Preferencias y limitaciones de los hematólogos para afrontar la complejidad de los síndromes mielodisplásicos / Preferences and limitations of hematologists to address the complexity of myelodysplastic syndromes

La Argentina es un país caracterizado por una distribución heterogénea de su población, de sus recursos económicos y, consiguientemente, del acceso a los servicios de salud, lo cual podría afectar el diagnóstico y tratamiento de los pacientes con síndromes mielodisplásicos. Basados en la complejidad creciente para arribar al diagnóstico, estimar el riesgo e indicar un tratamiento adecuado, hemos conducido una encuesta de veintitrés preguntas para evaluar patrones de práctica clínica. El cuestionario se distribuyó entre los 850 hematólogos argentinos inscriptos al XXII Congreso Argentino de Hematología y 195 (22.9%) fueron contestados. El 40.0% refieren que < 75% de sus pacientes acceden al cariotipo, histología de la médula ósea y citometría de flujo. Este acceso disminuye significativamente por una baja cobertura sanitaria (OR 6.3), en población adulta (OR 3.8), al derivar el estudio citogenético (OR 3.2) y fuera del área metropolitana de Buenos Aires (OR 2.4). Los encuestados evitan terminologías oncológicas (77.0%) al introducir el diagnóstico y utilizan el sistema internacional de predicción o su revisión (74.2%) para estadificar riesgo. Sin embargo, éstos priorizan la edad al seleccionar tratamiento y los pediatras indican preferentemente el trasplante de precursores hematopoyéticos. La mayoría de los hematólogos ha prescripto los tratamientos recomendados, cuyas suspensiones se relacionaron con falta de respuesta (62.7%), con participación reducida en ensayos clínicos (8.9%). Por ende, refieren heterogeneidad en el acceso a las herramientas diagnósticas complementarias con diferencias al momento de indicar un tratamiento, dependiendo de la edad de sus pacientes, sin limitaciones aparentes en su prescripción.

Argentina is a country characterized by a heterogeneous distribution of its population, its economic resources and, consequently, access to health services, which could affect the diagnosis and treatment of patients with myelodysplastic syndromes. Based on the increasing complexity to arrive at the diagnosis, estimate the risk and indicate an adequate treatment, we have conducted a survey of twenty-three questions to evaluate patterns of clinical practice. The questionnaire was distributed among 850 hematologists registered at the XXII Argentine Congress of Hematology, and 195 (22.9%) were answered; 40.0% report that < 75% of their patients access the karyotype, bone marrow histology and flow cytometry. This access decreases significantly due to low health coverage (OR 6.3), in the adult population (OR 3.8), when the cytogenetic study is derived (OR 3.2) and outside the metropolitan area of Buenos Aires (OR 2.4). The respondents avoid oncological terminologies (77.0%) when introducing the diagnosis and use the international prediction system or its review (74.2%) to stage risk. However, they prioritize age when selecting treatment and pediatricians preferentially recommend the transplantation of hematopoietic precursors. Most of the haematologists have prescribed the recommended treatments, whose suspensions were related to lack of response (62.7%), with reduced participation in clinical trials (8.9%). Therefore, they report heterogeneity in the access to complementary diagnostic tools with differences at the time of indicating a treatment, depending on the age of their patients without apparent limitations in their prescription.

El estudio citogénito como variable pronóstica en los síndromes mielodisplásicos / cytogenetic study as prognostic factor in myelodysplastic disorders

Los Síndromes Mielodisplásicos (SMD) comprenden un grupo heterogéneo de desórdenes hematológicos con riesgo de evolución leucémica. En este trabajo se evaluó el valor pronóstico del cariotipo al momento del diagnóstico, teniendo en cuenta el International Prognostic Scoring System (IPSS). Dicho puntaje propone 3 grupos pronósticos para la variable citogenética: Bueno (cariotipo normal, del(5q), del(20q) o -Y), Intermedio (+8 y misceláneas) y Malo (-7/del(7q) o alteraciones complejas). En este estudio se evaluaron 198 pacientes (95 AR, 13 AS, 43 AREB, 23 AREBt y 24 LMMC) distribuidos, de acuerdo al IPSS en: 60 Bajo riesgo, 76 Intermedio 1, 32 Intermedio 2 y 30 Alto riesgo (media de seguimiento: 28 meses). Los resultados citogenéticos de médula ósea se agruparon en: 126 Bueno, 41 Intermedio y 31 Malo, con una mediana de Sobrevida de 60, 34 y 28 meses (p=0.013) y una Evolución Leucémica (25porciento) de 46, 19 y 5 meses (p<0.001), respectivamente. El cruzamiento entre los grupos citogenéticos y el IPSS mostró que el 84 porciento de los pacientes pertenecientes al grupo citogenético Bueno correspondían al riesgo Bajo e Intermedio-l, el 61 porciento del grupo citogenético Intermedio presentaban riesgo Intermedio-l; mientras que, el 84 porciento perteneciente al grupo citogenético Malo pertenecían a los grupos de riesgo Intermedio-2 y Alto. Estos datos muestran una importante asociación (p<0.001) entre el estudio citogenético y los grupos de riesgo determinados por el IPSS. Lo cual indica la importancia del cariotipo, aparte del porcentaje de blastos y las citopenias, para individualizar grupos pronósticos en los SMD.