Síndrome de Cushing: Manifestações clínicas e avaliação diagnóstica / Cushing's syndrome: clinical manifestations and diagnostic evaluation

Resumo: Foram analisadas as manifestações clínicas e laboratoriais de 73 pacientes com síndrome de Cushing(SC) endógena, assim distribuidos: 46(63por cento) com doença de Cushing(DC), 21 (28,7por cento) com tumores adrenais (TA) e 6 (8,2por cento) com a síndrome do ACTH ectópico (SAE). Esta última resultou de 5 tumores carcinóides brônquicos e uma carcinóide tímico. A freqüência de manifestações clássicas do hipercortisolismo foi similar, independentemente da etiologia da SC. A DC e os TA (15 adenomas e 6 carcinomas) predominaram no sexo feminino e a SAE, no masculino. Em 100por cento dos casos de SC, observaram-se níveis do cortisol sérico (CS) >1,8mg/dL após supressão com doses baixas de dexametasona (DMS), além de elevação do cortisol à meia-noite (sérico ou salivar). Contudo o cortisol livre urinário foi normal em 11,5por cento dos pacientes. Os níveis de ACTH mostraram-se suprimidos nos pacientes com TA, normais ou elevados na DC e sempre elevados na SAE. No teste de supressão noturna com 8mg de DMS, supressão do CS>50 por cento foi observada em 78,2por cento dos casos de DC e 33,3por cento dos casos de SAE, enquanto uma supressão >80 por cento foi exclusiva da DC. Após estímulo com CRH ou DDAVP, um incremento do ACTH maior ou igual a 35 por cento aconteceu em 81 por cento dos indivíduos com DC e em 16,6 por cento daqueles com SAE, ao passo que um incremento do ACTH>50por cento restringiu-se à DC. A combinação de incremento do ACTH maior ou igual a35 e supressão do CS > 50por cento foi também exclusiva da DC. A ressonância magnética visualizou 100por cento dos macroadenomas e 59,4por cento dos microadenomas hipofisários nos casos de DC. Em 10 pacientes submetidos ao cateterismo bilateral do seio petroso inferior, um gradiente centroperiferia da ACTH maior ou igual a 3 pós-CRH ou DDAVP teve sensibilidade de 90por cento e especificidade de 100 por cento para a doença de Cushing

Incidentalomas hipofisários / Pituitary incidentalomas

Lesões hipofisárias clinicamente inaparentes são demonstradas através da ressonância magnética em aproximadamente 10 por cento da população geral adulta, caracterizando os chamados incidentalomas hipofisários. A história natural dessas lesões ainda não está completamente estabelecida. Embora sejam tipicamente pequenos (< 10mm no seu maior diâmetro) e clinicamente silenciosos, alguns incidentalomas hipofisários podem secretar hormônios ou causar efeitos de massa por compressão sobre estruturas vizinhas. Além disso, uma minoria dessas lesões, principalmente aquelas com mais de 10mm (macroincidentalomas) podem crescer com o tempo; assim, o seguimento a longo prazo se faz necessário. Intervenções terapêuticas estão indicadas para os incidentalomas funcionantes (uso de agonistas dopaminérgicos ou ressecção transesfenoidal) ou para aqueles que causem efeitos de massa ou aumentem de tamanho durante o seguimento (ressecção transesfenoidal). Significante extensão supra-selar ou hipopituitarismo podem ser indicações adicionais para o tratamento cirúrgico, mesmo na ausência de compressão quiasmática.