Mielitis transversa asociada con infección por virus de chikunguña / Transverse myelitis associated to chikungunya virus infection

Resumen El virus de chikunguña se manifiesta en los seres humanos como una tríada de síntomas: fiebre, erupción cutánea y artralgias. El nombre de chikunguña se derivó del debilitante dolor en las articulaciones en las poblaciones africanas durante un brote en 1952-1953, en lo que ahora se conoce como Tanzania. La palabra local chikunguña significa lo que dobla hacia arriba, como resultado de la postura encorvada causada por el dolor que causa la enfermedad. La infección por el virus de chikunguña normalmente es una enfermedad de alivio espontáneo y puede manifestarse como encefalopatía, encefalitis, miocarditis, hepatitis e insuficiencia multiorgánica; sin embargo, se han reportado pocos casos con afección del sistema nervioso central, con mortalidad de 10% en este grupo de pacientes. Entre las complicaciones neurológicas reportadas están las encefalitis, miopatías, neuropatías y polineuropatía.

Abstract Chikungunya virus is presented as a triad of symptoms: fever, rash and joint pain in humans. Chikungunya name was derived from debilitating joint pain in African populations during an outbreak in 1952-1953, in what is now known as Tanzania. The local word chikungunya means that which bends up as a result of the stooped posture secondary to pain caused by the disease. Infection due to chikungunya virus is usually a self-limiting disease. It may manifest as encephalopathy, encephalitis, myocarditis, hepatitis and multiple organ failure, but few cases have been reported with the central nervous system disease with a mortality of 10% in this group of patients. The neurological complications reported include encephalitis, myopathy, neuropathy and polyneuropathy.

Síndrome de Goodpasture atípico como reto diagnóstico / Atypical Goodpasture syndrome as diagnostic challenge

Resumen La enfermedad de Goodpasture es una entidad clínica con una base fisiopatológica inmunológica como punto de partida, en la que la unión al dominio terminal NC1 afecta principalmente en la zona glomerular y pulmonar, con lo que su diagnóstico está orientado hacia estas insuficiencias orgánicas; su incidencia varía de 0.5 a 1 casos por millón de habitantes, por lo que se considera una enfermedad poco frecuente y de mortalidad elevada debido a las complicaciones derivadas del mecanismo inmunológico. La manifestación pulmonar de manera aislada representa un porcentaje aún menor; la hemoptisis es, incluso en 66% de los casos, la forma más frecuente de expresión clínica. El pronóstico de estos pacientes se asocia con la forma de manifestación de la enfermedad y la calidad en la atención recibida. El diagnóstico definitivo se realiza mediante toma de biopsia; sin embargo, la existencia de anticuerpos anti-MBG (antimembrana basal glomerular) mediante la prueba ELISA puede manejarse en el diagnóstico con buena sensibilidad.

Abstract Goodpasture's disease is a clinical entity with an immunological pathophysiological basis, where the union to terminal NC1 domain mainly affects glomerular and lungs; thus, its diagnosis is oriented to such organ failure; its incidence varies from 0.5 to 1 cases per million population, for this reason it is considered a rare disease with high mortality due to complications from immune mechanism. Isolated lung presentation accounts for an even fewer percentage; in two thirds of cases hemoptysis is the most common clinical expression of the disease. Prognosis of these patients is associated to the presentation of the disease and the quality of care provided during the same. The definitive diagnosis is made by biopsy; however, the presence of antiGBM antibodies (glomerular basement membrane) by ELISA can be handled in the diagnosis with good sensitivity.

Síndrome hemofagocítico en un paciente con artritis reumatoide secundario a choque séptico / Hemophagocytic lymphohistiocytosis in a patient with rheumatoid arthritis secondary to septic shock

Resumen La linfohistiocitosis hemofagocítica es un síndrome hiperinflamatorio y no una enfermedad independiente. Representa una reacción hiperinflamatoria terminal que puede ocurrir en diferentes condiciones. Las formas genéticas de la linfohistiocitosis hemofagocítica se deben a un defecto en el transporte y el funcionamiento de los gránulos citotóxicos de las células NK y de los linfocitos T citotóxicos y no sólo están restringidas durante la niñez. Las formas adquiridas de esta enfermedad se encuentran en infecciones, enfermedades autoinflamatorias y autoinmunitarias, neoplasias malignas e insuficiencias inmunológicas adquiridas. El tratamiento está dirigido a suprimir la actividad de las citocinas y eliminar las células activadas e infectadas.

Abstract Hemophagocytic lymphohistiocytosis is a hyperinflammatory syndrome and not an independent disease. Hemophagocytic lymphohistiocytosis is a terminal hyperinflammatory reaction that can occur in different conditions. The hemophagocytic lymphohistiocytosis genetic forms are due to a defect in the transport and operation of the cytotoxic granules of NK cells and cytotoxic T lymphocytes and are not only restricted in childhood. Acquired forms of hemophagocytic lymphohistiocytosis are found in infections, auto-inflammatory and autoimmune diseases, cancers and acquired immune deficiencies. The treatment is aimed at suppressing the activity of cytokines and eliminate infected and activated cells.