Agenesia de valva pulmonar. Avaliação clínico-cirúrgica de 32 pacientes / Absent Pulmonary Valve. Clinical and Surgical Evaluation of 32 Patients

PURPOSE--To study the surgical and clinical evolution of 32 cases with absent pulmonary valve to propose the ideal period of time for surgical correction. METHODS--Clinical and laboratorial analysis were performed in 32 infants, under 12 months of age, between 1980 an 1993, in an evolutive character. From the clinical viewpoint, hypoxic and/or congestive features were considered in previous and late periods related to surgical repair. Laboratorial studies as ECG (cavities overload), chest X-ray (cardiac size and pulmonary vascular markings) and echocardiogram (associated defects, pressure gradients and anatomical aspects of pulmonary arteries) were also analyzed. Cardiac catheterization was performed in 15 patients. RESULTS--Early cyanosis in 84 of cases and "to and for "murmur in 90 of them facilitate clinical diagnosis in whom tetralogy of Fallot was associated in 30 patients. Refractory respiratory and cardiac insufficiency were responsible for operative indication in 12 patients, half of them, operated on under 12 months of age, died. Survival patients were repaired between two to 11 years old. Four deaths occurred early in life, before any surgical consideration and the 16 remaining patients will electively be considered for an opportune repair. CONCLUSION--Conservative clinical treatment is indicated, waiting for a more rigid bronchial wall can support the pressure of the dilated pulmonary arteries. This way, surgical repair is postponed for at least two years of age.

Terapêutica näo farmacológica das arritmias / Non-pharmacological treatment of arrhythmias

A abordagem terapêutica mais frequentemente utilizada no tratamento das arritmias cardíacas continua sendo realizada através de drogas antiarrítmicas. Estas têm se mostrado menos eficientes do que se pensava e ocasionalmente pró-arrítmicas. Poucos säo, de fato, os avanços observados nesta área nos últimos 20 anos. O tratamento näo farmacológico, por outro lado, vem se desenvolvendo de modo vertiginoso e säo muitos os centros onde esta forma de terapêutica já é de uso rotineiro, particularmente em pacientes com síndromes taquicárdicas. Este desenvolvimento acelerado é, em grande parte, consequência da popularizaçäo dos estudos eletrofisiológicos que facilitam o conhecimento in vivo dos mecanismos das arritmias clínicas, bem como permitiram localizar com grande precisäo áreas no coraçäo consideradas críticas para sua ocorrência. No momento atual Säo disponíveis três tipos de procedimentos: 1- ablaçäo cirúrgica; 2- ablaçäo por cateter: e 3- implante de estimuladores automáticos. Sua aplicaçào, bem como os resultados obtidos, dependem basicamente do tipo de síndrome taquicárdica, que de um modo simples pode ser dividida em: 1- taquicardias supraventriculares; 2- taquicardias ventriculares; e 3-taquicardias atrioventriculares (taquicardias envolvendo vias anômalas). Com relaçäo ainda aos procedimentos näo farmacológicos, é importante chamar a atençäo para o fato de que os procedimentos ablativos (cirúrgico e por cateter) foram desenhados para serem "curativos", enquanto que os estimuladores automáticos implantáveis näo foram desenhados para impedir a ocorrência da taquicardia, apenas para interrompe-las rapidamente (quando conseguem). Por esta razäo o paciente continua necessitando das drogas antiarrítmicas e, frequentemente, sente o início das crises. Säo assim procedimentos "paliativos". Dependendo do caso, entretanto, os estimuladores implantáveis podem ser a melhor opçäo terapêutica.