ABSTRACT
Objetivo: este trabalho faz uma revisão de literatura sobre Síndrome de Gorlin-Goltz, citando as diversas manifestações clínicas dessa síndrome, bem como, relata dois casos clínicos de pacientes portadores e os planos de tratamento clínico e cirúrgico propostos para cada caso. Revisão de literatura: a Síndrome de Gorlin--Goltz, também conhecida como Síndrome do Carci-noma Nevóide de Células Basais ou Síndrome do nevo basocelular, é uma desordem autossômica dominante hereditária, com alta penetrância e expressividade fe-notípica variável, que foi primeiramente definida como uma tríade principal de múltiplos carcinomas basocelu-lares, tumores odontogênicos ceratocísticos e anoma-lias esqueléticas. Considerações finais: o diagnóstico e o tratamento desta síndrome requerem uma abordagem multidisciplinar por dermatologistas, cirurgiões buco-maxilofaciais, neurologistas e neurocirurgiões.