Perfil Hematológico dos neonatos admitidos em unidade de terapia intensiva neonatal de um hospital no Sul do Brasil / Hematological profile of neonates admitted to the neonatal intensive care unit of a hospital in south Brazil

Introdução: A Unidade de Terapia Intensiva Neonatal visa acompanhar e reverter distúrbios que acometem pacientes no período neonatal. Este estudo teve por objetivo avaliar o hemograma de admissão destes pacientes. Métodos: Estudo observacional com delineamento transversal que realizou uma avaliação hematológica dos neonatos admitidos em Unidade de Terapia Intensiva Neonatal (UTIN) do Hospital Nossa Senhora da Conceição (HNSC) da cidade de Tubarão, Santa Catarina, Brasil, no período de fevereiro a julho de 2014. Foram incluídos aqueles neonatos que tiveram coletado na admissão um hemograma com todas as variáveis e registrado o volume da amostra de sangue coletado, peso e idade gestacional em prontuário eletrônico. Resultados: Foram estudados 143 neonatos, 77 (53,8%) eram do sexo masculino, a média de idade foi de 1,47 dia (DP ±2,46), de idade gestacional 33,61 semanas (DP ±3,55), o peso 2093,5 gramas, e foi coletada uma média de 1,8ml de sangue de cada neonato. A contagem de eritroblastos fora detectada em apenas sete hemogramas. Os parâmetros hematimétricos e do leucograma, quando associados ao peso e à idade gestacional, tenderam à normalidade, e as plaquetas, à diminuição. Conclusão: O hemograma é um exame rotineiro nas admissões dos neonatos na Unidade de Terapia Intensiva Neonatal, que colabora para a alta espoliação sanguínea e que tende à normalidade nos parâmetros hematimétricos e do leucograma, com baixa influência da idade gestacional e peso e possui uma predisposição à trombocitopenia.

Background: A Neonatal Intensive Care Unit (NICU) aims to monitor and reverse disorders affecting patients in the neonatal period. This study aimed to evaluate the complete blood count (CBC) of these patients at admission. Methods: An observational study with cross-sectional design which performed a hematological evaluation of newborns admitted to the Neonatal Intensive Care Unit of Hospital Nossa Senhora da Conceição (HNSC) of Tubarão, Santa Catarina, Brazil, from February to July 2014. We included those neonates who had a CBC at admission and available information regarding volume of the blood sample collected, weight and gestational age in electronic medical records. Results: 143 neonates were studied, 77 (53.8%) were male, the mean age was 1.47 days (SD ± 2.46), mean gestational age 33.61 weeks (SD ± 3.55), mean weight 2093.5 grams, and an average of 1.8ml of blood was collected from each neonate. Erythroblasts count was detected in only seven blood counts. The RBC and WBC parameters when combined with weight and gestational age tended to normality, and platelets to decrease. Conclusion: Blood cell count is a routine examination in admissions of newborns to the Neonatal Intensive Care Unit, which contributes to the high blood spoliation and tends to normality in RBC and WBC parameters, with low infl uence of gestational age and weight, and a predisposition to thrombocytopenia.

Síndrome de Menkes: relato de caso em irmãos / Menkes disease: report of two cases in siblings

A Síndrome de Menkes ou tricopoliodistrofia é umadesordem neurodegenerativa de caráter recessivo, ligadaao cromossomo X, caracterizada por um distúrbiono transporte e metabolismo do cobre. O diagnósticoé sugerido pela tríade clássica dos fatores clínicos(atraso no desenvolvimento, degeneração neurológicae má formação dos cabelos) e com a demonstração daredução dos níveis séricos de cobre e ceruloplasmina.Relata-se o caso de dois irmãos, diagnosticados comSíndrome de Menkes, enfatizando-se ainda, a raridadedesse acontecimento e os tratamentos atuais de eficácialimitada.

Menkes syndrome or Twisted Hair Syndromeand trichopolyodistrophy is a rare, X-linked recessiveneurodegenerative disorder, characterized by adisturbance in copper metabolism. The diagnosis isclinically suggested by the classic triad of features(developmental delay, neurological degenerationand malformation of the hair) and with the demonstrationof reduction of serum copper and ceruloplasmin.We report on the case of two brothers, diagnosedwith Menkes syndrome, emphasizing also therarity of this event and the current treatments of limitedeffectiveness.