Hémoglobinurie au cours du paludisme grave de l'enfant: Attention au déficit en G6PD à propos de 5 observations

Le paludisme reste un problème majeur de santé publique en Afrique subsaharienne, notamment au Niger où il sévit sur un mode endémique. Un des éléments de gravité est la survenue d'une hémoglobinurie et/ou une anémie. Nous rapportons 5 observations d'anémie par déficit en glucose-6-phosphatase (G6PD) de diagnostic tardif, car mis dans le compte du paludisme grave. Il s'agissait de cinq enfants d'âge moyen de 8,2 ans. 3 des patients étaient de sexe masculin. Tous les cinq patients étaient admis en urgence, référés pour anémie sévère dans un contexte de fièvre. Le nombre moyen d'hospitalisations antérieures était de 4. Les principaux signes à l'admission étaient la pâleur, les douleurs abdominales et des urines couleur porto. La bandelette urinaire a révélé une hémoglobinurie chez tous les patients et une bilirubinurie dans 4 cas. Une notion d'ictère a été retrouvée chez 2 patients, les 3 autres présentaient un ictère clinique. Le taux d'hémoglobine moyen était de 4,4 g/dl. Le taux des plaquettes et le taux de réticulocytes étaient normaux. La goutte épaisse était positive chez tous les patients. Le profil électrophorétique de l'hémoglobine était hétérozygote AS dans 2 cas et homozygote AA dans 3 cas. L'activité enzymatique de la G6PD, dosée à distance de la crise, était effondrée chez tous les patients. Le déficit en G6PD constituant une cause fréquente d'hémoglobinurie et/ou d'anémie chez l'enfant, le bilan étiologique, surtout devant la récurrence de ces signes, devrait en outre comporter un dosage de l'activité enzymatique de la G6PD

Prevalence of Glucose-6-phosphate Dehydrogenase Deficiency and Haemoglobin S in High and Moderate Malaria Transmission Areas of Muheza; North-Eastern Tanzania

Glucose-6-phosphate dehydrogenase (G6PD) deficiency and haemoglobin S (HbS) are very common genetic disorders in sub Saharan Africa; where malaria is endemic. These genetic disorders have been associated with protection against malaria and are therefore under strong selection pressure by the disease. In November-December 2003; we conducted a cross-sectional survey to determine the prevalence of G6PD deficiency and HbS in the population and relate these to malaria infection and haemoglobin levels in lowland and highland areas of differing malaria transmission patterns of Muheza; Tanzania. Blood samples from 1959 individuals aged 6 months to 45 years were collected. A total of 415 (21) and 1181 (60) samples were analysed for G6PD deficiency and HbS; respectively. Malarial parasite prevalence was 17.2(114/1959) in the highlands and 39.6(49/1959) in the lowlands. Lowlands had higher prevalence of G6PD deficiency and HbS than highlands (G6PD deficiency = 11.32(24/212) versus 4.43(9/203); P = 0.01; and HbS = 16.04(98/611) versus 6.32(36/570); P = 0.0001). Logistic regression model showed an association between G6PD deficiency and altitude [lowlands] (Odds ratio [OR] 3.4; 95CI=1.49; 7.90; P=0.004). In the lowlands; G6PD deficient individuals had lower mean haemoglobin (10.9g/dl) than normal ones (12.8g/dl); P = 0.01. These findings show that high malaria transmission in the lowlands might have selected for G6PD deficiency and HbS

Deficit en G6PD erythrocytaire et paludisme dans une population agee de 3 mois a 20 ans de la ville de Bandiagara (Mali)

Nous avons conduit une etude cas - temoin non appariee selon le sexe et l'age; visant a evaluer l'effet de protection du deficit en G6PD contre le paludisme grave a Bandiagara. Les cas etaient les enfants souffrant de paludisme grave et complique; les temoins etaient ceux souffrant de paludisme simple. Le recrutement a concerne des sujets ages de 3 mois a 20 ans durant les saisons de transmission du paludisme de 1997 et 1998. Notre echantillon etait compose essentiellement de Dogon. Le deficit en G6PD a ete recherche par la technique de PCR. Nous avons enregistre 67 cas de paludisme grave dont 82;1p.100 concernaient des sujets d'age compris entre 3 mois et 5 ans et 391 cas de paludisme simple dont 43;2p.100 etaient ages de 3 mois a 5ans. Les cas de paludisme grave etaient domines par le neuro paludisme. Parmi les sujets deficitaires en G6PD; 6;7p.100 ont developpe un paludisme grave. Ces cas etaient observes uniquement chez les femmes; aucun sujet masculin n'a developpe de forme grave du paludisme. Nous concluons que le deficit en G6PD protegerait les sujets masculins contre le paludisme grave dans la population etudiee a Bandiagara a composition ethnique majoritairement Dogon