'etude etaient la population etudiee. Les donnees ont ete traitees et analysees par les logiciels epi info et Excel. Resultats. De 1996-2006; 1496 nouveaux nes presentant 1589 anomalies congenitales ont ete recenses dans les centres hospitaliers universitaires d'Abidjan. Il s'agissait de nouveau-nes; de meres agees de moins de 35 ans dans 33 des cas; multigestes dans 20 des cas; multipares dans 18 des cas. Les grossesses ont ete regulierement suivies dans 22 des cas et une echographie obstetricale a ete effectuee dans 1 cas sur 4. Le diagnostic prenatal des anomalies congenitales a ete effectue dans 1;5 des cas. Le diagnostic des anomalies congenitales a ete fait dans 79 ;5 des cas a la naissance. Les anomalies congenitales observees etaient : Orthopediques : 33; Neurologiques : 18; Digestives : 14; Faciales : 12;5; Parietales : 12; Urogenitales : 10; Cardiaques : 0;5. - La mortalite globale etait de 52. Les malformations digestives; parietales et neurologiques sont les plus letales Conclusion. les anomalies congenitales existent et sont relativement importantes dans nos structures hospitalieres. Leur diagnostic prenatal reste faible. Elles sont dominees par les anomalies orthopediques. Leur mortalite reste elevee. La mortalite est grevee par une letalite plus importante des pathologies congenitales viscerales

Extension ethmoido-maxillaire d'un retinoblastome congenital: à propos d'un cas

Introduction: Le retinoblastome est une tumeur rare; sa prevalence est estimee a 0.82 avant 15 ans. Sa forme congenitale est exceptionnelle. Le but de cette presentation est de decrire l'extension ethmoido-maxillaire d'un retinoblastome congenital. Methodes: Un nouveau ne a ete adresse a une heure de vie dans notre departement pour une protrusion de l'oil droit. L'echographie obstetricale avait conclu a une morphologie fotale normale. Resultats: Une exorbitation droite; le scanner montrait une tumeur du nerf optique avec une volumineuse extension orbitaire; une lyse complete du plancher de l'orbite homolateral avec un envahissement quasi-total du sinus maxillaire et des cellules ethmoidales. Le deces etait survenu au 3eme jour d'hospitalisation. Conclusion: Le retinoblastome congenital est un def surtout dans les pays pauvres pour deux raisons; le diagnostic antenatal et le traitement

Le lymphangiome cervico-facial congenital de l'enfant au chu de conakry : analyse de trois cas

Le lymphangiome kystique est une tumeur vasculaire; benigne; rare; d'origine lymphatique. La forme principale est representee par le lymphangiome cervico-facial congenital de l'enfant. Sa pathogenese est inconnue. Cette malformation congenitale du systeme lymphatique est composee de formations kystiques developpees a partir d'endothelium lymphatique et remplies de lymphe et de sang. L'atteinte des voies aerodigestives superieures (VaDS) peut conduire a des complications graves; mettant en jeu le pronostic vital. nous presentons trois observations de lymphangiomes kystiques de diagnostic post natal. Le traitement etait chirurgical dans tous les cas consistant en exerese complete de la tumeur et le diagnostic confirme par l'examen histopathologique de la piece operatoire. apres un recul d'au moins 12 mois; aucune recidive locale n'a ete observee cependant la surveillance reste de mise

Epidemiologie des malformations congenitales apparentees a Lubumbashi

Background: Lubumbashi; Chef-lieu de la Province du Katanga; l'une des onze provinces de la Republique Democratique du Congo; connait actuellement une situation sanitaire preoccupante liee a une pollution grandissante due a beaucoup des polluants d'origine miniere (exploitation industrielle et artisanale). Ces polluants peuvent conduire a des accidents sanitaires; l'un d'eux etant les malformations congenitales. L'objectif vise est la determination du taux de prevalence des malformations congenitales dans les hopitaux generaux de reference de la ville de Lubumbashi de 2004 a 2011.Methodes:Pour realiser cette etude; nous avons utilise la methode d'observation retrospective a vise descriptive cette etude a ete basee sur la fouille documentaire (registre et autres documents).La population ciblee par cette etude est constituee essentiellement des nouveau-nes issus des structures sanitaires susmentionnees et porteurs d'une malformation congenitale apparente.Resultats: sur un total de 66.492 Naissances vivantes observees durant la periode susmentionnee(8ans); 449 Cas de malformations ont ete diagnostique soit un taux de malformation de 0;67.Elles touchent plus le systeme nerveux central avec 51.1. Les malformations des membres representent 13;1. Conclusions: les malformations sont une realite indeniable a Lubumbashi avec une predilection sur le systeme nerveux central

Descriptive Cases Sudy of Care; Surveillance and Prevention of Birth Defects in Rwandan Children

"""According to the World Health Statistics 2008; about 260 000 neonatal deaths worldwide are caused by Congenital anomalies. This fiure represents about 7 of all neonatal deaths"". In our study; birth accounted Defects for 14.9 out of 581 recruited infants with birth defects (87 cases). In this series; 52.9 were Female whereas 47.1 were male.13.8 were premature babies (=37weeks); 74.7 aged 5 months and 11.5 were infants aged between 5 and 12 months. Polymalformative conditions were the most common Cause of death identifid in 21 cases (24); gastrointestinal birth defects caused death in 15 cases (17); nervous system in 14 (16); Cardio-vascular birth defects in 10 cases (12); Chromosomal abnormalities In 10 cases (12); musculoskeletal defects in 10 cases (12); congenital mass in 2 cases (2); oral defects in 2 cases (2); congenital skin defect in 1 case(1); whereas congenital respiratory defect and genitourinary malformations in 1 case each (1).Over 50 patients died in referral hospitals and 77 died after 24 hours of life"

Views and Attitudes of Pregnant Women Regarding Late Termination of Pregnancy for Severe Fetal Abnormalities at a Tertiary Hospital in KwaZulu-Natal

Aim. To study the views and attitudes of pregnant women with severe fetal anomalies regarding late termination of pregnancy (LTOP). Methods. Data were collected over a 3-month period using semi-structured interviews of pregnant women with severe fetal anomalies (lethal and non-lethal) detected after 24 weeks' gestation at a single tertiary/quaternary fetal medicine unit in KwaZulu-Natal; South Africa. The interviews were conducted both during pregnancy and within 2 weeks after delivery. The women who underwent LTOP and those who continued with their pregnancies were compared in respect of a variety of demographic and socio-economic characteristics. Results. During the study period; 15 pregnant women with severe fetal anomalies were interviewed. Of these; 5 (33.3) requested termination and 10 (66.6) opted to continue the pregnancy. The women who continued their pregnancies were significantly younger (mean age 25 years; range 20 - 32 years) than those who requested termination (mean age 31 years; range 22 - 35 years) (p0.05). Mean parity was 1 (range 0 - 3) in the patients who continued the pregnancy and 2 (1 - 3) in those who terminated it. The majority of the women were Christians; and there was no significant difference between the groups in their choices. Many women indicated that their partners and immediate family members influenced decision making. All the women said that they were given sufficient time by the hospital staff to make their decision whether to terminate or continue the pregnancy after the options had been explained to them in a non-threatening manner. Before delivery; the common reasons for continuing with the pregnancy included fear of killing an unborn baby; that a baby is God's gift and the baby will be well after it is born; that nature should be allowed to take its course; and that there should be no interference with the pregnancy. The main reasons for opting for LTOP were the cost implications of raising an abnormal baby; that the baby would suffer during his or her life; and being unable to cope with a severely handicapped child. After delivery and seeing the baby; most women felt that they made the correct choice. Conclusion. Despite the small numbers from a single academic institution; this study illustrates that even while pregnant with an anomalous fetus; patients' views and attitudes regarding LTOP for severe fetal anomaly were variable. Younger primigravidas were more likely to continue the pregnancy in the hope that the baby would be born normal. Good support from partner and family after delivery was associated with less regret about the decision that had been made. Larger follow-up studies assessing long-term views and attitudes of women regarding LTOP will be important for comparison with the initial decision-making process and for future prenatal counselling