ABSTRACT
La granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA) ou syndrome de Churg-Strauss, est une vascularite rare décrite pour la première fois par Jacob Churg et Lotte Strauss en 1951. Elle est rencontrée le plus souvent chez l'adulte jeune et reste exceptionnelle chez les enfants. Le diagnostic de la GEPA associe un asthme grave, une hyperéosinophilie (sanguine et tissulaire) et la présence d'atteintes viscérales intéressant au moins deux organes extra pulmonaire. L'hyperéosinophilie associée peut faire évoquer des étiologies parasitaires en milieu tropical. Nous rapportons deux cas de GEPA dans un hôpital ouest-africain
Subject(s)
Granulomatosis with Polyangiitis , GuineaABSTRACT
La granulomatose de Wegener est une vascularite granulomateuse systemique rare; surtout chez les sujets de race noire. Nous rapportons une observation d'une granulomatose de Wegener revelee par une fievre chronique et une insuffisance renale rapidement progressive. Il n'y avait pas d'atteintes oto-rhino-laryngees ou pulmonaires. La recherche des c-ANCA (specificite antiproteinase 3) etait fortement positive. L'evolution etait rapidement fatale malgre l'instauration d'une corticotherapie a forte dose associee a un bolus de cyclophosphamide. Sans les manifestations classiques oto-rhino-laryngees ou pulmonaires; le diagnostic d'une granulomatose de Wegener est difficile. Le pronostic est defavorable; s'il existe une atteinte renale ou a un taux des ANCA eleves