Relapsing polychondritis

Purpose: This article describes a clinically-diagnosed case of relapsing polychondritis (RP), attended at the Hospital Sao Paulo, and presents a literature review of the subject. Source of research: The literature review was made via Medline (1990-96), Lilacs (1980-96), textbooks of rheumatology, and some articles about the history of the disease. In Medline, 113 articles from 1990 to 1996 were found, and there were 23 articles from 1980 to 1996 in Lilacs. Research procedure: We reviewed the articles available at BIREME (Biblioteca Regional de Medicina) with the primary focus being on the disease in question. Summary: RP is a rare disease of unknown etiology described initially by Jackson-Wartenhorst in 1923 and characterized by a recurrent and acute inflammatory process that causes the collapse of the cartilaginous structures and their subsequente replacement by fibrous connective tissue. The cartilage most commonly attacked is that of the auricle of the ear and nasal septum, while the cartilage of the trachea, larynx, epiglottis, ribs, and articulations may also be involved. Ocular inflammations and systemic reactions with fever are also described. In 1976, McAdam presented a complete prospective study of 23 patients, reviewed the 136 cases described up until that time, and then proposed diagnostic criteria which were later expanded by Damiani and Levine. Currently, more than 500 cases have been described. Conclusion: Although a rare disease, better knowledge of it is needed, as RP may be lethal with tracheal collapse and obstruction of respiratory pathways, making precise diagnosis and adequate therapeutic intervention necessary.

Alteraçoes hemodinâmicas em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico / Hemodynamic study in systemic lupus erythematosus patients

Objetivo: Estudar as alteraçoes hemodinâmicas no LES mediante bioimpedância torácica. Pacientes e métodos: Foram estudados 29 pacientes com LES - dois homens e 27 mulheres - com idade média de 31,5 anos. Os pacientes foram divididos em três grupos de acordo com o grau de atividade do LES e a presença ou nao de insuficiência cardíaca (grupo I - pacientes com Sledai < ou = 8,grupo II - Sledai > 8 e grupo III - pacientes com insuficiência cardíaca). Foramexcluídos do estudo os pacientes com comprometimentos que pudessem levar a alteraçoes hemodinâmicas independentes da atividade de LES ou dificultar a obtençao de dados fidedignos da bioimpedância torácica. O estudo foi realizado com aparelho de bioimpedância NCOM3 Boomed acoplado a eletrocardiograma Funbec, modelo 4. Resultados: O grupo I foi constituído de 16 pacientes; o grupo II, de oito e o grupo III, de cinco. Os índices sistólico (stroke volume/superfície corporal e car díaco (débito cardíaco/superfície corporal) de pacientes do grupo II foram significantemente maiores que os do grupo I. Os índices de funçao sistólica (valores de pico de fluxos, índices de funçao ventricular esquerda e do trabalho cardíaco esquerdo) dos pacientes do grupo II foram significantemente maiores do que os do grupo I, mostrando maior desempenho ventricular esquerdo e diminuiçao significante do índice de resistência vascular sistêmica, o que caracteriza estado hi perdinâmico. Este ocorreu principalmente devido ao aumento da funçao sistólica; registrou-se taquicardia em apenas um paciente do grupo II e em todos os com baixo débito, com exceçao de um. Conclusoes: A análise conjunta do grau de ativida de da doença e alteraçoes hemodinâmicas permitiu distribuir os pacientes com LES em três classes: a) pacientes com baixos escores de atividade de doença e parâ metros hemodinâmicos normais; b) pacientes com alto índice de atividade de doen ça e com estado hiperdinâmico; e c) pacientes com déficit de funçao sistólica ventricular esquerda' caracterizando insuficiência cardíaca, independente do grau de atividade. A presença de estado hiperdinâmico em pacientes com LES, na ausência de insuficiência cardíaca, deve trazer a suspeita de atividade da doen ça de base