The challenges of the pandemic and the vaccination against covid-19 in pediatric patients with kidney disease / Os desafios da pandemia e a vacinação covid-19 na população pediátrica com doenças renais

ABSTRACT The covid-19 vaccine confers direct protection and reduces transmission rates of the virus and new variants. Vaccines from Pfizer/BioNTech and CoronaVac have been cleared for children in Brazil. They are safe, effective, and immunogenic. There are no known complications associated with the use of steroids or vaccines in pediatric patients with covid-19 and nephrotic syndrome. With or without immunosuppression, these patients are not at increased risk of severe covid-19, and steroids are safe for them. A milder form of covid-19 occurs in patients with chronic kidney disease without the need for hospitalization. The vaccine response may be reduced and/or the duration of antibodies after vaccination may be shorter than in the general population. However, considering risk of exposure, vaccination against covid-19 is recommended. It is believed that patients with hemolytic-uremic syndrome are at higher risk of severe covid-19. Vaccination is recommended, although specific data on the safety and efficacy of the covid-19 vaccine are limited. There is agreement that the benefits of induced immunity outweigh the risks of immunization. Vaccination against covid-19 is recommended for children and adolescents needing kidney transplantation or who have undergone transplantation. These patients present decreased immune response after vaccination, but immunization is recommended because the benefits outweigh the risks of vaccination. Current recommendations in Brazil stipulate the use of the messenger RNA vaccine. This paper aims to provide pediatric nephrologists with the latest knowledge about vaccination against covid-19 for children with kidney disease.

Resumo A vacina covid-19 confere proteção direta, reduz as taxas de transmissão do vírus e de novas variantes. No Brasil, estão liberadas para a população pediátrica as vacinas Pfizer/BioNTech e a CoronaVac, ambas seguras, eficazes e imunogênicas. Pacientes pediátricos com síndrome nefrótica e covid-19 têm curso clínico regular sem complicações relacionadas ao uso de esteroides ou vacinas. Esses pacientes, com ou sem imunossupressão, não apresentam maior risco de covid-19 grave e o tratamento com esteroides é seguro. Os pacientes com doença renal crônica têm covid-19 mais leve, sem necessidade de hospitalização. A resposta vacinal pode ser reduzida e/ou a duração dos anticorpos pós-vacinação pode ser menor do que na população geral. Entretanto, a vacina covid-19 está recomendada, considerando o risco de exposição. Acredita-se que pacientes com síndrome hemolítico-urêmica teriam maior risco de covid-19 grave. A vacina é recomendada, embora dados específicos sobre segurança e eficácia da vacina covid-19 sejam limitados. Há concordância que os benefícios da imunidade induzida superam quaisquer riscos da imunização. A vacina covid-19 é recomendada para crianças e adolescentes candidatos ao transplante renal ou já transplantados. Esses pacientes têm resposta imunológica reduzida após a vacina, entretanto ela é recomendada porque os benefícios superam qualquer risco dessa vacinação. A recomendação atual no Brasil é a vacina de tecnologia RNA mensageiro. O objetivo deste documento é levar aos nefrologistas pediátricos os conhecimentos mais recentes sobre a vacinação contra contra-19 em crianças com doenças renais.

Pediatric peritoneal dialysis in Brazil: a discussion about sustainability. A document by the Brazilian Society of Nephrology, the Brazilian Society of Pediatrics, the Brazilian Association of Organ Transplantation, and the Brazilian Association of Dialysis and Transplant Centers / Diálise peritoneal pediátrica no Brasil: momento de discutir a sustentabilidade. Um documento da Sociedade Brasileira de Nefrologia, Sociedade Brasileira de Pediatria, Associação Brasileira de Transplante de Órgãos e Associação Brasileira de Centros de Diálise e Transplante

Abstract Introdução: A diálise peritoneal (DP) é importante para a pediatria. Este estudo mostrou dados de centros brasileiros que utilizam DP pediátrica. Método: Estudo transversal, observacional, descritivo com questionário eletrônico. Incluiu-se pacientes de 0-18 anos em DP cadastrados nos bancos de dados dos diversos centros. Questionário preenchido anonimamente, sem dados de identificação. Foi adotada metodologia quantitativa. Resultados: 212 pacientes estão em DP no Brasil (agosto, 2021). 80% têm menos de 12 anos de idade. A maioria realiza DP automatizada e 74% são dependentes do Sistema Único de Saúde. Em 25% dos centros faltou material de DP e em 51% os pacientes pediátricos foram convertidos de DP para HD. Conclusão: A maioria dos pacientes tinha menos de 12 anos e era dependente do SUS. A escassez de insumos aconteceu em 25% dos centros. Esses dados apontam para o problema da sustentabilidade de DP, única alternativa de TRS em crianças muito pequenas.

Resumo Introdução: A diálise peritoneal (DP) é importante para a pediatria. Este estudo mostrou dados de centros brasileiros que utilizam DP pediátrica. Método: Estudo transversal, observacional, descritivo com questionário eletrônico. Incluiu-se pacientes de 0-18 anos em DP cadastrados nos bancos de dados dos diversos centros. Questionário preenchido anonimamente, sem dados de identificação. Foi adotada metodologia quantitativa. Resultados: 212 pacientes estão em DP no Brasil (agosto, 2021). 80% têm menos de 12 anos de idade. A maioria realiza DP automatizada e 74% são dependentes do Sistema Único de Saúde. Em 25% dos centros faltou material de DP e em 51% os pacientes pediátricos foram convertidos de DP para HD. Conclusão: A maioria dos pacientes tinha menos de 12 anos e era dependente do SUS. A escassez de insumos aconteceu em 25% dos centros. Esses dados apontam para o problema da sustentabilidade de DP, única alternativa de TRS em crianças muito pequenas.

Time of clerkship rotations' interruption during COVID-19 and differences on Progress Test's scores

SUMMARY OBJECTIVES: The transition from face-to-face to remote teaching is yet to be fully understood. In clinical training, traditional teaching must prevail because it is essential for the acquisition of skills and professionalism. However, the responses of each school to the pandemic and the decision on when to resume clerkship rotations were mixed. In this study, we aimed to analyze whether the time to resume clerkship rotations was associated with the performance of the students by using a multi-institutional Progress Test. METHODS: This is a cross-sectional study conducted at nine different Brazilian medical schools that administer the same annual Progress Test for all students. We included information from 1,470 clerkship medical students and analyzed the time of clinical training interruption as the independent variable and the student's scores as the dependent variable. RESULTS: The comparisons of the students' scores between the schools showed that there are differences; however, they cannot be attributed to the time the clerkship rotations were paused. The correlation between the schools' average scores and the time to resume clerkship rotations was not significant for the fifth year (r= -0.298, p=0.436) and for the sixth year (r= -0.440, p=0.240). By using a cubic regression model, the time to resume clerkship rotations could explain 3.4% of the 5-year students' scores (p<0.001) and 0.9% of the 6-year students, without statistical difference (p=0.085). CONCLUSIONS: The differences between the students' scores cannot be attributed to the time when the schools paused the clerkship rotations.

Evaluation of pulse wave velocity and central systolic blood pressure in children and adolescents with chronic kidney disease

ABSTRACT Objective Investigate pulse wave velocity and central systolic blood pressure among pediatric population with chronic kidney disease. Methods In this cross-sectional study, 57 patients (61.4% male) aged 6.2 to 17.5 years old, 44 with nondialysis chronic kidney disease and 13 on chronic dialysis, were included in the analysis. The pulse wave velocity and the central systolic blood pressure were measured with an oscillometric device with an inbuilt ARC SolverⓇ algorithm and were compared with previously established percentiles. Results The prevalence of elevated pulse wave velocity was 21.1% (95%Cl: 11.4-33.9) and elevated central systolic blood pressure was 28.1% (95%CI: 17.0-41.5). According to the generalized linear model, there was a higher risk of elevated pulse wave velocity in patients undergoing chronic dialysis treatment than nondialysis chronic kidney disease patients (adjPR=4.24, 95%CI: 1.97-9.13, p=<0.001). Hypertensive patients (stage 2) had a higher risk of elevated pulse wave velocity than normotensive ones (adjPR=2.70, 95%CI: 1.05-6.95, p=0.040), as did patients younger than 12 years than the older patients (adjPR=2.95, 95%CI: 1.05-8.40, p=0.041). Hypertensive patients had a higher risk of elevated central systolic blood pressure than normotensives (adjPR=3.29, 95%Cl: 1.36-7.94), as did patients undergoing chronic dialysis treatment when comparing to nondialysis chronic kidney disease patients (adjPR=2.08, 95%Cl: 1.07-4.02). Conclusion Younger age, dialysis, and hypertension in children are independently associated with higher pulse wave velocity. Hypertension and dialysis are independently associated with higher central systolic blood pressure.

Translation and validation of the brazilian version of the quality of life assessment in spina bifida questionnaire for children and teenagers / Tradução e validação da versão brasileira do questionário quality of life assessment in spina bifida para crianças e adolescentes

ABSTRACT Objective: To assess the reliability and validity of the Quality of Life Assessment in Spina Bifida (QUALAS), children and teenager's versions (QUALAS C and T, respectively). This is the first self-applicable quality of life assessment tool for patients under 13 years of age, which also addresses the issue of urinary and fecal incontinence. Methods: Two urologists performed the translation of both QUALAS versions. A commission produced a consensus version (Version 2), which was applied as a pilot study to define Version 3. It was then backtranslated into English and compared with the original version for equivalence of concepts. Internal consistency with Cronbach's alpha and the intraclass correlation coefficient (ICC) reproducibility was analyzed after two assessments with an interval from two to four weeks. Convergent and divergent validities between the QUALAS and a generic health-related quality of life questionnaire, the KIDSCREEN-27, were studied through Pearson's correlation. Results: The reliability analysis showed good internal consistency for QUALAS-C (α=0.73) and QUALAS-T (α=0.79) and good reproducibility in both questionnaires (QUALAS-C - ICC=0.86; QUALAS-T - ICC=0.92). For QUALAS-C convergent validity, there was a low correlation between its items (r=0.35). In addition, a low correlation was also found in the divergent validity analysis, when compared to the KIDSCREEN-27 (r≤0.33). Convergent and divergent validities of the QUALAS-T questionnaire had similar results: r=0.46 and r≤0.49, respectively. Conclusions: After the adaptation and validation process, QUALAS-C and QUALAS-T questionnaires showed to be reliable and valid instruments for measuring the health-related quality of life of children and teenagers with spina bifida aged 8 years or older.

RESUMO Objetivo: Avaliar a confiabilidade e a validade do questionário QUALAS (Quality of Life Assessment in Spina Bifida) nas versões para crianças e adolescentes (QUALAS-C e QUALAS-T, respectivamente). Este é o primeiro instrumento autoaplicável de avaliação da qualidade de vida para pacientes menores de 13 anos e que também aborda a questão das incontinências urinária e fecal. Métodos: Dois urologistas realizaram a tradução das duas versões do QUALAS. Uma comissão produziu uma versão de consenso (Versão 2), a qual foi aplicada no estudo piloto para definir a Versão 3. Esta foi retrotraduzida para o inglês e comparada à versão original para equivalência de conceitos. Para verificar a confiabilidade, analisou-se a consistência interna com o alfa de Cronbach e a reprodutibilidade com o coeficiente de correlação intraclasse (CCI) após duas aplicações do questionário em intervalo de duas a quatro semanas. As validades convergente e divergente foram estudadas por meio da correlação de Pearson entre o QUALAS e um questionário genérico de qualidade de vida relacionada à saúde, o KIDSCREEN-27. Resultados: A análise de confiabilidade revelou que ambos os questionários apresentaram boa consistência interna (QUALAS-C - α=0,73; QUALAS-T - α=0,79) e boa reprodutibilidade (QUALAS-C - CCI=0,86; QUALAS-T - CCI=0,92). Na análise da validade convergente do QUALAS-C, observou-se baixa correlação entre os itens (r=0,35). Além disso, a análise da validade divergente também demonstrou baixa correlação quando comparada ao KIDSCREEN-27 (r≤0,33). As validades convergente e divergente do questionário QUALAS-T tiveram resultados semelhantes: r=0,46 e r≤0,49, respectivamente. Conclusões: Após o processo de adaptação e validação, pode-se afirmar que os questionários QUALAS-C e QUALAS-T são instrumentos confiáveis e válidos para a mensuração da qualidade de vida relacionada à saúde de crianças e adolescentes com espinha bífida a partir dos 8 anos de idade.

Factors associated with student performance on the medical residency test

SUMMARY OBJECTIVE: To determine whether the scores of the Progress test, the Skills and Attitude test, and the medical internship are correlated with the medical residency exam performance of students who started medical school at the Federal University of São Paulo in 2009 METHODS: The scores of 684 Progress tests from years 1-6 of medical school, 111 Skills and Attitude exams (5th year), 228 performance coefficients for the 5th and 6th years of internship, and 211 scores on the medical residency exam were analyzed longitudinally. Correlations between scores were assessed by Pearson's correlation. Factors associated with medical residency scores were analyzed by linear regression. RESULTS: Scores of Progress tests from years 1-6 and the Skills and Attitude test showed at least one moderate and significant correlation with each other. The theoretical exam and final exam scores in the medical residency had a moderate correlation with performance in the internship. The score of the theoretical medical residency exam was associated with performance in internship year 6 (β=0.833; p<0.001), and the final medical residency exam score was associated with the Skills and Attitude score (β=0.587; p<0.001), 5th-year internship score, (β=0.060; p=0.025), and 6th-year Progress test score (β=0.038; p=0.061). CONCLUSIONS: The scores of these tests showed significant correlations. The medical residency exam scores were positively associated with the student's performance in the internship and on the Skills test, with a tendency for the final medical residency exam score to be associated with the 6th-year Progress test.

RESUMO OBJETIVO: Analisar a presença de correlação e associação entre as notas dos Testes de Progresso, provas de Habilidades e Atitudes e notas de desempenho no internato em relação às notas de Residência Médica (RM) de alunos ingressantes em 2009 no curso médico da Universidade Federal de São Paulo. MÉTODOS: análise longitudinal de 684 notas de Testes de Progresso do 1º ao 6º ano, 111 de Habilidades e Atitudes (5º ano), 228 coeficientes de rendimento do 5º e 6º anos e 211 notas da Prova de Residência Médica. Analisou-se a correlação de Pearson entre as notas e os fatores associados às notas da RM por regressão linear. RESULTADOS: Os Testes de Progresso do 1º ao 6º ano e Habilidades apresentaram pelo menos uma correlacao moderada e significante entre si. As notas da prova teorica e nota final da RM tiveram correlacao moderada com as notas de desempenho no internato. A nota teorica da Prova de RM se associou ao desempenho no internato no 6º ano (β=0,833; p<0,001) e nota final da Prova de RM se associou as notas da prova de Habilidades e Atitudes (β=0,587; p<0,001), desempenho no 5º ano (β=0,060, p=0,025) e Testes de Progresso do 6º ano (β=0,038; p=0,061). CONCLUSÕES: Houve correlacao significante entre as notas das diversas provas. A nota da prova de Residencia Medica se associou positivamente ao desempenho do aluno no internato e prova de Habilidades, com tendencia de associacao do Teste de Progresso do 6º ano com o desempenho final na prova de RM.

Evaluation of carotid intima-media thickness and factors associated with cardiovascular disease in children and adolescents with chronic kidney disease / Avaliação da espessura médio-intimal da carótida e fatores associados à doença cardiovascular em crianças e adolescentes com doença renal crônica

ABSTRACT Objective: To assess the carotid intima-media thickness and factors associated with cardiovascular disease in children and adolescents with chronic kidney disease. Material and methods: Observational, cross-sectional study carried out at the Universidade Federal de São Paulo (chronic kidney disease outpatient clinics) with 55 patients (60% males) with a median age of 11.9 years (I25-I75: 9.2-14.8 years). Of the 55 patients, 43 were on conservative treatment and 12 were on dialysis. Serum laboratory parameters (creatinine, uric acid, C-reactive protein, total cholesterol and fractions, and triglycerides), nutritional status (z-score of body mass index, z-score of height/age), body fat (fat percentage and waist circumference), and blood pressure levels were evaluated. The carotid intima-media thickness measure was evaluated by a single ultrasonographer and compared with percentiles established according to gender and height. Data collection was performed between May 2015 and March 2016. Results: Of the children and adolescents with chronic kidney disease, 74.5% (95% CI: 61.0; 85.3) showed an increase (>P95) in carotid intima-media thickness. In patients with stages I and II hypertension, 90.9% had increased carotid intima-media thickness. Nutritional status, body fat and laboratory tests were not associated with increased carotid intima-media thickness. After multivariate adjustment, only puberty (PR = 1.30, p = 0.037) and stages I and II arterial hypertension (PR = 1.42, p = 0.011) were independently associated with carotid intima-media thickness alterations. Conclusion: The prevalence of increased carotid thickness was high in children and adolescents with chronic kidney disease. Puberty and arterial hypertension were independently associated with increased carotid intima-media thickness.

RESUMO Objetivo: Avaliar a espessura médio-intimal da carótida e os fatores associados à doença cardiovascular em crianças e adolescentes com doença renal crônica. Material e métodos: Estudo observacional transversal feito na Universidade Federal de São Paulo (ambulatórios de doença renal crônica) com 55 pacientes (60% do sexo masculino) com mediana de 11,9 anos (I25-I75: 9,2-14,8). Dos 55 pacientes, 43 estavam em tratamento conservador e 12 em terapia dialítica. Foram avaliados os parâmetros laboratoriais séricos (creatinina, ácido úrico, proteína C-reativa, colesterol total e frações e triglicérides), estado nutricional (escore z de índice de massa corpórea, escore z de estatura/idade), gordura corporal (percentual de gordura e circunferência abdominal) e pressão arterial. A medida da espessura médio-intimal da carótida foi avaliada por um único ultrassonografista e comparada com percentis estabelecidos de acordo com o sexo e a estatura. A coleta de dados foi feita entre maio de 2015 e março de 2016. Resultados: Das crianças e adolescentes com doença renal crônica, 74,5% (IC 95%: 61,0; 85,3) apresentaram aumento (> P95) da espessura médio-intimal da carótida. Nos pacientes com hipertensão arterial estágios I e II, 90,9% apresentaram aumento da espessura médio-intimal da carótida. O estado nutricional, a gordura corporal e os exames laboratoriais não apresentaram associação com o aumento da espessura médio-intimal da carótida. Após ajuste multivariado, apenas a puberdade (RP = 1,30; p = 0,037) e a hipertensão arterial estágios I e II (RP = 1,42; p = 0,011) mostraram-se independentemente associados à alteração da espessura médio-intimal da carótida. Conclusão: A prevalência do aumento da espessura da carótida foi elevada em crianças e adolescentes com doença renal crônica. A puberdade e a hipertensão arterial mostraram-se independentemente associadas ao aumento da espessura médio-intimal da carótida.

Raquitismo hipofosfatêmico: relato de caso / Hypophosphatemic rickets: case report

RESUMO Objetivo: O raquitismo hipofosfatêmico precisa ser precocemente diagnosticado porque seu tratamento previne sequelas incapacitantes. Este relato alerta para a doença. Relato de caso: Relato de perfil metabólico, depuração de creatinina, estado nutricional e desenvolvimento pôndero-estatural de paciente com características clínico-laboratoriais de raquitismo hipofosfatêmico, atendido em ambulatório de tubulopatias por período de 12 meses. Chegou ao serviço após tempo prolongado acamado, dependente de ventilação mecânica e com perfil metabólico ósseo alterado. Terapêutica consistiu na administração de fósforo (inicial: 65 mg/kg/dia, final: 24,2 mg/kg/dia), cálcio (inicial: 127 mg/kg/dia, final: 48,4 mg/kg/dia) e calcitriol (inicial: 0,06 mcg/kg/dia, final: 0,03 mcg/kg/dia), e a análise constou da descrição das consultas, utilizando-se mediana de exames laboratoriais e dados antropométricos. Observou-se nítida melhora inicial do padrão respiratório do paciente, que evoluiu com ventilação espontânea e deambulação autônoma; com exames laboratoriais: cálcio (mg/dL) inicial 7,1, final 10,1; fósforo (mg/dL) inicial 1,7, final 3,2; magnésio (mg/dL) inicial 1,5, final 2,1; paratormônio (pg/L) inicial 85,8, final 52,7; fosfatase alcalina (UI/L) inicial 12660, final 938; e melhora do desenvolvimento pôndero-estatural (escore Z: E/I inicial: -6,05, final -3,64; P/I: inicial -2,92, final -1,57) com presença de litíase transitória. A depuração de creatinina (mL/min/1,73 m2sc) foi constante durante o seguimento. O tratamento propiciou benefícios clínicos, bioquímicos e nutricionais, mas, apesar da boa resposta inicial, a família abandonou o seguimento por dois anos, apresentando o paciente piora da deambulação e das deformidades esqueléticas. Comentários: Não apenas diagnóstico precoce é necessário, como também a adesão ao tratamento é fundamental para o sucesso na condução dessa patologia.

ABSTRACT Objective: Early diagnosis and immediate treatment of hypophosphatemic rickets is of utmost importance as it may prevent subsequent sequelae. This report aims at warning pediatricians to consider the presence of the disease. Case description: Description of the metabolic profile, creatinine clearance, nutritional status, weight and body structure of a patient who presented the clinical-laboratorial characteristics of hypophosphatemic rickets and was followed in an outpatient clinic for tubulopathies over the period of 12 months. The patient had been bedridden for some time, was dependent on mechanical ventilation and presented an altered metabolic bone condition. Treatment was phosphate (initial: 65 mg/kg/day and final: 24,2 mg/kg/day), calcium (initial: 127 mg/kg/day, final: 48,4 mg/kg/day) and calcitriol (initial: 0.06 mcg/kg/day, final: 0.03 mcg/kg/day). The patient improved, evolving into spontaneous breathing and walking unaided. Laboratory results: calcium (mg/dL) initial 7.1, final 10.1; phosphate (mg/dL) initial 1.7 final 3.2; magnesium (mg/dL) initial 1.5 final 2.1, parathyroid hormone (pg/l) initial 85.8, final 52.7, alkaline phosphatase (UI/l) initial 12660, final 938; there was also improvement in weight/structural development (Z score: H/A initial: -6.05, final -3.64; W/A: initial -2.92, final -1.57) with presence of transitory gallstones. Creatinine clearance (mL/min/1.73m2bsa) was constant. The medication improved his laboratory results and nutritional status, but the patient did not return for two years for follow-up and, during this period, his condition has noticeably deteriorated. Comments: Early diagnosis and follow-up are essential in dealing with this pathology.

Abordagem conservadora para extenso tumor odontogênico ceratocístico mandibular / Conservative approach for large mandibular keratocyst odontogenic tumor

O Tumor Odontogênico Ceratocístico (TOC), cuja prevalência varia entre 10% e 12% de todos os cistos e tumores odontogênicos, permanece uma entidade controversa e de opções de tratamento bastante variadas. As altas taxas de recidiva associadas tornam difícil a decisão sobre a abordagem terapêutica ideal. Em contraste com as opções terapêuticas agressivas, como a ressecção parcial, que, apesar de menor risco de recidiva, repercutem em déficits estéticos e funcionais extensos, atualmente ganham destaque as opções terapêuticas conservadoras, de fácil execução e morbidade mínima ao paciente. O objetivo deste artigo compreende discutir a viabilidade de emprego de técnica conservadora para abordagem de tais lesões mediante relato de caso clínico de extenso TOC em mandíbula... (AU)

The keratocystic odontogenic tumor (KOT), which prevalence ranges from 10% to 12% of all odontogenic cysts and tumors, remains a controversial pathology about treatment options. The high recurrence rates make it difficult to decide the optimal therapeutic approach. Aggressive treatment options such as partial resection are associated with lower risk of recurrence, but may cause extensive aesthetic and functional deficits. Conservative treatment options have shown up as definitive treatment with good results, simple technique and minimal patient morbidity. This paper discuss the feasibility of conservative technique usage for such kind ofpathology approach through a case report of extensive mandibular KOT... (AU)

Síndrome de Bartter: avaliação do desenvolvimento estatural e perfil metabólico / Bartter's syndrome: evaluation of statural growth and metabolic profile

OBJETIVO: A síndrome de Bartter é uma doença rara, porém uma das mais frequentes condições congênitas perdedoras de cloro. Este trabalho teve como objetivo relatar a evolução de dez pacientes com a síndrome. MÉTODOS: Estudo observacional, descritivo, realizado pela análise de prontuários médicos relatando o perfil metabólico, a depuração de creatinina, o estado nutricional e pôndero-estatural de dez pacientes atendidos no Serviço de Nefrologia da Universidade Federal de São Paulo com características clínico-laboratoriais da síndrome de Bartter, seguidos por um período médio de 43 meses (3-76 meses). Durante o acompanhamento, o tratamento consistiu na administração de suplemento de potássio (100 por cento), magnésio (60 por cento), anti-inflamatórios não hormonais (90 por cento), inibidores de enzima conversora de angiotensina (40 por cento) e espironolactona (50 por cento). A análise estatística constou da comparação dos dados da primeira e da última consulta, utilizando-se o teste de Wilcoxon. RESULTADOSs: Observou-se melhora dos valores absolutos dos itens avaliados e do desenvolvimento pôndero-estatural com a terapêutica empregada, porém apenas a calemia [mediana inicial 3,05mEqL e final 3,25mEqL (p=0,01)] e o escore Z de peso idade [mediana inicial -2,47 e final -1,35 (p=0,02)] apresentaram melhora significante. Dos dez pacientes estudados, dois apresentavam diminuição da depuração de creatinina com doença renal crônica estágio 2 no final do acompanhamento (ambos tinham iniciado o acompanhamento com depuração renal comprometida). CONCLUSÕES: Há necessidade da instituição terapêutica precoce para melhorar os níveis séricos dos eletrólitos e o estado nutricional dos pacientes acometidos, sem comprometer a depuração de creatinina.

OBJECTIVE: Bartter's syndrome is one of the most important inherited diseases that cause chloride leak. The objective of this study was to report the follow-up of ten patients with the syndrome. METHODS: This observational study was based on the review of medical charts reporting the metabolic features, creatinine clearance, nutritional and anthropometric assessment of ten patients with Bartter's syndrome followed at the Nephrology Service of the Universidade Federal de São Paulo, in their first and last medical appointments, after a mean follow-up period of 43 months (3-76 months). During the follow-up, the management included the administration of potassium (100 percent) and magnesium (60 percent) supplements, non-steroidal anti-inflammatory agents (90 percent), angiotensin-converting enzyme inhibitors (40 percent) and spironolactone (50 percent). Statistical analysis was performed comparing the results of first versus last clinical appointment by non-parametric Wilcoxon test. RESULTS: Improvement of serum electrolytes and statural growth after the treatment was observed but only serum potassium [3.05mEq/L versus 3.25 mEq/L (p=0.01)] and weigh-for-age Z-score [initial median -2.47 versus -1.35 (p=0.02)] improved significantly. Out of the ten patients studied, two presented decrease of creatinine clearance with chronic kidney disease at stage 2 at the end of the follow-up. These patients had already started the follow-up with decreased creatinine clearance. CONCLUSIONS: There is a need of early treatment of patients with Bartter's syndrome in order to improve their electrolytes and nutritional condition without compromising the creatinine clearance.

OBJETIVO: El síndrome de Bartter (SB) es una enfermedad rara, pero una de las más frecuentes condiciones congénitas perdedoras de cloro. Este trabajo tiene por objetivo relatar la evolución de diez pacientes con SB. MÉTODOS: Estudio observacional, descriptivo, obtenido mediante análisis de prontuarios médicos. Relata el perfil metabólico, la depuración de creatinina, el estado nutricio-nal y ponderoestatural de los diez pacientes atendidos en el ambulatorio de Tubulopatías de Universidade Federal de São Paulo con características clínico-laboratoriales de SB, seguidos por un periodo mediano de 43 meses (3-76 meses). Durante el seguimiento se practicó protocolo de tratamiento que consistió en la administración de suplemento de potasio (100 por ciento), magnesio (60 por ciento), anti-inflamatorios no hormonales (90 por ciento), inhibidores de enzima convertidora de angiotensina (40 por ciento) y espironolactona (50 por ciento). Se consideraron criterios de exclusión la presencia de alteraciones séricas y urinarias no compatibles con SB. El análisis estadístico constó de la comparación de datos de la primera y la última consulta, utilizándose la prueba de Wilcoxon. RESULTADOS: Se observó mejora numérica de los valores absolutos de los ítems evaluados y del desarrollo ponderoestatural con la terapéutica utilizada, pero solamente la calemia [mediana inicial 3,05mEq/L y final 3,25mEq/L (p=0,01)] y el escore Z de peso/edad [mediana inicial -2,47 y final 1,35 (p=0,02)] presentaron mejora significante. De los 10 pacien-tes estudiados, dos presentaban reducción de la depuración de creatinina con enfermedad renal crónica etapa 2 y en el final del seguimiento (ambos habían iniciado el seguimiento con depuración renal comprometida). CONCLUSIONES: Los datos enfatizan la necesidad de la ins-titución terapéutica precoz para mejorar los niveles séricos de los electrólitos y el estado nutricional, sin comprometer la depuración de creatinina.

Síndrome de Lowe: relato de cinco casos / Lowe syndrome: report of five cases

INTRODUÇÃO: A síndrome de Lowe, ou distrofia oculocerebrorrenal (OCRL), tem herança recessiva ligada ao cromossomo X. Apresenta-se com catarata, glaucoma, atraso no desenvolvimento neuropsicomotor (DNPM), déficit cognitivo e síndrome de Fanconi. OBJETIVO: Descrever a evolução de cinco pacientes pediátricos atendidos no ambulatório de tubulopatias do Departamento de Nefrologia Pediátrica da Universidade Federal de São Paulo-Escola Paulista de Medicina Unifesp (Unifesp-EPM). MÉTODOS: Estudo retrospectivo de cinco pacientes masculinos atendidos no ambulatório de tubulopatias. RESULTADOS: A média de idade na primeira consulta foi de 76,5 meses; o tempo médio de acompanhamento, de 30,5 meses (mínimo de 8 meses e máximo de 53 meses). Os sintomas e os sinais clínicos incluíram catarata e nistagmo. Atraso no DNPM e déficit de peso e de estatura estiveram presentes em todos os casos, bem como poliúria, polidipsia, constipação, acidose metabólica, fosfatúria, bicarbonatúria, proteinúria, hipercalciúria e hiperuricosúria. Nefrocalcinose foi identificada em um paciente; litíase renal, em três; e redução do tamanho renal, em dois. Fraturas patológicas e raquitismo foram observados em dois pacientes; rarefação óssea e atraso na idade óssea, em todos os pacientes. Um deles apresentou redução no ritmo de filtração glomerular. Terapeuticamente, todos receberam álcalis, fósforo e reposição com vitamina D, além de orientação dietética para suas necessidades. CONCLUSÃO: Este estudo preconiza a necessidade do diagnóstico precoce e do acompanhamento médico e nutricional desses pacientes para evitar complicações relacionadas com distúrbios metabólicos.

INTRODUCTION: Lowe Syndrome, or Oculocerebrorenal Dystrophy (OCRL), has a recessive inheritance linked to X chromosome. It presents cataracts and glaucoma, delay in neuropsychomotor development, cognitive deficits, and renal Fanconi syndrome. OBJECTIVE: Describe five patients with OCRL, attended at Tubulopathy outpatient clinic. METHOD: We performed a retrospective assessment of 5 male patient clinical charts of OCRL patients. RESULTS: Mean age at first consultation was 76.5 and mean follow up interval was 30.5 months (8-53 months). Symptoms and clinical signs included cataracts and nystagmus. Neuropsychomotor development and weight and height deficits were present in whole cases, as well as polyuria, polydipsia, and intestinal constipation, metabolic acidosis, phosphaturia, bicarbonaturia, proteinuria, hypercalciuria, hyperuricosuria. Nephrocalcinosis was identified in one, renal lithiasis in three, and reduced kidney size in two patients. We found pathological fractures and rachitism in two, bone rarefaction and delay of bone age in all of the patients. One patient presented a reduction in the rhythm of glomerular filtration. Therapeutically, all patients received alkali, phosphorus and vitamin D reposition in addition to a dietary orientation adequate to their needs. CONCLUSION: This study emphasizes the importance of early diagnosis and medico-nutritional followup, to avoid complications related to metabolic disturbances.

Manifestações renais na síndrome de Joubert / Renal symptoms in the Joubert syndrome

OBJETIVO:Descrever o caso clínico de paciente com Síndrome de Joubert associada a alterações renais. DESCRIÇÃO DO CASO: Paciente de dois meses de idade admitida com quadro hipotonia e hiperpneia. Ao exame físico, observaram-se, além da respiração irregular, movimentos oculares anormais e hipertensão arterial; não se evidenciaram alterações na ausculta cardíaca e pulmonar. Durante investigação clínico-laboratorial inicial, as causas cardíacas e pulmonares foram descartadas. Aventaram-se hipóteses diagnósticas de patologias neurológicas com doença renal. Os exames laboratoriais mostraram presença de alcalose respiratória, acidose metabólica e hipercalemia, com função renal normal. A ressonância magnética evidenciou alterações neurológicas compatíveis com "sinal do dente molar", quadro frequentemente associada à Sindrome de Joubert. Levando-se em consideração a associação dessa síndrome com alterações renais, a investigação nefrológica demonstrou imagens císticas em parênquima renal. COMENTÁRIOS: Patologias cardíacas e pulmonares estão frequentemente associadas a manifestações clínicas como taquipneia e distúrbios metabólicos. Entretanto, pode ser necessária uma investigação neurológica porque diversas doenças que acometem o sistema nervoso central apresentam tais alterações. A associação entre alterações renais e malformações de sistema nervoso central é frequente em diversos processos sindrômicos, justificando-se a sua investigação. A Síndrome de Joubert e as desordens a ela relacionadas caracterizam-se por aplasia do vermix cerebelar, ataxia, movimentos oculares anormais, respiração irregular e retardo do desenvolvimento neuropsicomotor. As alterações renais mais comuns são os cistos renais e a nefronoftise, que pode progredir para doença renal terminal.

OBJECTIVE:To describe the case of a patient with Joubert syndrome associated with renal impairments. CASE DESCRIPTION: A 2 month-old patient was admitted with hypotonia and hyperpneia. At the physical exam, besides irregular breathing pattern, abnormal eye movements and arterial hypertension without abnormalities in cardiac or pulmonary sounds were observed. At the initial clinical and laboratorial investigations, cardiac and pulmonary causes were excluded. The diagnostic hypothesis was: neurological illness associated with renal disease. Laboratorial analysis showed respiratory alkalosis, metabolic acidosis and hyperkalemia, with normal renal function. In the magnetic resonance, images of neurological alterations were compatible with the "molar tooth sign", frequently associated with Joubert syndrome. Renal investigation was performed and cystic images in renal parenchyma were found. COMMENTS: Cardiac and pulmonary illness are frequently associated with clinical manifestations such as tachypnea and metabolic alterations. Nevertheless, neurological investigation may be necessary, since some diseases that affect the central nervous system may manifest these signs and symptoms. Association between renal alterations and central nervous system malformations are frequent in several diseases and should be investigated. Joubert syndrome and its associated disorders are characterized by aplasia of the cerebellar vermis, ataxia, abnormal eye movements and irregular breathing pattern with psychomotor and mental delay. The most frequent renal problems associated with the disease are renal cysts and nephronophtisis that can progress to end-stage renal failure.

Perfil epidemiológico das condições dentárias e necessidade de tratamento dos portadores de deficiência da cidade de Caruaru, Pernambuco, Brasil / Epidemiologic profile of dental condition and treatment necessities of disabled persons in the city of Caruaru, Pernambuco, Brazil

Objetivo: Traçar o perfil epidemiológico das condições dentárias e da necessidade de tratamento dos portadores de deficiência (mental, física, auditiva, visual e desvios comportamentais) matriculados em seis instituições da cidade de Caruaru, Pernambuco, no ano de 2006. Métodos: Tratou-se de um estudo transversal, do qual participaram 231 portadores de deficiência, independentemente de sexo e idade. Os índices utilizados foram ceo-d e CPO-D, propostos pela Organização Mundial de Saúde. Os dados foram coletados por examinador devidamente calibrado (kappa 0,836).Resultados: A prevalência de cárie foi de 71,3%. O ceo-d médio foi de 3,00, sendo maior na faixa etária de 4 a 10 anos, comprovando-se diferenças significativas entre as faixas etárias e os componentes extraídos e obturados. O CPO-D foi de 6,77, sendo sua média e a de seus componentes maiores entre deficientes físicos. A maior necessidade de tratamento restaurador foi encontrada entre deficientes mentais.Conclusão: A população estudada apresentou alta prevalência de cárie e o componente cariado foi o principal responsável por esses índices elevados.

Objective: To trace the epidemiologic profile of the dental condition and treatment necessities of disabled persons (audio-impaired, visually-impaired, physically disabled, mentally handicapped and with behavioral and social deviations) registered in six institutions in the city of Caruaru, Pernambuco, in 2006. Method: This was a cross-sectional study in which 231 handicapped patients took part, irrespective of sex and age. The indexes used were dmft and DMFT - decayed, missing and filled teeth, proposed by the World Health Organization. Data were collected by a duly calibrated examiner (kappa 0,836).Results: prevalence of tooth decay in primary teeth was 71.3%; mean dmft was 3.00, the value being higher among the 4 to 10 year-old patients, confirming significant differences between the age groups and extracted/restored teeth; the DMFT in permanent teeth was 6.77, with the mean and components being higher among the physically disabled. The largest need for restorative treatment was among mentally handicapped. Conclusion: the population of the present study showed a high prevalence of caries, the decayed component being the main factor responsible for these high rates.

Osteodistrofia em crianças com doença renal crônica / Osteodystrophy in children with chronic kidney disease

Objetivo: avaliar a presença de osteodistrofia renal em crianças com doença renal crônica (DRC) e comparar resultados de biópsia óssea com parâmetros bioquímicos e hormonais do metabolismo ósseo, além de avaliar o estado nutricional. Métodos: foram estudados prospectivamente 16 pacientes (nove masculinos) com clearance de creatinina <50mL/min/1,73m2, atendidos na Nefrologia Pediátrica da Universidade Federal de São Paulo. Cionco estavam em hemodiálise, seis em diálise peritonial e cinco em tratamento conservador da DRC. A idade variou de três a 15 anos (média: 8,5 anos). A osteodistrofia renal foi determinada por biópsia óssea. Os resultados dos exames bioquímicos e paratormônio foram comparados com histomorfometria óssea. Medidas de peso e estatura dos pacientes foram comparadas com a curva padrão do NCHS e expressas de acordo com escore Z. Foram aplicados os testes de Mann-Witney e Kruskal-Wallis, comparando-se os parâmetyros histológicos com a s variáveis testadas. Resultados: todas as crianças avaliadas por biósia óssea apresentaram doença óssea, com a seguinte distribuição: 50 porc ento osteíte fibrosa, 25 por cento lesão aplástica, 19 por cento doença mista e 6 çor cento osteomalácia. A avaliação nutricional mostrou que oito pacientes estavam abaixo de -2,0 escore Z para a estatura (média:-2,2). Neste estudo, parâmetros preditivos da doença óssea não puderam ser definiodos a partir da avaliação bioqúímica...

Adenoma pleomórfico em lábio superior / Pleomorphic adenoma in upper lip

O Adenoma pleomórfico é o tumor benigno de glândulas salivares mais comum na cavidade oral. O tratamento preconizado para esse tipo de lesões é a exérese cirúrgica, além do controle pós-operatório do paciente. Essas entidades possuem várias peculiaridades associadas principalmente à histogênese e ao comportamento biológico. O presente artigo relata um caso de remoção cirúrgica de um adenoma pleomórfico de glândula salivar menor em lábio superior

Cerebral sinovenous thrombosis in a nephrotic child

Nephrotic syndrome in infancy and childhood is known to be associated with a hypercoagulable state and thromboembolic complications, but cerebral sinovenous thrombosis (CST) is a very rare and serious one, with only a few isolated reports in the literature. A case is presented of a 9-year-old boy with nephrotic syndrome that acutely developed signs and symptoms of intracranial hypertension syndrome. CST was diagnosed on cranial CT and MRI and he gradually recovered after treatment with anticoagulants. The diagnosis of CST should be considered in any patient with nephrotic syndrome who develops neurologic symptoms. The discussion of this case, coupled with a review of the literature, emphasizes that early diagnosis is essential for institution of anticoagulation therapy and a successful outcome. This report also illustrates the difficulties that may be encountered in managing such a patient

Verificaçäo da sensibilidade a antibióticos de culturas mistas obtidas de bacteremias nas cirurgias de terceiros molares retidos / Evaluation of susceptibility to antibiotics for mixed cultures obtained from bacteremia in retained third molar surgeries

O trabalho teve como proposiçäo determinar a ocorrência de hemoculturas positivas, após procedimentos cirúrgicos de remoçäo de terceiros molares retidos realizados sob anestesia geral e sob anestesia local. As hemoculturas positivas foram submetidas aos testes de sensibilidade a penicilina, cefalosporina, incomicina, clindamicina, eritromicina, espiramicina, claritromicina e azitromicina. Na terceira fase, determinou-se a ocorrência de microrganismos que pudessem justificar a resistência, tais como Streptococcus oralis, Staphylococcus aureus, Enterococcus faecalis e a Pseudomonas aeruginosa. Concluiu-se que as hemoculturas mostraram-se positivas em 70 por cento após a entubaçäo (Grupo 1); 20 por cento antes da entubaçäo e 20 por cento antes da punçäo anestésica. Os índices de hemoculturas positivas após a sutura foram de 70 por cento - Grupo 1; 60 por cento - Grupo 2; 50 por cento - Grupo 3; a entubaçäo, por sua natureza invasiva e injuriante, provocou bacteremias persistentes. As culturas mistas mostraram-se resistentes à açäo da penicilina G e da cefalexina para os três grupos experimentais, tanto nos períodos pré-operatórios como após a sutura. A lincomicina e a clindamicina mostraram atividade inibitória sobre as culturas mistas das hemoculturas. Nas cirurgias ósseas os macrolídeos podem se constituir nas drogas de escolha. Na anestesia geral, em que a entubaçäo é obrigatória, os cuidades de anti-sepsia e as medidas profiláticas devem ser recomendadas