Prática de vacinação em crianças com doenças reumáticas / Vaccination practice in children with rheumatic disease

INTRODUÇÃO/OBJETIVOS: Avaliar a prática clínica com relação à verificação do cartão vacinal e à indicação de vacinas específicas em pacientes com doenças reumáticas pediátricas em uso de diferentes drogas, e evidenciar a possível associação entre frequência de vacinação e tempo de prática clínica dos reumatologistas pediátricos do estado de São Paulo. MATERIAL E MÉTODOS: Um questionário foi enviado para os reumatologistas pediátricos do Departamento de Reumatologia da Sociedade de Pediatra de São Paulo. Esse instrumento incluiu questões sobre tempo de prática em Reumatologia Pediátrica, vacinação de pacientes com Lúpus Eritematoso Sistêmico Juvenil (LESJ), artrite idiopática juvenil (AIJ), dermatomiosite juvenil (DMJ) e imunização de acordo com os tratamentos utilizados. RESULTADOS: Cartão de vacinação foi visto por 100 por cento dos profissionais na primeira consulta e por 36 por cento anualmente. Vacinas de agentes vivos não foram recomendadas para pacientes com LESJ, AIJ e DMJ em 44 por cento, 64 por cento e 48 por cento, respectivamente. Os profissionais foram divididos em dois grupos: A (< 15 anos de prática, n = 12) e B (> 16 anos, n = 13). Nenhuma diferença estatística foi observada no uso de vacinas de agentes vivos e vacinas de agentes inativos ou componentes proteicos em relação ao tratamento nos dois grupos (P > 0,05). Além disso, os grupos foram similares em relação à opinião sobre a gravidade de imunossupressão em pacientes com LESJ, AIJ e DMJ com ou sem atividade e a terapêutica utilizada (P > 0,05). CONCLUSÕES: A frequência de vacinação por reumatologistas pediátricos de São Paulo é baixa, especialmente após a primeira consulta, e não é influenciada pelo tempo de prática profissional.

INTRODUCTION/OBJECTIVES: Evaluate clinical practice through assessment of vaccination card and recommendation of specific vaccines in pediatric patients with rheumatic diseases in use of different drugs and reveal the possible association between vaccination frequency and time of the clinical practice of pediatric rheumatologists in the state of São Paulo. MATERIAL AND METHODS: A questionnaire was sent to pediatric rheumatologists of the Departamento de Reumatologia da Sociedade de Pediatria de São Paulo. This instrument included questions about practice time on Pediatric Rheumatology, vaccination of patients with juvenile systemic lupus erythematosus (JSLE), juvenile idiopathic arthritis (JIA), juvenile dermatomyositis (JDM), and immunization according to the treatments used. RESULTS: Vaccination card was seen by 100 percent of the professionals at the first visit and by 36 percent annually. Vaccines of live agents were not recommended for patients with JSLE, JIA, and JDM in 44 percent, 64 percent, and 48 percent, respectively. The professionals were divided into two groups: Group A (< 15 years of practice, n = 12) and B (> 16 years, n = 13). No statistical difference was observed in the use of live agent vaccine and vaccines with inactivated agents or protein components in the two treatment groups (P > 0.05). Moreover, the groups had similar opinion regarding severity of immunosuppression in patients with JSLE, JIA, and JDM (with or without activity) and treatment used (P > 0.05). CONCLUSIONS: The frequency of immunization by pediatric rheumatologists in São Paulo is low, especially after the first visit, and not influenced by time of professional practice.

Immunization consensus for children and adolescents with rheumatic diseases / Consenso de imunização para crianças e adolescentes com doenças reumatológicas

Crianças e adolescentes com doenças reumatológicas apresentam maior prevalência de doenças infecciosas quando comparados com a população em geral, em decorrência de atividade da doença, possível deficiência imunológica secundária à própria doença, ou uso de terapia imunossupressora. A vacinação é uma medida eficaz para a redução da morbidade e mortalidade nesses pacientes. O objetivo deste artigo foi realizar um consenso de eficácia e segurança das vacinas em crianças e adolescentes com doenças reumatológicas infantis baseadas em níveis de evidência científica. Imunização passiva para os pacientes e orientações para as pessoas que convivem com doentes imunodeprimidos também foram incluídas. Os 32 pediatras reumatologistas membros do Departamento de Reumatologia da Sociedade de Pediatria de São Paulo (SPSP) e/ou da Comissão de Reumatologia Pediátrica da Sociedade Brasileira de Reumatologia elaboraram o consenso, sendo que alguns desses profissionais estão envolvidos em pesquisas e publicações científicas nesta área. A pesquisa dos termos eficácia e/ou segurança das diferentes vacinas em crianças e adolescentes com doenças reumatológicas foi realizada nas bases de Medline e Scielo, de 1966 até março de 2009, incluindo revisões, estudos controlados e relatos de casos. O grau de recomendação e o nível científico de evidências dos estudos foram classificados em quatro níveis para cada vacina. De um modo geral, as vacinas inativadas e de componentes são seguras nos pacientes com doenças reumatológicas, mesmo em uso de terapias imunossupressoras. Entretanto, vacinas com agentes vivos atenuados são, em geral, contraindicadas para os pacientes imunossuprimidos.

Incidence of infectious diseases is higher in children and adolescents with rheumatic diseases than in the general population due to disease activity, possible immune deficiency secondary to the disease itself, or the use of immunosuppressive drugs. Vaccination is effective in reducing morbidity and mortality in those patients. The objective of this study was to establish an evidence-based consensus on the efficacy and safety of vaccination in children and adolescents with rheumatic diseases. Passive immunization of patients and guidelines for people who live with immunosuppressed patients were also included. The 32 pediatric rheumatologists of the Rheumatology Department of the Pediatrics Society of São Paulo, (SPSP, from the Portuguese), São Paulo, SP, Brazil, and/or the Commission on Pediatrics Rheumatology of the Brazilian Society of Rheumatology are responsible for this consensus; some of those professionals are involved on research and scientific publications in this field. The words efficacy and/or safety of different vaccines in children and adolescents with rheumatologic diseases were searched in Medline and Scielo data bases from 1966 to March 2009, including reviews, controlled studies, and case reports. The degree of recommendation and the scientific evidence of the studies were classified in four levels for each vaccine. As a rule, inactive and protein components vaccines are safe for patients with rheumatologic diseases, even in the presence of immunosuppressive therapy. However, live attenuated vaccines are, in general, contraindicated for immunosuppressed patients.

Autoinflammatory syndromes: report on three cases / Síndromes auto-inflamatórias: relato de três casos

Context: Autoinflammatory syndromes are diseases manifested by recurrent episodes of fever and inflammation in multiple organs. There is no production of autoantibodies, but interleukins play an important role and acute-phase reactants show abnormalities. Our aim was to report on three cases of autoinflammatory syndromes that are considered to be rare entities. CASE REPORTS: The authors describe the clinical features of three patients whose diagnosis were the following: tumor necrosis factor receptor-associated periodic syndrome (TRAPS), chronic infantile neurological cutaneous articular (CINCA) syndrome and familial Mediterranean fever (FMF). All of the patients presented fever, joint or bone involvement and increased acute phase reactants. The genetic analysis confirmed the diagnoses of two patients. The great diversity of manifestations and the difficulties in genetic analyses make the diagnosing of these diseases a challenge.

Contexto: As síndromes auto-inflamatórias são doenças que se manifestam por surtos recorrentes de febre e inflamação em diversos órgãos. Não ocorre a formação de auto-anticorpos, as interleucinas representam um papel importante e as provas de fase aguda estão alteradas. O nosso objetivo foi relatar três casos de síndromes auto-inflamatórias consideradas como entidades raras. RELATO DE CASOS: Os autores descrevem as características clínicas de três pacientes que tiveram os seguintes diagnósticos: síndrome periódica associada ao receptor do fator de necrose tumoral α (TRAPS), síndrome articular cutânea neurológica e infantil crônica (CINCA) e febre familiar do Mediterrâneo (FFM). Todos os pacientes tiveram em comum a febre, o comprometimento articular ou ósseo e o aumento de provas de fase aguda. O estudo genético confirmou o diagnóstico em dois pacientes. A grande variedade de manifestações e a dificuldade nos estudos genéticos tornam o diagnóstico destas doenças um desafio.

Efeitos adversos durante a infusão de infliximabe em crianças e adolescentes: estudo multicêntrico / Adverse reactions during infliximab infusion in children and adolescents: multicenter study

OBJETIVO: Avaliar a freqüência e a gravidade dos efeitos adversos durante a infusão de infliximabe. MATERIAL E MÉTODOS: Avaliação retrospectiva de prontuários de 58 pacientes acompanhados em cinco serviços de reumatologia pediátrica. Todos apresentavam doença refratária ou eram intolerantes ao uso de uma ou mais drogas modificadoras de doença e receberam uma ou mais infusões de infliximabe. A análise estatística foi descritiva, levando-se em conta a freqüência e o tipo dos efeitos adversos, assim como sua relação com o número de infusões, a dose de infliximabe e a indicação. RESULTADOS: A média da idade na época da introdução do infliximabe foi de 12 anos e 9 meses e a média do tempo de evolução da doença foi de 7 anos e 7 meses. A principal indicação da medicação foi artrite idiopática juvenil (43). Dos 58 pacientes avaliados, 25 (43,1 por cento) apresentaram efeitos adversos durante a infusão e em 17 (29,3 por cento), a medicação teve de ser suspensa. As reações que ocorreram foram: dispnéia (dez), náuseas e vômitos (oito), rash cutâneo (sete), choque anafilático (seis), rubor facial (cinco), angioedema (quatro), dor torácica (quatro), urticária e hipertensão, entre outras. A reação anafilática foi mais freqüente entre a quarta e a sexta infusão. CONCLUSÃO: A freqüência e a gravidade dos efeitos adversos ao infliximabe devem ser levadas em conta, não apenas por ocasião da sua indicação, mas principalmente por ocasião da escolha do local para a sua aplicação, que deve contar com estrutura para atendimento de urgência.

OBJECTIVE: To evaluate the frequency and the severity of the adverse reactions during the infusion of infliximab. METHODS: We performed a retrospective chart review of 58 patients, followed up at 5 paediatric rheumatology centers. All patients presented refractory disease or were intolerant to one or more disease modifying drugs and received one or more infliximab infusions. The data analysis was descriptive, considering the frequency and the kind of adverse reactions as well as the number of the infusions, the infliximab dose and the indication. RESULTS: The mean age at the onset of infliximab was 12 years and 9 months and the mean of the disease duration was 7 years and 7 months. The main indication of the drug was juvenile idiopathic arthritis (43). Twenty five out of 58 patients (43.1 percent) presented adverse reactions during the infusion and 17 (29,3 percent) had to withdraw the treatment. The reactions were: dyspnea (ten), nausea and vomiting (eight), rash (seven), anaphylaxis (six), flush (five), angioedema (four), chest pain (four) besides urticaria, hypertension, among others. The anaphylaxis was more frequent between the fourth and the sixth infusion. CONCLUSION: The frequency and the severity of adverse reactions to infliximab must be considered not only in relation to its indication, but mainly for the choice of the center to the drug infusion where emergency treatment may be performed.

Síndrome DRESS e lúpus eritematoso sistêmico juvenil em menina de dois anos de idade / DRESS syndrome and juvenile systemic lupus erythematosus in a two year old girl

A síndrome DRESS (drug rash with eosinophilia andsystemic symptoms - erupção à droga com eosinofilia e sintomas sistêmicos) é uma reação adversa a medicamentos com características sistêmicas, que inclui, principalmente, erupção cutânea grave, febre, linfadenopatia, hepatite e anormalidades hematológicas (hipereosinofilia e linfocitose atípica). A taxa de mortalidade é de aproximadamente 10 por cento. É rara na faixa etária pediátrica, com poucos casos descritos. Por causa da raridade desta reação e da dificuldade e importância de seu reconhecimento, relata-se o caso de uma menina de dois anos de idade com DRESS associado a lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESj).

DRESS syndrome (drug rash with eosinophilia and systemic symptoms) consists in an adverse reaction to some drugs characterized by systemic features such as severe cutaneous eruption, fever, lymphadenopathy, hepatitis and hematological abnormalities (hypereosinophilia and atypical lymphocytosis). Mortality rate accounts to 10 percent. The low prevalence in children and small number of published cases, increase the difficulty and importance of a prompt diagnosis of this syndrome in pediatric patients. This is a report of one case of DRESS in association with juvenile systemic lupus erithematosus in a two year old girl.

Policondrite recidivante na infância: relato de caso e revisão da literatura / Relapsing polychandritis in the childhood: case report and literature review

A policondrite recidivante é uma doença rara caracterizada por episódios recorrentes de inflamação das cartilagens articular, auricular, nasal e laringotraqueal de intensidade variável. O diagnóstico diferencial inclui as doenças difusas do tecido conjuntivo, as vasculites e as síndromes febris periódicas na infância. Relatamos o caso de um adolescente de 11 anos com artrite de joelhos, conjuntivite aguda, acometimento de orelha, nariz e vias aéreas superiores cuja doença foi controlada com o uso de corticosteróides e imunossupressores. Os achados clínicos e laboratoriais são discutidos e comparados com os dados da literatura.

Relapsing polychondritis is a rare disease characterized by recurrent episodes of inflammation of the articular, auricular, nasal and laryngotracheal cartilages of variable intensity. Differential diagnosis includes connective tissue diseases, vasculitis and periodic febrile syndromes of childhood. We report a case of 11 year-old boy with knee arthritis, acute conjunctivitis, ear, nose and upper airway cartilage involvement whose disease was controlled with the use of corticosteroids and immunosuppressive drugs. The clinical and laboratory findings were discussed and compared with case reports from literature.

Manifestações neuropsiquiátricas em crianças e adolescentes com lúpus eritematoso sistêmico juvenil: associação com anticorpos antifosfolípide? / Neuropsychiatric manifestations of children and adolescents with juvenile systemic lupus erythematosus: is there an association with antiphospholipid antibodies?

OBJETIVO: estudar a freqüência de anticorpos antifosfolípide (aFL) em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ) e sua possível associação com manifestações neuropsiquiátricas. MÉTODOS: análise retrospectiva de prontuários de 64 pacientes com LESJ, de acordo com os critérios do American College of Rheumatology (ACR), acompanhados por um período mínimo de seis meses. Foram consideradas manifestações neuropsiquiátricas: cefaléia, convulsão, acidente vascular cerebral (AVC), coréia, neuropatia medular e periférica, além de alterações do comportamento, com ou sem psicose. Duas dosagens de anticorpos anticardiolipina foram realizadas com intervalo de dois meses e foram considerados positivos os títulos de IgG maiores que 20 e de IgM maiores que 12. O anticoagulante lúpico foi dosado em 32 pacientes. A análise estatística foi realizada através do teste de Fisher com nível de significância < 0,05. RESUTADOS: o acometimento neuropsiquiátrico ocorreu em 38 pacientes (59,4 por cento). Os anticorpos aFL foram positivos em 29 pacientes (45,3 por cento). Não observamos diferença quanto à freqüência de anticorpos antifosfolípide nos pacientes com ou sem manifestações neuropsiquiátricas (44,7 por cento x 46 por cento, respectivamente). O aFL foi positivo em três dos quatro pacientes com AVC e nos três pacientes com coréia. CONCLUSÃO: embora não tenhamos encontrado um predomínio de positividade de aFL nos pacientes com manifestações neuropsiquiátricas, comparada a de pacientes sem estas manifestações, os nossos resultados mostraram que pode haver relação entre a positividade destes anticorpos e a presença de coréia ou AVC.

OBJECTIVE: to study the frequency of antiphospholipid antibodies (aPL) in patients with juvenile systemic lupus erythematosus (JSLE) and the possible association to neuropsychiatric manifestations. METHODS: retrospective analysis of charts of 64 JSLE patients according to the American College of Rheumatology (ACR) classification criteria, followed for at least six months. The neuropsychiatric manifestations were defined by the presence of: headache, seizure, cerebrovascular accident (CVA), chorea, medular or peripheral neuropathy and behavior disturbances with psichosis or not. The aPL were tested in two occasions with an interval of two months. Values greater than 20 for IgG or 12 for IgM were considered as positive. The lupus anticoagulant was tested in 32 patients. The statistical analysis was performed using the Fisher's exact test with a significance level of 0,05. RESULTS: 38 (59.4 percent) out of 64 JSLE patients had neuropsychiatric manifestations. APL antibodies were presented in 29 patients (45.3 percent). We did not observe a difference of the aPL antibodies positivity in patients with or without neuropsychiatric manifestations (44.7 percent x 46 percent, respectively). The aPL antibodies were positive in three out four patients with CVA and in the three patients with chorea. CONCLUSION: although we have not found a higher frequency of aPL antibodies in patients with neuropsychiatric manifestations, our results showed that an association between the aPL antibodies and chorea or CVA may exist.

Dor em membros em um serviço de reumatologia pediátrica / Limb pain in a pediatric rheumatology outpatient clinic

Objetivo: avaliar clínica e laboratorialmente crianças e adolescentes com dor em membros e sua possível asociação com fibromialgia e hipermobilidade articular. Método: estudo transversal realizado no período de janeiro de 2001 a dezembro de 2002, qie incluiu 103 crianças e adolescentes atendidos no Ambulatório de Reumatologia Pediátrica, com queixa de dor em membros. Além do exame físico geral, os pacientes foram submetidos ao exame osteoarticular, dos pontos de gatilho para fibromialgia com dolorímetro de Fisher e à pesquisa de critérios para hipermobilidade articular, coleta de hemograma e velocidade de hemossedimentação. Resultados: das 103 crianças e adolescentes, 69 eram meninas (67 por cento) e a média de idade do aparecimento dos sintomas foi aos 72 meses. O intervalo entre o início dos sintomas e ap rimeira consulta co o especialista foi de 31 meses. Em 64 por cento dos pacientes foi referido um fator desencadeante para ador, sendo o esforço físico o mais frequente. Não foram encontradas alterações labotatoriais. Fibromialgia foi diagnosticada em 25,2 por cento dos pacientes e a síndrome de hipermobilidade articular, em 27,2 por cento. Três pacientes apresentaram fibromialgia associada à hipermobilidade. Já 20 pórc ento tiveram alguma falta escolar em consequência da dor. Em 25 por cento dos pacientes encontramos associação com história familiar de dor crônica. Conclusões: a dor em membros na infância é geralmente benigna e apresenta caractrísticas clínicas próprias, sendo de pouco valor os exames subsidiários. Devem-se pesquisar fibromialgia e hipermobilidade articular. Um acompanhamento periódico para afastar outras causas de dor em membros é necessário nos casos onde hé regressão dos sintomas.

Diagnosis of malignancies in children with musculoskeletal complaints

CONTEXTO: As queixas musculoesqueléticas podem estar associadas com neoplasias como uma manifestação inicial da doença em crianças. Quando estes sintomas predominam na apresentação da doença, o diagnóstico diferencial inclui várias doenças reumáticas. OBJETIVOS: Avaliar a freqüência, as características clínicas e os tipos de neoplasias encontrados em crianças encaminhadas ao ambulatório de reumatologia pediátrica com queixas musculoesqueléticas, no período de sete anos. TIPO DE ESTUDO: Retrospectivo. LOCAL: Disciplina de Alergia, Imunologia Clínica e Reumatologia, Departamento de Pediatria, Universidade Federal de São Paulo ù Escola Paulista de Medicina, São Paulo, Brasil. MÉTODOS: Num estudo terciário, foram revisados retrospectivamente os prontuários de crianças com queixas musculoesqueléticas atendidas no ambulatório de reumatologia pediátrica cujo diagnóstico definitivo foi neoplasia. Foram avaliados: idade de início dos sintomas, idade ao diagnóstico da neoplasia, sintomas e sinais iniciais, exames laboratoriais e diagnósticos inicial e definitivo (tipo de neoplasia). RESULTADOS: O diagnóstico definitivo de neoplasia foi encontrado em nove de 3528 pacientes (0,25%) atendidos em nosso ambulatório com queixas musculoesqueléticas. O intervalo médio de tempo entre os sintomas iniciais e o diagnóstico definitivo foi de cinco meses (variação de dois a 18 meses). A apresentação inicial mais freqüente foi artrite e/ou artralgia, de caráter pauciarticular, envolvendo grandes articulações. Artrite reumatóide juvenil foi o diagnóstico inicial em 44,4% dos pacientes (4/9). Na avaliação hematológica inicial, anemia foi a alteração mais freqüente, apenas um paciente apresentou leucocitose e em nenhum paciente foi observada leucopenia. Seis de oito pacientes apresentaram velocidade de hemossedimentação elevada. A desidrogenase láctica estava aumentada em cinco de oito pacientes (63%). Para o diagnóstico definitivo foi necessária a realização de mielograma e/ou biópsia. Os tipos de neoplasias encontrados incluíram leucemia linfóide aguda, leucemia mielóide aguda, linfoma não-Hodgkin, neuroblastoma e tumor de Ewing...

Edema generalizado como manifestação de dermatomiosite juvenil / Generalized edema as a manifestation of juvenile dermatomyositis

A dermatomiosite juvenil (DMJ) é uma doença autoimune rara, caracterizada por vasculite com manifestações principalmente em pele, músculos e ocasionalmente em outros órgãos, que acomete crianças até os 16 anos. Embora o edema localizado seja um achado comum, o edema generalizado é raramente relatado. Descrevemos três casos de pacientes com DMJ que apresentaram edema generalizado como uma das principais manifestações clínicas.