Data Sharing: A New Editorial Initiative of the International Committee of Medical Journal Editors. Implications for the Editors' Network / Compartir los datos de los estudios: Una nueva iniciativa editorial del Comité Internacional de Editores de Revistas Médicas. Implicaciones para la red europea de editores cardiovasculares

Abstract: The International Committee of Medical Journal Editors (ICMJE) provides recommendations to improve the editorial standards and scientific quality of biomedical journals. These recommendations range from uniform technical requirements to more complex and elusive editorial issues including ethical aspects of the scientific process. Recently, registration of clinical trials, conflicts of interest disclosure, and new criteria for authorship - emphasizing the importance of responsibility and accountability -, have been proposed. Last year, a new editorial initiative to foster sharing of clinical trial data was launched. This review discusses this novel initiative with the aim of increasing awareness among readers, investigators, authors and editors belonging to the Editors' Network of the European Society of Cardiology.

Resumen: El Comite internacional de editores de revistas medicas (CIERM) propone recomendaciones para mejorar los standares editoriales y la calidad científica de las revistas biomédicas. Estas recomendaciones abarcan desde requerimeintos ténicos uniformados a temas editoriales mas complejos y evasivos, como los aspectos bioéticos relacionados con el proceso científico. Recientemente se han propuesto algunas iniciativas editoriales, como el registro de los ensayos clinicos, la declaración de los conflictos de interés y los nuevos criterios para autoría (que destacan la responsabilidad de los autores sobre el estudio). El año pasado se presentó una nueva iniciativa editorial para resaltar la importancia de compartir los datos generados en los estudios clinicos. En este artículo se discute esta nueva iniciativa editorial, con la idea de difundir su conocimiento entre los lectores, investigadores, autores y editores de la red de editores de revistas cardiovasculares nacionales de la Sociedad Europea de Cardiología.

Data Sharing: A New Editorial Initiative of the International Committee of Medical Journal Editors. Implications for the Editors´ Network / Compartilhamento de dados: Nova Iniciativa Editorial do Comitê Internacional de Editores de Revistas Médicas. Implicações para a Rede de Editores

Abstract The International Committee of Medical Journal Editors (ICMJE) provides recommendations to improve the editorial standards and scientific quality of biomedical journals. These recommendations range from uniform technical requirements to more complex and elusive editorial issues including ethical aspects of the scientific process. Recently, registration of clinical trials, conflicts of interest disclosure, and new criteria for authorship - emphasizing the importance of responsibility and accountability-, have been proposed. Last year, a new editorial initiative to foster sharing of clinical trial data was launched. This review discusses this novel initiative with the aim of increasing awareness among readers, investigators, authors and editors belonging to the Editors´ Network of the European Society of Cardiology.

Resumo O Comitê Internacional de Editores de Revistas Médicas (ICMJE) fornece recomendações para aprimorar o padrão editorial e a qualidade científica das revistas biomédicas. Tais recomendações variam desde requisitos técnicos de uniformização até assuntos editoriais mais complexos e elusivos, como os aspectos éticos do processo científico. Recentemente, foram propostos registro de ensaios clínicos, divulgação de conflitos de interesse e novos critérios de autoria, enfatizando a importância da responsabilidade e da responsabilização. No último ano, lançou-se uma nova iniciativa editorial para fomentar o compartilhamento dos dados de ensaios clínicos. Esta revisão discute essa nova iniciativa visando a aumentar a conscientização de leitores, investigadores, autores e editores filiados à Rede de Editores da Sociedade Europeia de Cardiologia.

Cardiopulmonary exercise testing in healthy children and adolescents at moderately high altitude / Prueba de esfuerzo cardiopulmonar a niños y adolescentes sanos en altitud moderadamente elevada

Objective: Cardiopulmonary exercise testing is a tool that helps clinicians to establish diagnosis and calculate risk stratification in adults. However, the utility of this test among children with congenital heart disease has not been fully explored. The goal of this study was to describe reference values for cardiopulmonary performance of healthy children. Methods: This study included 103 apparently healthy children (aged from 4 to 18 years; 61 boys), who underwent cardiopulmonary test using a treadmill protocol. All tests took place at 2240m above sea level (Mexico City). Results: Exercise time was 11 ± 4 min. There were no complications. Peak oxygen uptake correlated closely with height in both genders (girls r = 0.84; boys r = 0.84, p < 0.001). A multivariable linear regression model showed that body surface area, exercise time, gender and heart rate reserve were significant predictors of peak oxygen uptake (R² =0.815, p<0.001). Peak oxygen uptake was strongly associated with age even among children younger than thirteen years (r = 0.74, p <0.001). Conclusion: This study provides physiological values for the major cardiopulmonary variables obtained from exercise testing using a treadmill among healthy children. Cardiopulmonary exercise test can be safely and effectively performed in young children even as young as 4 years old. Variables including age, gender and height are strongly associated with exercise time, peak heart rate and peak oxygen uptake. Regression equations for predicting peak heart rate and peak oxygen uptake are presented as reference values that allow researchers to compare children with heart disease versus those who are healthy.

Objetivo: La prueba de esfuerzo cardiopulmonar es una herramienta que ayuda a los médicos a establecer el diagnóstico y estratificar el riesgo en adultos. Sin embargo, su utilidad en los niños no se ha explorado a fondo. El objetivo fue describir los valores de esta prueba en niños sanos en altitud moderadamente alta. Métodos: Se realizaron pruebas de esfuerzo cardiopulmonar a 103 niños sanos (4 a 18 años, 61 varones) mediante tapiz rodante y a 2240m sobre el nivel del mar (Ciudad de México). Resultados: El tiempo de ejercicio fue de 11 ± 4 min, sin complicaciones. El consumo de oxígeno pico se correlacionó estrechamente con la talla en ambos géneros (niñas r = 0.84; niños r = 0.84, p < 0.001). El modelo multivariado que incluyó superficie corporal, tiempo de ejercicio, género y la frecuencia cardíaca de reserva fue un fuerte predictor del consumo de oxígeno pico (R²=0.815, p<0.001). Conclusión: Las pruebas de esfuerzo cardiopulmonar mediante tapiz rodante se pueden realizar con seguridad y eficacia en niños, incluso de 4 años de edad. Variables como la edad, el género y la talla están fuertemente asociados con el tiempo de ejercicio, la frecuencia cardiaca máxima y el de oxígeno pico. Las ecuaciones de regresión obtenidas para calcular la frecuencia cardíaca máxima y el consumo de oxígeno pico pueden ayudar, tanto a clínicos como a investigadores, a comparar el comportamiento de niños con cardiopatías frente a los que no las tienen.

Hipertensión arterial sistémica en el niño y adolescente / Hypertension in children and adolescence

The epidemic of childhood obesity, the risk of developing left ventricular hypertrophy, and evidence of the early development of atherosclerosis in children would make the detection of and intervention in childhood hypertension important to reduce long-term health risks; however, supporting data are lacking. Secondary hypertension is more common in preadolescent children, with most cases caused by renal disease. Primary or essential hypertension is more common in adolescents and has multiple risk factors, including obesity and a family history of hypertension. Evaluation involves a through history and physical examination, laboratory tests, and specialized studies. Management is multifaceted. Nonpharmacologic treatments include weight reduction, exercise, and dietary modifications. Although the evidence of first line therapy for hypertension is still controversial, the recommendations for pharmacologic treatment are based on symptomatic hypertension, evidence of end-organ damage, stage 2 of hypertension, or stage 1 of hypertension unresponsive to lifestyle modifications, and hypertension with diabetes mellitus.

Aspectos clínicos de criss-cross: A propósito de un caso / Clinic aspect of criss-cross: a case report

A 1-month-old girl was referred at our Institution with a history of heart failure and cyanosis. We established diagnosis of multiple congenital heart disease with criss-crossed atrioventricular connections but concordant. This type of anomaly has a variety of presentations of high diagnostic complexity. The multiple lesions included double outlet of the right ventricle, right subaortic stenosis, ventricular septal defect, coarctation of the aorta with hypoplasia of the arch, and persistent patency of the arterial duct, established through echocardiography, angiocardiography and magnetic resonance. These findings prompted palliative surgery and correction of the aortic arch.

Origen anómalo de la arteria pulmonar derecha y estenosis de vena pulmonar superior izquierda / Anomalous origin of the right pulmonary artery and left pulmonary vein stenosis

We present a case of a 9 month old female with a history of cyanosis. The cardiovascular evaluation included angiocardiogram and magnetic resonance. The diagnosis was: origin of the right pulmonary artery from the ascending aorta, stenosis of the left superior pulmonary vein, patent ductus arteriosus and severe pulmonary hypertension. Surgical treatment consisted in correcting all congenital heart defects. The patient is doing well at home.

Hipertensión arterial pulmonar en niños con síndrome de Down y cardiopatía congénita. Es realmente más severa? / Pulmonary hypertension in children with Down's syndrome and congenital heart disease. Is it really more severe?

OBJECTIVE: To compare the hemodynamic state, the severity and reversibility of pulmonary arterial hypertension (PAH) in patients with Down's syndrome and congenital heart disease (CHD) with respect to those without chromosomal pathologies. MATERIAL AND METHODS: 30 patients with congenital heart disease and left to right shunt were studied, corroborated by echocardiography; 16 patients had Down's syndrome and CHD and the control group was constituted by 14 patients without chromosomal abnormalities and with CHD. The age was R = 4.7 +/- 5.8 years for the Down's syndrome group and x = 5.3 +/- 4.5 years for the control group. All patients were subjected to a complete hemodynamic study, as well as to structural analysis by pulmonary wedge angiography (PWA), tested with oxygen administration. RESULTS: The most frequent diagnosis was ventricular septal defect for the control group and common atrioventricular canal for the Down's group. The systolic and mean pulmonary pressure depicted very similar values in both groups, with an average of 84.87 +/- 13.16 mm Hg for the Down's group and 84.21 +/- 22.05 for the control group. After oxygen administration, a tendency of increased Qp/Qs was found with a drop in pulmonary resistance in both groups, but being more important in the control group. During PWA assessment no quantitative differences were observed in PAH between both groups nor after the angiography with oxygen administration. CONCLUSIONS: Although patients with Down's syndrome present CHD with greater predisposition to develop irreversible pulmonary arterial hypertension like common atrioventricular canal, the hemodynamic behavior of pulmonary hypertension and during the challenge with oxygen was similar in both groups.

Giant aortic aneurysm and rhabdomyomas in infant with tuberous sclerosis (Case report) / Aneurisma gigante de la aorta abdominal y rabdomiomas en un lactante con esclerosis tuberosa

We present the case of a giant aneurysm and dissection of the abdominal aorta in an eight month old infant. Imaging studies especially a helicoid computerized axial tomography with 3D reconstruction, showed a lesion which extended from the diaphragm to the iliac arteries. The clinical findings and the above mentioned studies revealed non-obstructive heart rhabdomyomas, tubers in the brain and the abdominal aortic aneurysm, all of which were consistent with the diagnosis of tuberous sclerosis.

Presentamos el caso, de un niño de 8 meses con un aneurisma gigante de la aorta abdominal. La imagen de la tomografía axial computarizada helicoidal con reconstrucción tridimensional, mostró que dicha lesión iniciaba a nivel del diafragma y llegaba hasta las arterias ilíacas con disección de su pared. El cuadro clínico y los estudios apoyaron el diagnóstico de esclerosis tuberosa con rabdomiomas cardíacos, no obstructivos. Por la gravedad de dicha lesión, el desenlace fue fatal.

Diverticulum of Kommerell / Divertículo de Kommerell

A case of an 11-months-old girl with vomiting and laryngeal stridor is presented, and in whom a Kommerell diverticulum was demonstrated, which is a rare variant of the incomplete vascular ring. It is well known that the magnetic resonance is the best study to define this malformation. In this patient, it was the cardiac catheterization which allowed to define the structures that constituted the vascular ring. The patient was surgically treated in a successful way. The embryological knowledge of the transformations of the aortic arches offers great assistance in the understanding of all the types of vascular rings.

Se presenta el caso de lactante de 11 meses con historia de vómitos y estridor laríngeo secundaria a una rara variante de anillo vascular, divertículo de Kommerell. La resonancia magnética es considerada como el estudio ideal para definir la malformación, sin embargo, en este paciente, fue la angiografía la que permitió definir las estructuras del anillo vascular. El paciente fue tratado quirúrgicamente de manera exitosa. El conocimiento embriológico permite un adecuado entendimiento de los diferentes tipos de anillo vascular.

Válvula aórtica cuadricúspide (VAC) en transposición de grandes arterias: Reporte de un caso diagnosticado por ecocardiografia bidimensional / Quadricuspid aortic valve in a patient with D- transposition of the great arteries

En este reporte presentamos el caso de un paciente con discordancia ventrículo arterial (d-TGA) en quien se diagnosticó por ecocardiografia bidimensional la presencia de válvula aórtica cuadricúspide, con el propósito de ampliar las lesiones asociadas a d-TGA y manifestar la preocupación de la repercusión clínica de anomalías en el número de velos valvulares en la evolución de este tipo de pacientes.

In this report we present the case of a patient with ventricular-arterial discordance in which a QAV was diagnosed by bidimensional echocardiogram with the purpose of expanding the anatomical spectrum of the anomalies associated with d-TGA and to manifest the clinical awareness of the consequence that the QAV has on the evolution of the patients that undergo to anatomic correction.

Mixoma recidivante: Diagnóstico ecocardiográfico bi y tridimensional / Recurrent myxoma: Bi and three-Dimensional echocardiography approach

Se presenta el caso clínico y ecocardiográfico de una paciente en edad pediátrica con mixomas recidivantes, que se manifiesta a los 16 años con embolismo cerebral. Se detecta mixoma auricular izquierdo y se realiza resección quirúrgica y electrocoagulación. A los 40 meses de seguimiento inicia con disnea de grandes esfuerzos, auscultándose soplo expulsivo aórtico. El ecocardiograma bidimensional muestra la presencia de 3 masas tumorales: en aurícula y ventrículo izquierdo y en ventrículo derecho. El mixoma de ventrículo izquierdo obstruía casi en su totalidad la válvula aórtica. Se discuten la utilidad de la ecocardiografía bi y tridimensional como método diagnóstico inicial.

The case of a 16-years old female patient with left atrial myxoma and cerebral embolism is reported. She was subjected to surgical excision of the mass. At 40 months of follow-up she initiates with dyspnea and an aortic murmur is detected. The transthoracic and transesophageal echocardiographic analysis revealed the presence of three tumors: in the left atrium, left and right ventricle. The myxoma of the left ventricle obstructs the aortic valve. We discuss the usefulness of bi-and three-dimensional echocardiography as initial diagnostic method.

Risk factors for prolonged mechanical ventilation after surgical repair of congenital heart disease / Factores de riesgo por ventilación mecánica prolongada tras cirugía cardíaca por cardiopatía congénita

Objective: The purpose of this study was to determine factors contributing to prolonged mechanical ventilation in children following surgery for congenital heart defects. Design: Prospective cohort trial. Setting: Critical Care Unit. "Ignacio Chavez" National Heart Institute, México; from January to December 2000. Patients: A total of 318 consecutive patients <18 years old who underwent cardiovascular surgical procedures for congenital heart defects were enrolled in this study. Of these, 297 patients were admitted to the intensive care unit with respiratory support and 2.8% required prolonged mechanical ventilation (MV) > 120 hours. Measurements and main results: Patients with cardiac failure had MVt ime of 214 ± 200 hours, whereas those without it had MV time of 33 ± 73 hours (p > 0.001). Patients with severe pulmonary hypertension had MV time of 160 ± 176 hours, while those who did not had MV time of 47 ± 105 hours (p < 0.001). Twenty-four patients (8.5%) had extubation failure, in 79% them due to hemodynamic alteration during the respiratory support time of 277 ± 188 hours versus the rest of the group with MV time of 41 ± 92 hours (p < 0.001). Factors associated with prolonged MV(> 120 hours) were: patients ages of < 1 year, pulmonary hypertension, and cardiac failure, and represented the greatest risk (90%, Cl 58 to 99) of prolonging MV. Mortality rate was 34% for patients with prolonged MV. Times of aortic clamping and cardiopulmonary bypass were not significant risk factors for prolonged respiratory support. Conclusion: Patients ages of < 1 year old, pulmonary hypertension, and cardiac failure were significant risk factors for prolonged respiratory support.

Objetivo: El propósito del estudio fue establecer los factores de riesgo para ventilación mecánica prolongada en pacientes menores de 18 años sometidos a cirugía cardíaca. Tipo de estudio: Prospectivo. Unidad de Cuidados Intensivos Postoperatorios. Instituto Nacional de Cardiología "Ignacio Chávez". Del 1º de enero al 31 de diciembre de 2000. Material y métodos: Fueron analizados 318 pacientes consecutivos menores de 18 años con cardiopatía congénita sometidos a cirugía cardíaca paliativa o correctiva. Resultados: Los pacientes con insuficiencia cardíaca tuvieron un tiempo de ventilación mecánica de 214 ± 200 horas, mientras los pacientes sin insuficiencia cardíaca sólo requirieron 33 ± 73 horas (p > 0.001). En presencia de hipertensión pulmonar severa el tiempo de asistencia ventilatoria fue de 160 ± 176 horas, en comparación con los que no la tenían, que fue de 47 ± 105 (p < 0.001). En 24 pacientes (8.5%) fue la extubación fallida siendo por factor hemodinámico en 79% y requirieron de ventilación mecánica de 277 ±188 horas versus el resto del grupo con 41 ± 92 horas (p < 0.001). Los factores asociados con ventilación mecánica prolongada (> 120 horas) fueron: edad < 1 año, hipertensión pulmonar severa e insuficiencia cardíaca (90%, LC 58 a 99). La mortalidad, en los pacientes que requirieron ventilación mecánica prolongada, fue del 34%. El tiempo de circulación extracorpórea o de pinzamiento aórtico no fueron factores de riesgo para la necesidad de ventilación mecánica prolongada. Conclusiones: En nuestra institución los factores de riesgo para ventilación mecánica prolongada, en pacientes menores de 18 años operados de cirugía cardíaca paliativa o correctiva fueron: pacientes menores de 1 año, hipertensión pulmonar severa e insuficiencia cardíaca.

Ablación transquirúrgica de vía accesoria atrioventricular en anomalía de Ebstein / Surgical radioerequency catheter ablation of accessory pathways in Ebstein's anomaly

Fueron estudiados 13 pacientes con anomalía de Ebstein con taquicardia por reentrada atrioventricular y al menos una vía accesoria. En 7 pacientes (53.8%) existía una vía accesoria y en 6 pacientes (46.1%) vías múltiples. En 5 pacientes (38.4%) se encontró vía accesoria tipo Mahaim. Un total de 22 vías accesorias fueron identificadas de las cuales 2 (9%) eran ocultas. El 100% se localizaron en el anillo tricuspídeo. Los sitios más frecuentes de ubicación fueron: región lateral derecha con 11 (50%) y postero-septal derecha con 5 (22.7%). Diez pacientes recibieron tratamiento mediante ablación con radiofrecuencia vía transquirúrgica y tres mediante sección quirúrgica. Se obtuvo un éxito de 100%. No se presentaron complicaciones durante los procedimientos. Conclusión: La ablación transquirúrgica de vías accesorias atrioventriculares en pacientes con anomalía de Ebstein es un procedimiento seguro y eficaz.

Thirteen patients with Ebstein anomaly and atrioventricular reentrant tachycardia and at least one accessory pathway were included in this study. One accessory pathway in 7 (53.8%) patients and multiple accessory pathways in 6 (46.1%) were found. Mahaim accessory pathway was observed in 5 (38.4%) patients. A total of 22 accessory pathways was found, 2 (9%) were concealed. In all (100%), the accessory pathways were located in the tricuspid ring. The most frequent regions were right lateral free wall with 11 (50%) and 5 right posteroseptal (22.7%). Ten patients underwent surgical radiofrequency catheter ablation and three subjected to surgical section. We obtained success in 100%. No complications were observed during the procedures. In conclusion, surgical ablation therapy in patients with accessory pathways and Ebstein's anomaly is safe and effective.

Cirugía de Fontan: Factores de riesgo a corto y mediano plazo / Fontan operation: factors influencing early and late outcomes

Se presenta un análisis retrospectivo de pacientes sometidos a cirugía de Fontan, de enero de 1989 a diciembre 2003, con el fin de evaluar los resultados, así como las variables clínicas y hemodinámicas que inciden en su morbilidad y mortalidad. Se estudiaron un total de 81 pacientes con los siguientes diagnósticos: 53 con atresia tricuspídea, 14 con atresia pulmonar con septum intacto, 11 con conexión atriouniventricular y 3 con anomalía de Ebstein. A 61 pacientes se les realizó Fontan con túnel intra-atrial y en 20 se utilizó un tubo extracardíaco, fenestrados en 53 pacientes. La mortalidad operatoria (< 30 días) fue 13% para atresia tricuspídea y 25% en el resto, siendo básicamente ésta por choque cardiogénico y arritmias graves. La sobrevida global fue de 71% en 55 meses de seguimiento. Hubo que desmantelar el Fontan en 5 casos. De las diversas variables analizadas se encontró 2.8 veces más riesgo de morir en pacientes sin fenestración y 3.6 veces cuando a las 72 hrs postquirúrgicas la presión de atrio izquierdo fue > 10 mmHg y la presión media de la arteria pulmonar > 20 mmHg. Las complicaciones más relevantes fueron: arritmias (38%), enteropatía perdedora de proteínas (8%) y eventos trombóticos cerebrales (1 %). El 52% de los pacientes han reingresado siendo las principales causas falla hemodinámica e infecciones.

The purpose of this retrospective study was to determine the outcome of patients who underwent a Fontan procedure at National Heart Institute "Ignacio Chavez", Mexico, from January 1989 to December 2003. We had 81 patients with a mean age of 7 years old: 53 with tricuspid atresia, 14 with pulmonary atresia and intact septum, 11 with univentricular atrioventricular connection and 3 with Ebstein's anomaly. An intra-atrial tunnel was performed on 61 patients and an extracardiac conduit on the rest. Of all, 53 underwent a fenestration. The surgical mortality was 13% fortricuspid atresia and 25% for the other diseases. We had an overall mortality of 28.4%, being the main causes cardiogenic shock and arrhythmia. The global survival was 71% in 55 months of following. Takedown was indicated on 5 patients. The patients without fenestration showed to have 2.8 times more risk of death. The mean pulmonary artery pressure > 20 mm Hg plus the left atrium pressure > 10 mmHg increased the death risk 3.6 times. Of the 52% who required readmission, the main causes were hemodynamical failure and infections. The more relevant complications were: arrhythmia (38%), protein-losing enteropathy (8%) and thrombotic cerebral events (1.4%).

Resultados en la corrección quirúrgica de la cardiopatía congénita en el síndrome de Down / Result of surgiccal treatment of congenital heart defects in children with down's syndrome

Se realizó estudio retrospectivo de pacientes con síndrome de Down que fueron intervenidos quirúrgicamente para corrección o paliación de su cardiopatía congénita de enero de 1996 a diciembre del 2000 en el Instituto Nacional de Cardiología "Ignacio Chávez". Las variables analizadas fueron: edad al momento quirúrgico, sexo, tipo de cardiopatía, presión pulmonar y cirugía practicada, tiempo de estancia en la unidad de terapia intensiva, complicaciones y mortalidad. En el periodo analizado fueron intervenidos quirúrgicamente 37 pacientes. La media de edad fue de 2 años con 8 meses con un rango de 2 meses a 17 años. La comunicación interventricular fue la cardiopatía más frecuente (35%) y estuvo asociada a persistencia del conducto arterioso en el 61% de los casos. Seis pacientes (16%) tenían defecto de la tabicación atrioventricular, la mitad tipo A y la otra mitad tipo C de Rastelli. Doce pacientes (32%) tenían como única lesión la persistencia del conducto arterioso. Tres pacientes tuvieron tetralogía de Fallot y dos comunicación interatrial. 34 de los pacientes (90%) tenían hipertensión arterial pulmonar siendo leve en 6, moderada en 5 y severa en 23 (62%). El tipo de cirugía fue correctivo en el 89% de los pacientes y el tiempo de estancia promedio en terapia intensiva fue de 2.5 días. Las complicaciones más frecuentes fueron los trastornos del ritmo y/o de conducción en 8 pacientes (22%), tres correspondieron a bloqueo AV completo, y la mortalidad fue del 8%. En el niño con síndrome de Down es importante una evaluación clínica completa con miras a establecer un tratamiento quirúrgico oportuno.

We made a retrospective study of patients with Down's syndrome that were surgically treated for correction or paliation for their congenital heart disease between january 1996 to december of the 2000 in the National Institute of Cardiology "Ignacio Chávez". We analyzed these variables: age at the surgical moment, sex, congenital heart defect, pulmonary arterial pressure, type of surgery, time of stay in the intensive care unit, complications and mortality. In this period they were surgically treated 37 patients. The mean age was of 2 years with 8 months with a range of 2 months to 17 years. The interventricular defect was the most frequent one (35%) and it was associated to persistent ductus arteriosus in the 61% of the cases. Six patients(16%) had atrioventricular septal defect, the half of them type A and other half type C of Rastelli classification. Twelve patients (32%) had one lesion persistent ductus arteriosus. Three patients had tetralogy of Fallot and two atrial septal defect. Pulmonary hypertension was found in 90% of the patients, in 23 was severe (62%), moderate in 5 and slight in 6 (16%). The surgical treatment was corrective in 89% patients and the average time of stay in intensive care unit was of 2.5 days. The most frequent complication was rhythm and conduction disorders, in 8 patients (22%), three with complete AV block and the mortality was of 8%. In the patients with Down´s syndrome is important a complete clinical evaluation with an eye toward establishing an opportune surgical treatment. (Arch Cardiol Mex 2004; 74:39-44).

Aspectos electrocardiográficos y ecocardiográficos de la miocardiopatía hipertrófica en edad pediátrica / Electrocardiography and echocardiography in juvenily hypertrophic myocardiopathy

La miocardiopatía hipertrófica (MCH) es una alteración heterogénea de causas múltiples, caracterizada por hipertrofia asimétrica del ventrículo izquierdo y/o derecho e histopatológicamente por desorganización de las fibras miocárdicas. Con la finalidad de conocer sus características electrocardiográficas y ecocardiográficas en pacientes en edad pediátrica, se realizó un estudio retrolectivo de 1986 a 1995. Se encontraron 24 casos con MCH: 15 fueron del sexo femenino y 8 del masculino con edad promedio de 6 años (1 mes a 17 años). En 6 casos había antecedentes familiares de MCH. Las manifestaciones clínicas fueron: disnea (71 por ciento); síncope (42 por ciento) y palpitaciones (42 por ciento). A la exploración física, en todos los pacientes existió soplo aórtico de tipo expulsivo, soplo regurgitante mitral en 42 por ciento y signos de insuficiencia cardiaca global en 54 por ciento. La radiografía de tórax evidenció cardiomegalia en 71 por ciento e hipertensión venocapilar en 42 por ciento. Las alteraciones electrocardiográficas más frecuentes fueron: prolongación del tiempo de inicio de la deflexión intrinsicoide en las derivaciones correspondientes a la región afectada, Q limpias y más o menos profundas en aVF, aVL, V5 y V6 y trastornos del ritmo de tipo supraventricular en 11 enfermos (46 por ciento) con y sin insuficiencia cardiaca. Por ecocardiograma bidimensional, se confirmó la existencia de hipertrofia anteroseptal en los 24 pacientes. El tratamiento fue médico en el 83 por ciento y quirúrgico en los restantes. Se observó una mortalidad del 17 por ciento. La MCH es un padecimiento raro en la edad pediátrica, la mortalidad se incrementa con la presencia de insuficiencia cardiaca y trastornos del ritmo. El tratamiento debe individualizarse.

Trastornos del ritmo y de la conducción permanentes en pacientes operados de comunicación interatrial / Permanent arrhythmias and conduction disturbances in patients with surgically corrected atrial septal defect

Se realizó un estudio retroelectivo con el fin de determinar la incidencia y el tipo de trastornos del ritmo y de la conducción (TRC) presentes en pacientes portadores de comunicación interatrial (CIA) corregida; así como los posibles factores condicionantes. Se estudiaron 920 pacientes con diagnóstico de defecto septal interatrial sometidos a corrección quirúrgica. Se excluyeron aquellos portadores de cardiopatías complejas ó enfermedades agregadas que pudieran condicionar TRC, así como aquellos que no tuvieron un seguimiento mínimo de 6 meses. Presentamos 460 casos que reunieron estas características. Se consideró como arritmia postquirúrgica tardía (APQT) a la manifestada 6 meses después de la cirugía. 29.3 por ciento fueron hombres y 70.7 por ciento mujeres. En 63 por ciento se realizó cierre directo del defecto y en 27 por ciento se colocó parche de pericardio. 29 pacientes (6.23 por ciento) tenían TRC antes de la cirugía, siendo las más frecuentes el flutter auricular (34.5 por ciento), el bloqueo aurículo ventricular de primer grado (31 por ciento) y ritmo ectópico auricular derecho bajo (27.6 por ciento). 65 pacientes (14.13 por ciento) presentaron TRC después de la corrección quirúrgica, siendo también el flutter auricular la arritmia más frecuente (44.6 por ciento), seguido del ritmo ectópico auricular derecho bajo (20 por ciento) y de la disfunción del nodo sinusal del tipo taquicardia-bradicardia (10.8 por ciento). La incidencia del bloqueo aurículo ventricular de grado avanzado fue del 3.5 por ciento en menores de 13 años (9 ñ 4 años) y nula en los mayores de esta edad. Los factores predisponentes para APQT fueron: mayor edad al momento quirúrgico, hipertensión arterial pulmonar y la presencia de TRC antes del cierre.

Ebstein's anomaly. Clinical profile en 174 patients

La población estudiada está formada por 148 pacientes sin tratamiento quirúrgico y 26 que fueron operados durante el periodo de observación la mayor parte de ellos diagnosticados después de la edad de 2 años con, un seguimiento de 6 meses a 25.3 años. Los pacientes fueron divididos en tres Grupos de deterioro clínico tomando en cuenta la clase funcional y el ICT. El seguimiento en 148 pacientes no operados mostró diferencias significativas para la mortalidad entre los Grupos I y III (p < 0.001), y entre los Grupos II y III (p< 0.02). Los factores predictores de muerte incluyeron la asociación entre clase funcional III o IV más ICTò65 por ciento asociados a cianosis o arritmias (p< 0.05). El análisis multivariado mostró que el deterioro clínico (p < 0.0001), ICT (p < 0.0002) y clase funcional (p< 0.001), tuvieron valores significativos para la mortalidad. La curva actuarial mostró sobrevida de 81 por ciento en los pacientes que no fueron tratados quirúrgicamente. De acuerdo a la curva actuarial, la tasa de sobrevida fue menor en pacientes con ICT ò de 65 por ciento (63.5 por ciento), en pacientes que tenían clase funcional IV (52.5 por ciento) en el Grupo III de deterioro clínico (38.2 por ciento). Si bien la asociación entre clase funcional III o IV y ICTò de 65 por ciento asociados a cianosis o arritmia son factores predictivos para la mortalidad en pacientes que presentaron solamente una de esas variables fué poco importante. Los pacientes incluidos en el Grupo II de deterioro clínico, en condiciones clínicas estables, presentaron una larga sobrevida con el tratamiento médico. Debido a la alta tasa de mortalidad encontrada en el Grupo III, el tratamiento quirúrgico de la Anomalía de Ebstein debe ser realizado antes de esta etapa de deterioro clínico, de acuerdo a la expresión de la Institución y comparando la tasa de mortalidad quirúrgica en la tasa de sobrevida sin operación