ABSTRACT
La enfermedad de Caroli es una dilatación congénita de los conductos biliares intrahepáticos, en ausencia de cualquier otra anormalidad histológica del hígado. Cuando se asocia a fibrosis hepática congénita, con o sin datos de hipertensión portal, el padecimiento se denomina síndrome de Caroli. El síndrome de Caroli se asocia con frecuencia con alteraciones quísticas a nivel renal. En el presente reporte, se describe el caso de un paciente preescolar masculino, que fue estudiado por una hepatoesplenomegalia, en el que se integró el diagnóstico clínico, imagenológico e histológico de síndrome de Caroli, pero en el que no se evidenció ninguna alteración funcional o estructural en ambos riñones. Asimismo, se hace una revisión de la literatura médica relacionada con esta patología.