Malformación de abernethy tipo 1: presentación de un caso clínico y revisión de la literatura / Abernethy Malformation type 1: report of a case and review of the literature

Se presenta caso de preescolar masculino de 5 años con antecedente de hepatoesplenomegalia desde el año de vida, quien consultó con clínica de hematuria, se realizó ecografía abdominal con hallazgos: de imágenes hipoecoicas difusas en el parénquima hepático, dificultad para valorar el sistema porta, esplenomegalia. Eco Doppler del sistema venoso portal presencia de anomalía vascular portal, no se observo porta principal, se realizó Angiotac multicorte del sistema arterial venoso portal y mesenterico que confirmo Agenesia de la vena Porta. Se diagnóstico malformación de Abernethy tipo I. Las malformaciones del sistema venoso abdominal son alteraciones vasculares raras. El primer acontecimiento de la ausencia congénita de la vena porta viene dado por un shunt cava mesenterico, los shunts portocava (SPC), son malformaciones infrecuentes descritas por Abernethy en 1973, se clasifican en dos grupos según la presencia tipo (II) o ausencia de la vena porta tipo (I). La malformación de Abernethy tipo I usualmente se relaciona a otras anomalías congénitas tales como: defectos cardiacos, atresia de vías biliares y poliesplenia, más frecuentes en el sexo femenino; en varones puede no encontrarse anomalías congénitas asociadas.

A case report of male preschool 5 years old with a history of hepatosplenomegaly since life, who consulted with clinical hematuria, abdominal ultrasonography was performed with fi ndings: hypoechoic image in the liver parenchyma diffuse, diffi cult to assess the portal system, splenomegaly. Echo Doppler of the portal venous system, presence of portal vascular anomaly, there was no main portal was ANGIOTAC multislice system portal and mesenteric venous blood confirmed that agenesis of the portal vein. Abernethy malformation is diagnosed type I Malformations of the abdominal venous system are rare vascular abnormalities. The first event of the congenital absence of the portal vein is given by a mesenteric caval shunt, shunts the Portocava (SPC) are rare malformations described by Abernethy in 1973, are classified into two groups according to the present type (II) or absence of portal vein type(I). The Abernethy malformation type I is usually associated with other abnormalities such as heart defects, atresia of bile ducts and poliesplenia more frequent in females, males May be associated congenital anomalies.

Dupliaciones entéricas en pacientes pediátricos / Enteric duplications in pediatric patients

Determinar la incidencia de duplicaciones del Tubo Digestivo en niños, en un período de 10 años. Estudio descriptivo, transversal, retrospectivo. Revisión de historias clínicas y biopsias en el Hospital de Niños JM de Los Ríos, desde 1998 a 2008. Variables: edad, sexo, presentación clínica, órgano duplicado, estudio diagnóstico y tratamiento. Se reportarón 11 pacientes con quistes de duplicación, 28% eran recién nacidos, 73% del sexo femenino. Predominó el dolor abdominal como síntoma de presentación en 28%. Se realizó diagnóstico prenatal en 18%. El órgano duplicado predominante fue intestino delgado 55%. Se realizó ecografía abdominal a 7 pacientes y de éstos en un 71% se diagnosticó duplicación intestinal antes de la cirugía. Se realizó exploración a cielo abierto en todos los casos y en 82% se realizó resección total del quiste. Las duplicaciones del tubo digestivo son poco frecuentes. El diagnóstico prenatal permite corregir el defecto en edades tempranas y disminuir su morbilidad. La ecografía es un método útil para el diagnóstico. La resección total de la duplicación es el tratamiento ideal...

Determining the incidence of duplications of digestive tube in children, during a 10-year term. Retrospective cross-sectioned descriptive study. Review of clinical records and biopsies in Hospital de Niños JM de Los Ríos, between 1998 and 2008. Variables: age, sex, clinical presentation, duplicated organ, study, diagnosis, and treatment. 11 patients were reported with duplication cysts: 28% was just-born, 73% was female. Abdominal pain prevailed as the presentation symptom in 28% of cases. Prenatal diagnosis was performed in 18% of cases. Small intestine was the prevailing duplicated organ: 55% of cases. Abdominal echography was performed in 7 patients, and out of which 71% was diagnosed with intestine duplication before surgery. Open sky exploration was carried out in all cases and total resection of cyst was performed in 82% of all cases. Duplications of the digestive tube uncommon. Prenatal diagnosis allows for correcting such defect in early age, thus reducing morbidity. Echography is a diagnosis helpful method. The ideal treatment for duplication is total resection...

Malformación de abernethy tipo 1: presentación de un caso clínico y revisión de la literatura / Type-1 abernethy malformation: a clinic case presentation and review of literature

Se presenta caso de preescolar masculino de 5 años con antecedente de hepatoesplenomegalia desde el año de vida, quien consultó con clínica de hematuria, se realizó ecografía abdominal con hallazgos: de imágenes hipoecoicas difusas en el parénquima hepático, dificultad para valorar el sistema porta, esplenomegalia. Eco Doppler del sistema venoso portal presencia de anomalía vascular portal, no se observo porta principal, se realizó Angiotac multicorte del sistema arterial venoso portal y mesenterico que confirmo Agenesia de la vena Porta. Se diagnóstico malformación de Abernethy tipo I. Las malformaciones del sistema venoso abdominal son alteraciones vasculares raras. El primer acontecimiento de la ausencia congénita de la vena porta viene dado por un shunt cava mesenterico, los shunts portocava (SPC), son malformaciones infrecuentes descritas por Abernethy en 1973, se clasifican en dos grupos según la presencia tipo (II) o ausencia de la vena porta tipo (I). La malformación de Abernethy tipo I usualmente se relaciona a otras anomalías congénitas tales como: defectos cardiacos, atresia de vías biliares y poliesplenia, más frecuentes en el sexo femenino; en varones puede no encontrarse anomalías congénitas asociadas...

A 5-year old preschool male case is presented, with antecedent hepatosplenomegaly since one year old, who attended clinic consult with haematuria; abdominal echography was performed with the following findings: diffuse hypoecoic images on liver parenchyma, difficulties to assess the portal system, splenomegaly. Echo-Doppler of portal vein system evidenced the presence of portal vascular abnormality, no main portal vein was observed. A Multislice CT Angiography of the mesenteric and portal arterial-venous system was performed, which confirmed portal vein agenesis. Type-I Abernethy Malformation was diagnosed. The abdominal venous system’s malformations are rare vascular disturbances. The first event expressed by the portal vein congenital absence is evidenced by a caval-mesenteric shunt. Porta-Caval Shunt (PC-Shunts) are uncommon malformations described by Abernethy in 1973 that are classified into two groups as per the presence -Type II- or the absence -Type I- of portal vein. Type-I Abernethy Malformation is usually connected with other congenital abnormalities such as: heart defects, biliary tract atresia, and polysplenia, which are more frequent in females. Associated congenital abnormalities could not be found in males...

Sonografia Duplex-Color en la evaluación dé la disfunción erectil de origen vascular / Duplex-color sonography in the evaluation of erectile dysfunction of vascular origin

The authors review the penile ultrasound records of 47 patients referred from the Urology Service with a diagnosis of Erectile Dysfunction. The pear systolic and and diastolic pressures were measured every 5 minutes for 30 minutes after the intracavernous injection of 60 mg of Papaverine, as well as the diameter of the cavernous arteries before and after the injection which was made using a 25 gauge needle. A tourniquet was applied at the base of the penis while injecting and was kept in place for 2 minutes after the injection was completed. The results were normal in 16 (34.04%) and abnormal in 31 (65.95%) patients. Of these, 27 (87.1%) had an abnormal vascular response and in 4 (12.9%) it was of an undetermined type. The abnormal vascular response was due to arterial insufficiency in 12 (44%) and to venous insufficiency in 15 (56%). The authors also found that the diameter of the cavernous arteries increased 15% to 120% (-/+ = 68%) in the patients with normal studies, 17% to 100% (-/+ = 58.1%) in those with arterial insufficiency and 23% to 89% (-/+ = 52.3%) in those with signs of venous insufficiency

Revisión de diez años de biopsias de metástasis en el complejo hospitalario metropolitano de la caja de seguro social / Review of 10 years of metastasis biopsies in the Complejo Hospitalario Metropolitano de la Caja de Seguro Social

Se revisaron las biopsias con metaplasia maligna de 724 pacientes, las cuales fueron efectuadas en el Complejo Hospitalario Metropolitano de la Caja de Seguro Social entre los años de 1975 y 1984. Se agruparon las metástasis según la ubicación de la biopsia, el sitio de localización del primario y el diagnóstico histopatológico. Solamente en 134 casos no fue posible establecer la localización del foco primario maligno. Los sitios con mayor incidencia de metástasis fueron el ganglio linfático, el hueso, el peritoneo y el hígado. Predominaron las neoplasias derivadas del tejido epitelial sobre las del tejido mesenquimatoso; y entre ellas, en orden de frecuencia decreciente, el adenocarcinoma, el carcinoma escamoso y el melanoma

Enfermedad por hemoglobina H. Estudio de una nueva familia. / Disease caused by hemoglobin H. Study of a new family

En una nina mestiza costarricense de 3 anos de edad, con anemia hipocromica refractaria al tratamiento con hierro, de padre nicaraguense con rasgos orientaloides, y madre costarricense (Guanacaste), con abuelo paterno fenotipicamente asiatico, se logro demostrar la presencia de HbH en su hemolizado, y de cuerpos de inclusion eritrociticos de dicha Hb. Los analisis practicados a la familia ponen en evidencia a una madre portadora de alfa-tal, a un padre como posible portador del gene silencioso del trastorno, a una hermana con hemoglobinograma normal y a otro hermano con la misma condicion doble heterocigota de la propositus (enfermedad por HbH)