Extension ethmoido-maxillaire d'un retinoblastome congenital: à propos d'un cas

Introduction: Le retinoblastome est une tumeur rare; sa prevalence est estimee a 0.82 avant 15 ans. Sa forme congenitale est exceptionnelle. Le but de cette presentation est de decrire l'extension ethmoido-maxillaire d'un retinoblastome congenital. Methodes: Un nouveau ne a ete adresse a une heure de vie dans notre departement pour une protrusion de l'oil droit. L'echographie obstetricale avait conclu a une morphologie fotale normale. Resultats: Une exorbitation droite; le scanner montrait une tumeur du nerf optique avec une volumineuse extension orbitaire; une lyse complete du plancher de l'orbite homolateral avec un envahissement quasi-total du sinus maxillaire et des cellules ethmoidales. Le deces etait survenu au 3eme jour d'hospitalisation. Conclusion: Le retinoblastome congenital est un def surtout dans les pays pauvres pour deux raisons; le diagnostic antenatal et le traitement

Le traitement du rétinoblastome au CHU de Brazzaville

La pathologie cancéreuse de l'enfant représente 7%, d'après les données du registre des cancers de Brazzaville(RCB). Une étude rétrospective a été menée, allant du 1er Janvier 2000 au 31 Décembre 2008. Nous avons ainsi rassemblé 292 cas des cancers observés chez l'enfant de 0 à 14 ans, dont 74 cas de rétinoblastome soit une fréquence 25,3%. Cette localisation occupe ainsi la première place des cancers solides de l'enfant. Nous n'avons pas observé de différences dans les deux sexes. L'âge moyen au moment du diagnostic était de 4,29 ans. Le diagnostic était clinique dans 58,5% (43 cas), à l'examen du fond d'œil 21,6% (16 cas),à l'échographie 16,2%(12 cas), et la confirmation anatomie pathologie 4 % (3 cas). La localisation était unilatérale 83,7% (62 cas), bilatérale dans 8,1% (6 cas) non précisée dans 9,5 % (7 cas). La chimiothérapie était utilisée dans 61,8% (45 cas), l'énucléation dans 13,5% (10 cas), chimiothérapie associée à l'énucléation 10,8% (8 cas), et non précisée 14,9% (11 cas). La moyenne de survie était de 4,65 mois avec des extrêmes de 1 à 9 mois en raison du retard de diagnostic et des difficultés d'accès au traitement