Hipertensão arterial pulmonar hereditária apresentando-se como venopatia oclusiva / Occlusive venopathy phenotype in hereditary pulmonary arterial hypertension / Hipertensión arterial pulmonar hereditaria presentándose como venopatía oclusiva

Um homem de 33 anos com hipertensão arterial pulmonar hereditária teve um diagnóstico confirmado de venopatia oclusiva e microvasculopatia. O paciente permaneceu estável por 3 anos e meio recebendo sildenafila via oral, 75 mg 3x/dia (teste de caminhada de seis minutos de 375 m vs 105 m basal), mas necessitou da adição de bosentana (125 mg 2x/dia) posteriormente. A despeito do desfecho fatal após 5 anos, as observações sugerem um utilidade potencial dos vasodilatadores como uma ponte para o transplante de pulmão em casos selecionados com envolvimento venocapilar significante. A ocorrência de lesões veno-oclusivas e capilares na forma familiar da hipertensão arterial pulmonar enfatiza as dificuldades com a atual classificação da doença.

A 33-year-old male with severe hereditary pulmonary arterial hypertension had a confirmed diagnosis of occlusive venopathy and microvasculopathy. He remained stable for three and a half years on oral sildenafil, 75 mg t.i.d. (six-minute walked distance of 375 m vs 105 m at baseline), but required addition of bosentan (125 mg b.i.d.), subsequently. Despite the fatal outcome at five years post-diagnosis, the observations suggest a potential usefulness of vasodilators as a bridge for lung transplant in selected cases with significant venous/capillary involvement. The occurrence of veno-occlusive and capillary lesions in the familial form of pulmonary arterial hypertension reinforces the difficulties with the current classification of the disease.

Un hombre de 33 años con hipertensión arterial pulmonar hereditaria tuvo un diagnóstico confirmado de venopatía oclusiva y microvasculopatía. El paciente permaneció estable 3,5 años recibiendo sildenafila vía oral, 75mg 3x/ día (test de caminata de seis minutos de 375m vs. 105m basal), pero necesitó adición de bosentánana (125mg 2x/día) posteriormente. A despecho del desenlace fatal después de 5 años, las observaciones sugieren una utilidad potencial de los vasodilatadores como un puente para el transplante de pulmón en casos seleccionados con compromiso venocapilar significativo. La ocurrencia de lesiones veno-oclusivas y capilares en la forma familiar de la hipertensión arterial pulmonar enfatiza las dificultades con la actual clasificación de la enfermedad.

Fatal adenoviral necrotizing bronchiolitis case in a post-cardiac surgery intensive care unit

We report a case of a 67 year-old-male patient admitted to the intensive care unit in the post-coronary bypass surgery period who presented cardiogenic shock, acute renal failure and three episodes of sepsis, the latter with pulmonary distress at the 30th post-operative day. The patient expired within five days in spite of treatment with vancomycin, imipenem, colistimethate and amphotericin B. At autopsy severe adenovirus pneumonia was found. Viral pulmonary infections following cardiovascular surgery are uncommon. We highlight the importance of etiological diagnosis to a correct treatment approach.

Avaliação eletrocardiográfica em cães submetidos à pneumonectomia direita / Electrocardiographic evaluation in dogs subjected to pneumonectomy right

O propósito das ressecções pulmonares em cães e gatos, quer sejam por lobectomia ou pneumonectomia, é a cura ou paliação de processos broncopulmonares sempre que os meios conservadores de tratamento clínico sejam considerados ineficientes. Tendo em vista as significativas alterações resultantes da pneumonectomia, novos estudos experimentais devem ser feitos para avaliar as vantagens dessa intervenção cirúrgica e determinar a maneira como aplicá-la com segurança. O presente estudo tem como objetivo avaliar as alterações eletrocardiográficas em dez cães adultos de ambos os sexos, sem raça definida, com 10-30 kg, submetidos à pneumonectomia direita. Foram avaliados diariamente os parâmetros clínicos de cada cão e as alterações em todas as derivações do eletrocardiograma. Todos os cães apresentaram um bom desenlace pós-operatório. Apenas um cão apresentou alteração de relevância clínica, um caso de complexos ventriculares prematuros, possivelmente decorrente da parada cardiorrespiratória, que foi revertido com sucesso. Houve diminuição da amplitude dos complexos QRS nos primeiros 14 dias, retornado ao normal após 60 dias de pós-operatório.

The purpose for using lobectomy or pneumonectomy in dogs and cats, is to cure or palliate of bronchopulmonary diseases whenever conservative clinical treatment proves ineffective. Considering the marked changes caused by pneumonectomy, new experimental studies have to be done to assess the advantages of this surgical intervention allow its performance without any risk. The aim of the current study was to evaluate the electrocardiographic alterations in ten adult mongrel dogs of both sexes with between 10 and 30 Kg that were submitted to right pneumonectomy. The clinical parameters of the dogs were evaluated in a daily basis and the alterations in every electrocardiogram derivation were recorded. All dogs presented a good post-operative outcome. In most cases there were no electrocardiographic alterations; when these alterations were observed they were of no clinical significance and included premature ventricular complexes in one dog, most likely resulting from a cardiorespiratory arrest that was reverted to successfully, and a decreased width in the QRS complex amplitude on the first 0-14 days post surgery which returned to normal after sixty days post surgery.

Stent coronário de liga cobalto-cromo concebido no Brasil: achados histológicos preliminares em modelo experimental porcino / Cobalt-chromium coronary stent conceived in Brazil: preliminary histologic findings in an experimental porcine model

Introdução: Este estudo objetiva avaliar em modelo experimental porcino um novo e pioneiro stent tubular de liga cobalto-cromo e de hastes finas, de concepção brasileira. Objetiva também relatar a experiência inicial de um centro de validação pré-clínica de dispositivos endovasculares instalado no País. Método: No total, 12 porcos domésticos foram submetidos a implante coronário de um novo stent de liga cobalto-cromo não-farmacológico (Scitech Produtos Médicos Ltda.). O stent possuía desenho em anéis corrugados com células curtas (aumento da homogeneidade da cobertura metálica), hastes finas (75μm) e ângulo inter-hastes idealizado para otimizar a força radial. A ligação interanel foi feita por meio de links curtos em formato sinusóide e espessura muito fina (65μm), com espaço circunferencial de 6 mm de diâmetro para acesso a ramo lateral. Dois outros animais receberam stents convencionais de controle para comparação (Driver®, Medtronic Inc., e Matrix®, Sahajanand Medical Technologies). Após um mês, os stents implantados foram retirados para análise microscópica. Resultados: Tanto o stent-teste como os stents comerciais de controle apresentaram hiperplasia neo-intimal discreta a moderada aos 30 dias, com obstrução neo-intimal de 30,0 + 12,2% e 22,4 + 16,5%, respectivamente. Todos os stents, no grupo stentteste e no grupo controle, encontravam-se com alto grau de endotelização, com discreto infiltrado inflamatório e persistência de fibrina discreta ou ausente. Conclusões: Esses achados sugerem que, do ponto de vista da resposta vascular ao implante, o novo stent apresentou desempenho semelhante ao de outros stents não-farmacológicos atualmente em uso comercial.

Background: This study aims to evaluate, in an experimental porcine model, a new and pioneer cobalt-chromium thin-strut coronary stent conceived in Brazil. Also, it aims to report the initial experience of a Brazilian center for pre-clinical validation of endovascular devices. Method: The new bare Cobalt-Chromium stent (Scitech Produtos Médicos Ltda) was implanted in the coronary arteries of twelve domestic pigs. The stent was designed in short rings (for increased homogeneity of vessel scaffolding), thin struts (75 μm) and inter-strut angle engineered to optimize the radial strength. The inter-ring connection was made by a short and very thin link (65 μm) in a curved format, with a circumferential diameter of 6 mm for side branch access. Another two animals received conventional bare metal stents as controls (Driver®, Medtronic Inc., e Matrix®, Sahajanand Medical Technologies). After one month, the implanted stents were excised for microscopic analysis. Results: Both the test-stent and the control commercial stents had mild to moderate neointimal hyperplasia at 30 days, with a neointimal percent obstruction of 30.0 ± 12.2% and 22.4 ± 16.5%, respectively. All stents, in the test-stent and the control groups, had a high degree of endothelialization with a mild inflammatory reaction and absent or mild persistence of fibrin. Conclusions: The present findings suggest that, as regards to the vascular reaction to the implant, the new stent presents a similar performance compared to other bare metal stents currently available for commercial use.

Comparison between adventitial and intimal inflammation of ruptured and nonruptured atherosclerotic plaques in human coronary arteries

OBJECTIVE: To verify the possible role of adventitial inflammation in atherosclerotic plaque vulnerability and coronary artery remodelling. METHODS: We compared the mean numbers of lymphocytes in the adventitia and in the plaque of ruptured thrombosed and stable equi-stenotic coronary segments of 34 patients who died due to acute myocardial infarction. We also analysed adventitial microvessels, adventitial fibrosis and the external elastic membrane. RESULTS: In the adventitia, the numbers of lymphocytes and microvessels/mm² were 69.5±88.3 and 60.9± 32.1 in culprit lesions and 16.4 ± 21.1 and 44.3±16.1 in stable lesions (p<0.05); within the plaques, the mean number of lymphocytes was 24±40.8 in culprit lesions and 10.9±13.2 in stable ones (p=0.17). The mean percent area of adventitial fibrosis/cross-sectional area of the vessel was significantly lower in unstable plaques (p<0.001). The confocal images showed holes in the external elastic membrane. CONCLUSION: Unstable plaques exhibit chronic pan-arteritis, accompanied by enlargement, medial thinning, and less fibrosis than in stable lesions, which is compatible with vessel aneurysm. Adventitial inflammation may contribute significantly to atheroma instability

Uma proposta para nomenclatura dos defeitos congênitos do sistema cardiovascular / A new proposal of nomenclature system for congenital heart defects

Os autores propõem um sistema de nomenclatura para cardiopatias congênitas baseado no princípio da análise segmentar seqüencial. Apresentam a lista curta de diagnósticos e discutem a importância da uniformização dos nomes para facilitar a troca de informações entre instituições...

Modelo experimental de bandagem ajustável do tronco pulmonar para preparo rápido do ventrículo / Experimental model of adjustable pulmonary trunk banding for rapid prepare of the ventricle

OBJETIVO: Um dispositivo de bandagem do tronco pulmonar (TP) com ajuste percutâneo foi desenvolvido com o objetivo de induzir a hipertrofia rápida do ventrículo subpulmonar. MATERIAL E MÉTODOS: Consiste de um manguito de silicone insuflável percutaneamente, através de um botão de silicone auto-selante. Os corações de 7 cabritos jovens (peso médio: 8,7 kg) foram submetidos à sobrecarga sistólica imposta pelo dispositivo e avaliados sob os aspectos hemodinâmicos, ecocardiográficos e morfológicos. Foram extraídas biópsias basais do miocárdio do ventrículo direito (VD) para análise microscópica (perímetro e área do miócito). O dispositivo foi implantado no TP. As pressões do VD, TP e aorta foram monitorizadas. Após convalescença, foi iniciado o protocolo de insuflação do dispositivo de bandagem do TP. Foi injetada água destilada no botão auto-selante (via percutânea), até que a pressão sistólica do VD atingisse 70 por cento da pressão sistólica do VE. As avaliações ecocardiográfica e hemodinâmica foram realizadas a cada 24 horas. A sobrecarga sistólica do VD foi mantida por um período de 96 horas, com insuflações progressivas no limite máximo tolerado, a cada 24 horas. Após esse período, os animais foram sacrificados para análise morfológica dos corações. Outros 9 cabritos (peso médio: 7,7 kg) foram utilizados como grupo controle, para análise do peso do VD. RESULTADOS: Após 96 horas de sobrecarga sistólica do VD, foi observado um aumento do gradiente sistólico VD/TP de 10,1 + ou - 4,3 mmHg para 60,0 + ou - 11,0 mmHg e da pressão sistólica no VD de 22,4 + ou - 4,1 mmHg para 71,0 + ou - 10,0 mmHg (p<0,0001). O ecocardiograma revelou aumento da espessura muscular do VD, de 4,4 + ou - 0,5 mm para 7,3 + ou - 1,7 mm (p=0,001). Quando comparado ao grupo controle, houve um ganho de peso de 74 por cento do VD submetido à sobrecarga sistólica (p<0,0001). À microscopia óptica, foi observado aumento de 27 por cento no perímetro e de 69 por cento na área dos miócitos (p=0,0001). CONCLUSÕES: O dispositivo proposto neste trabalho é efetivo e facilmente ajustável por via percutânea, possibilitando a hipertrofia do ventrículo subpulmonar em 96 horas de sobrecarga sistólica. A melhora na ajustabilidade da bandagem do TP poderá permitir melhores resultados da operação de Jatene em dois estágios, nos pacientes com transposição das grandes artérias

Great amount of C.pneumoniae in rupture plaque vessel segments at autopsy: a comparative study with stable plaques

A possible relationship between C.pneumoniae (CP) infection, atherosclerosis and acute myocardial infarction is a debated matter. Now we performed the search of CP in histological segments of fatal ruptured plaques and of stable plaques by histochemistry (Macchiavello stain), immunohistochemistry and in situ hybridization techniques. Electron microscopy and confocal laser microscopy techniques were used in two additional cases. The semi-quantitification of CP + cells (0-4+) and quantification of lymphocytes demonstrated greater amount of CP + cells and more inflammation in the adventitia of vulnerable plaque vessel segments than of stable ones, larger amount of CP + cells in adventitia than in the plaque and high frequency of CP + cells in all groups studied. This preliminary study strongly suggests a direct pathogenetic involvement of adventitial CP in the rupture of the atheromatous plaque, development of acute myocardial infarction and also in the development of atherosclerosis.

Dupla via de saída do ventrículo direito com comunicaçäo interventricular näo relacionada: resultados da correçäo cirúrgica com técnica de múltiplos retalhos / Double-outlet right ventricle with non-committed ventricular septal defect: surgical results using the multiple patches technique

Objetivo: Apresentar uma modificaçäo técnica para a correçäo cirúrgica biventricular da dupla via de saída de ventrículo direito com comunicaçäo interventricular näo relacionada. Métodos: No período de abril de 1987 a fevereiro de 1996, 15 pacientes portadores desta anomalia foram submetidos à técnica de reconstruçäo biventricular com "tunelizaçäo do ventrículo esquerdo para a aorta utilizando-se 2 ou mais retalhos de pericárdio bovino. A idade variou entre 2 a 13 anos (média = 4,8 anos; média = 5 anos). Treze pacientes apresentavam situs solitus e levocardia, 1 paciente situs inversus e dextrocardia e 1 paciente situs solitus e dextrocardia. A construçäo do túnel inicia-se no átrio direito. Sendo a CIV pequena ou restritiva, é feita a ampliaçäo em sentido anterior e o primeiro retalho é suturado na borda póstero-inferior do defeito direcionando-o para o septo, em posiçäo anterior e superior. A seguir, através de ventriculotomia direita o segundo, terceiro e, por vezes, o quarto retalhos säo suturados direcionando o túnel para o anel aórtico. Resultados: Houve 3 óbitos (mortalidade de 20 por cento), 2 hospitalares, 1 tardio e os 12 pacientes restantes foram seguidos por um período variável de 10 meses a 9 anos (média 33 meses) encontrando-se todos em classe funcional I (NYHA). Comunicaçäo interventricular residual, mínima, foi observada em 1 paciente, estenose pulmonar residual em 2 pacientes e insuficiência pulmonar em 1 paciente. Em nenhum dos pacientes demonstrou-se obstruçäo do túnel ventrículo esquerdo - aorta. Conclusäo: Baseados nestes resultados, concluímos que esta técnica para reparo biventricular permite a construçäo de um túnel com diâmetro interno adequado, respeitando as mudanças de direçäo existentes entre a comunicaçäo interventricular e a aorta. O túnel de pericárdio bovino ocupa menor espaço intraventricular causando, portanto, menor risco de obstruçäo da via de saída de ventrículo direito.

Cirurgia vídeo-assistida para fechamento de canal arterial persistente: estudo em carneiros e experiência clínica inicial / Video-assisted ligation of the patent ductus arteriosus: experimental and clinical initial experience

Objetivo - avaliar a factibilidade e a eficiência do fechamento da persistência do canal arterial (PCA) através da técnica da cirurgia vídeo-assistida (CVA). Métodos - A técnica foi inicialmente empregada em 6 carneiros neonatos (idade 7-15 dias). Foram utilizadas de 3 a 4 incisöes em cada animal entre 3 a 10mm cada, para introduçäo da óptica, do fastador pulmonar e das pinças cirúrgicas, sendo os procedimentos acompanhados através do monitor de vídeo. A dissecçäo foi realizada utilizando-se pequenos ganchos especiais. O fechamento da PCA foi feito por aplicaçäo de 2 clips de titânio. Ao final de 7 dias os animais foram sacrificados e realizado estudo anatomopatológico. Baseados nessa experiência em animais, usou-se a CVA para fechamento de PCA em crianças. Operamos 7 pacientes (idade 17 a 108 meses, 5 do sexo feminino e peso de 11 a 30kg) e em todos a dissecçäo foi feita com CVA, por uma única abertura de 3cm. Resultados - Nos carneiros, a maior dificuldade técnica foi o afastamento do pulmäo, tendo em vista a näo realizaçäo de intubaçäo seletiva. O fechamento do canal foi satisfatório pelo campo visual e comprovado pelo estudo anatomopatológico. A exposiçäo do PCA em crianças foi mais facilmente obtida pela ventilaçäo manual. A ligadura foi obtida em 4 dos 7 pacientes, naqueles onde havia compatibilidade entre o diâmetro do canal e o tamanho do clip, sem intercorrências, sendo a comprovaçäo do fechamento obtida por estudo ecocardiográfico e angiografia digital. Conclusäo - A técnica da CVA para fechamento de PCA mostrou-se viável com baixa morbidade e resultado satisfatório

Aspectos anatomicos das cardiopatias congenitas cianogenicas / Anatomical features of the cyanotic congenital heart anomalies

Neste artigo sao descritas as principais caracteristicas anatomicas das cardiopatias congenitas que usualmente cursam com cianose. Dentre elas, destacam-se a tetralogia de Fallot, atresia pulmonar com septo integro, transposicao das grandes arterias, atresia tricuspide, dupla via de saida de ventriculo direito, tronco arterioso comum, sindrome de hipoplasia do coracao esquerdo, conexao anomala total de veias pulmonares e dupla via de entrada ventricular. Sao discutidas ainda as particularidades morfologicas que podem influir no diagnostico clinico, prognostico e na abordagem cirurgica dos respectivos defeitos

Estudo do coraçäo fetal: diagnóstico pré-natal das cardiopatias congênitas e arritmias pela ecodopplercardiografia convencional e a cores / Study of the fetal heart: prenatal diagnosis of the congenital heart defects and arrhytmias by the conventional and colour echodopplercardiography

De julho de 1987 a setembro de 1989, foram submetidas à ecodopplercardiografia fetal 182 gestantes entre 18 a 42 semanas. As indicaçöes mais frequentes para o exame foram diabetes materno (25,8%) seguida de arritmia fetal (19,2%), cardiopatia congênita materna (8,2%) filho anterior cardiopata (7,6%), polidrâmnio-oligâmnio (5,4%), retardo de crescimento intra-uterino (4,3%), hidropsia fetal näo imune (3,8%), isoimunizaçäo (3,8%), gemealidade (3,8%), rubéola (3,2%), malformaçöes fetais ao ultra-som (3,2%), LES(2,7%), ingestäo materna de drogas (2,1%), outros (6,0%). Anormalidades estruturais isoladas foram encontradas em seis casos e associadas com bradiarritmia em cinco casos (total 6,0%). O diagnóstico foi confirmado pelo ecocardiograma pós-natal, cateterismo ou necropsia. Arritmias fetais foram encontradas acompanhadas de anatomia cardíaca normal em 34 casos (18,6%) sendo a extrassistolia atrial a mais frequente (50,0%) com retorno para ritmo sinusal em todos os casos. Os achados deste estudo indicam que a anatomia funçäo cardíaca fetal avaliadas com precisäo através da ecodopplercardiografia convencional e colorida, teräo um forte impacto no campo do tratamento do feto e recém-nascido portadores de cardiopatia congênita

Ultraestrutura do miocardio ventricular no paciente uremico - estudo de 11 casos com biopsia do coracao. / Ultrastructure of ventricular myocardium in uremic patients - study of 11 cases with heart biopsy

Ultraestrutura do miocardio ventricular no paciente uremico. Estudo de 11 casos com biopsia do coracao. A miocardiografia uremica tem sido um entidade discutida na literatura. Em 11 pacientes uremicos mantidos em dialise foi feita biopsia endocardica de ventriculo direito por agulha, atraves de via endovenosa, sendo o material analisado por microscopia eletronica.Foram encontradas alteracoes em todos os casos, com intensidade e extensao variaveis para cada paciente, representadas por: aumento do numero de mitocondrias (8 casos) do reticulo sarcoplastico 8, hipertrofia do nucleo 6, presenca de lipofuscina 6, deposicao de calcio em mitocondria 5, edema intracitoplasmatico 5, vacuolos de gordura 3 degeneracao miofibrilar 1.Em conclusao verificou-se dano real a fibra miocardica, nao dependente de hipertensao ou insuficiencia cardiaca. Isto sugere que em pacientes uremicos, seja por disturbio metabolico, seja por acao toxica de algum elemento, ocorre uma verdadeira miocardiopatia secundaria, semelhante a vista em outras condicoes que agridem o miocardio, mesmo em pacientes sem manifestacoes clinico-laboratoriais