Prune Belly syndrome au Centre Hospitalier National d'Enfants Albert Royer de Dakar, Sénéga

Introduction : Le Prune Belly Syndrome (PBS) (ou syndrome d'Eagle-Barrett) est une affection congénitale rare qui touche principalement les garçons. Il est caractérisé par la triade classique aplasie musculaire de la paroi abdominale antérieure, cryptorchidie bilatérale ou agénésie des testicules chez le garçon et malformation des voies urinaires.Observation : Il s'agissait d'un garçon de deux mois admis pour investigation d'une anomalie de la paroi abdominale antérieure constatée depuis la naissance. L'examen physique avait permis de retrouver une aplasie de la musculature abdominale avec un abdomen distendu flasque et étalé, une peau fripée faisant apparaitre l'empreinte des anses intestinales. Au niveau génital il y avait un hypospadias balano-prépucial avec un prépuce en chapeau de gendarme, une cryptorchidie bilatérale. L'échographie abdomino-pelvienne avait montré une mégavessie, une urétéro-hydronéphrose bilatérale et une absence de visibilité des testicules. L'urétro-cystographie rétrograde était normale. Le reste du bilan malformatif était normal.Conclusion : Le PBS reste une affection congénitale rare. Les formes avec absence de manifestations extra-urinaires sont de bon pronostic

Prune belly syndrome a rare case report

A case of a rare congenital anomaly of Prune Belly Syndrome (PBS) predominant in males is presented. 1 Incidence is 1 in 40;000 lives births. The complete syndrome is characterized by ; dilatation of the upper urinary tract; lateral deviation of the dilated ureters large bladder with urachal anomalies; vesicoureteral reflux; dilatation of the prostatic utricle; undescended testis and patchy agenesis of the anterior 2 abdominal wall. All the above features may not necessarily be present in one single case. The major anomaly is due to failure of proper development of both the urinary tract and anterior abdominal wall. Respiratory; cardiac; skeletal and anorectal malformations may be present as well