Niveis sericos de hormonio de crescimento na sindrome de Hunter / Serum growth hormone levels in Hunter's syndrome

Os niveis sericos de hormonio de crescimento (GH) foram estudados em tres irmaos com sindrome de Hunter (Mucopolissacaridose tipo II). A dinamica da secrecao do GH foi analisada por meio de testes com insulina (0,05 UI/Kg, i.v.), glicose (1,75 g/Kg, v.o.), lisina vasopressina (LPV) (5 ou 10 UI, i.m.) e L-Dopa (500 mg, v.o.). Os niveis basais de GH durante os quatro testes eram elevados (X = 14,2 ng/ml) nos tres casos. As respostas do GH ao estimulo com insulina e LPV mostraram tendencia a apresentar uma correlacao direta com a idade dos casos analisados, sendo maiores no paciente mais velho. Ao contrario dos dois outros casos, no teste com L-Dopa o paciente mais velho nao mostrou elevacao de niveis de GH. Apos administracao de glicose, os niveis de GH se deprimiram, como esperado nos tres casos. Como valores basais de cortisol e prolactina eram usualmente normais durante estes testes, nao se valorizou a hipotese de que o stress fosse o unico causador dos valores basais elevados de GH. Para tentar melhor esclarecer estes achados, dosaram-se os niveis de GH sob condicoes basais de 20-20 min., durante 120 min.; nos tres casos as medias destes valores de GH eram normais nos casos 1 e 3, enquanto tendiam a se elevar no caso 2. Valores da somatomedina-C eram normais-baixos nos tres casos...

Detecçäo precoce do carcinoma medular de tireóide na neoplasia endócrina múltipla tipo II / Early detection of medullary thyroid carcinoma in multiple endocrine neoplasia type II

Fez-se diagnóstico precoce do carcinoma medual de tireóide em dois dos seis filhos de dois dos seis filhos de dois pacientes com neoplasia endócrina múltipla tipo II. para isto, usaram-se dosagens séricas de calcitonina durante o teste estimulatório combinado com 2 mg de Ca++/Kg de peso ou 0,5 mcg/Kg de peso de pentagastrina. Respostas exageradas (> 350 pg/ml) em dois testes feitos em diferentes dias, documentaram o diagnóstico deste tumor nos dois casos. A tireoidectomia total foi indicada e realizada em ambos os casos, associada à ressecçäo preventiva dos gânglios linfáticos do quadrilátero central do pescoço. Os exames anátomo-patológico e imunocitquímico para calcitonia documentaram em ambos os casos dois nódulos com características de carcinoma medular de tireoide, ao lado de extensas áreas de hiperplasia das células C. O eventual surgimento de feocromocitoma e/ou hiperpartireoidismo continua a ser periodicamente investigado nestas duas irmäs. A queda abrupta dos níveis de calcitonina no pós-cirúrgico e a persistência de níveis normais 18 meses após a cirurgia, indicam cura do carcinoma medular de tireóide em ambas as irmäs. Em uma segunda família, detectou-se filho de afetado com neoplasia endócrina múltipla tipo II com fortes indicaçöes de presença de hiperparatireoidismo, mas o paciente näo mais retornou ao hospital. Confirmou-se a validade da dosagem da calcitonina sérica como marcador tumoral do carcinoma medular da tireóide e do índice de cura no pós-cirúrgico, ao lado do antígeno carcinoembriônico