Enfermedad de Still en el adulto:Aspectos clínicos y evolución / Adult onset Still's disease

Se desciben las características clínicas, humorales y evolutivas de 7 casos de enfermedad de Still del adulto (ESDA), de los cuales cinco fueron mujeres,seguidos en prospectivo a fin de aportar datos sobre esta entidad inusual y señalar aspectos no suficientemente enfatizados.Criterios diagnósticos fueron los de Medsger y Cristy (Medecine Baltimore 63:82, 1984). Las edades de comienzo oscilaron entre los 18 y 48 años, con un seguimiento mínimo de dos años, excepto dos pacientes. Seis habían recibido tratamiento inicial con antibióticos y todos presentaron fiebre héctica, rash cutáneo,poliartritis,leucocitosiscon neutrofilia, anemia y eritrosedimentación elevada. Factor reumatoidea, anticuerpos antinucleares por inmunofluorescencia y crioglobulinas fueron negativos.Complemento hemolítico total fue normal. Los cambios radiológicos incluyeron lesiones no erosivas hasta la fecha.Seis presentaron lesiones no erosivas hasta la fecha.Seis presentaron hipergammaglobulinemia.Enzimas hepáticas fueron normales en tres.Seis presentaron faringitis y una serositis.Características inusuales fueron la objetivación de queratoconjuntivitis sicca en dos pacientes, otro con VDRL, reiteradamente positiva y dos con taquicardia sinusal persistente en ausencia de enfermedad o situación que la explicara.El curso de la enfermedad, al momento de inclusión en el trabajo fue: tres pacientes presentaban curso policíclico sitémico crónico articular,dos policíclico sistémico crónico articular,dos policíclico sistémico y dos monocíclico sistémico

Asociación de lupus eritematoso sistémico y sindrome de Klinefelter / Systemic erythematosus lupus associated with Klinefelter's syndrome

Se presenta la asociación de lupus eritematoso sistémico y sindrome de Klinefelter en un hombre de 47 años con cromatina de Barr positiva y estudio genético con cariotipo 47, XXY. Los estudios homonales foliculoestimulante (FSH), prolactina, estradiol plasmático y testosterona; observándose bajos niveles de testosterona y estradiol, con una prolactinemia normal.Fue internado por úlcera crónica de miembro inferior izquierdo.En el estudio exhaustivo del paciente se demostró la presencia de criterios (ACR) para LES con leucopenia ,células LE positivas,FAn positivos,Anti-ADN 1:32, Anti-Sm positivo,Anti-Ro negativo, Anti-La positivo y afectación renal demostrada por biopsia, sin insuficiencia renal ni hipertensión arterial.El estudio histológico de las lesiones ulcerosas demostró vasculitis necrotizante de arteriolas de pequeño calibre.Una biopsia de riñón puso en evidencia una glomerulonefritis proliferativa difusa (clase IV-OMS).Se presenta el caso con el objetivo de aportar datos sobre una coexistencia de enfermedades que es raramente informada, tanto en la casuística individual como en importantes revisiones referidas a LES en hombres