ABSTRACT
El síndrome Brugada se define como una entidad eléctrica primaria del corazón, causante de muerte súbita (MS) en pacientes sin daño estructural cardíaco. Por definición no se encuentran evidencias clínicas ni coronario gráficas de isquemia.¹ Los pacientes afectados por este síndrome tienen historia de episodios repetidos de fibrilación ventricular y muerte súbita, en la mayoría de las veces durante el descanso nocturno. Presentamos el primer caso diagnosticado y tratado en la Unidad de Cardiología del Hospital San Juan de Dios y reportamos el implante del segundo cardiodesfibrilador interno (CDI) en la casuística de nuestro hospital.
Subject(s)
Humans , Male , Bundle-Branch Block/diagnosis , Bundle-Branch Block/physiopathology , Bundle-Branch Block/therapy , Death, Sudden, Cardiac/etiology , Syndrome , Electrocardiography , Risk Factors , Tachycardia, Ventricular , Ventricular FibrillationABSTRACT
La miocardiopatía hipertrófica es una enfermedad cardíaca compleja con características fisiopatológicas y clínicas bién determinadas, causadas por la mutación en 1 de 4 genes que sintetizan proteínas del sarcómero cardíaco. Es transmitida en forma autosómica dominante. La miocardiopatía hipertrófica tiene una evolución más benigna de lo que se creía hasta ahora. Estudios recientes realizados en la población general han contribuido a establecer el variado espectro clínico de esta patología. Esto ha permitido guiar la terapia gracias a la identificación y estratificación de los pacientes de alto riesgo, especialmente de aquellos con alto riesgo de presentar muerte súbita. Tradicionalmente la terapia farmacológica con beta-bloqueadores y verapamilo ha sido empleada para tratar los síntomas de la miocardiopatía hipertrófica. El tratamiento de los pacientes asintomáticos se recomiendan solo en casos seleccionados. Los marcapasos y desfibriladores implantables constituyen nuevas alternativas no quirúrgicas en el tratamiento de la miocardiopatía hipertrófica