Cypho-scoliose thoracique et volumineuse cardiomégalie révélatrice d'une maladie de Davies

RESUMEN

La maladie de Davies ou Fibrose Endomyocardique Constrictive (FEMC) est une cardiomyopathie restrictive d'étiologie inconnue. Objectif Montrer l'intérêt incontournable de l'échocardiographie trans-thoracique bidimensionnelle comme technique non-invasive référentielle dans le diagnostic et dans le suivi de la FEMC dans notre contexte de travail. Les auteurs présentent l'observation d'un adulte jeune de 22 ans qui habitait une zone forestière. Il avait comme antécédents une tuberculose osseuse et de régulières piqûres de moucherons. Il consultait pour une insuffisance cardiaque globale à prédominance droite évoluant depuis 3 semaines. L'examen clinique retrouvait une altération de l'état général, une cyphoscoliose dorsale, une tachycardie à 100 battements par minute, des souffles d'insuffisance mitro-tricuspidienne, des râles sous-crépitants à la base pulmonaire droite, des signes de défaillance cardiaque droite et une tension artérielle à 110/80 mm Hg. La radiographie thoracique montrait une volumineuse cardiomégalie aux dépens des oreillettes, une dilatation des artères pulmonaires et une cyphoscoliose dorsale.L'électrocardiogramme en rythme sinusal montrait un bloc bi-fasciculaire, une hypertrophie auriculaire gauche et un trouble non-spécifique de la repolarisation de ST. L'hémogramme révélait une hyper éosinophilie à 1500 éléments/mm3, une créatininémie à 148 µmol/l avec une clairance de la créatine à 65ml/mn. L'échocardiographie trans thoracique bidimensionnelle, après avoir écarté le cœur pulmonaire chronique et de la péricardite chronique constrictive, avait montré les critères majeurs de la maladie de Davies contrairement aux autres techniques de diagnostic disponibles. Le traitement médical est décevant voire palliatif. Conclusion: La maladie de Davies est une fibrose endomyocardique tropicale, d'étiologie inconnue. La défaillance cardiaque est le mode d'expression clinique. L'évolution est marquée par des récidives fréquentes caractérisées par des poussées d'insuffisance cardiaque. L'échocardiographie bidimensionnelle est l'examen référentiel du diagnostic et du suivi de cette affection. Le traitement médical est décevant