Leucoencefalopatía posterior reversible secundaria a glomerulonefritis postestreptocócica: a propósito de un caso / Posterior leukoencephalopath syndrome in poststretococcal acute glomerulonephritis

La leucoencefalopatía posterior reversible (LEPR) es una entidad clínico radiológica que afecta habitualte la sustancia blanca de los hemisferios cerebrales. Se asocia con frecuencia a hipertensión arterial aguda y al tratamiento inmunosupresor, entre otras causas. La presentación clínica es variada, con cefales, náuseas, vómitos, deterioro de conciencia y alteración en el comportamiento, convulsiones y transtornos visuales, síntomas que frecuentemente retroceden . La tomografía axial computada (TAC) y la resonancia magnética nuclear (RMN) muestran imágenes con edema de la sustancia blanca predominando en regiones posteriores del encéfalo. Se presenta un niño de 10 años con LEPR en el curso de un síndrome nefrítico secundario a una glomerunefritis difusa aguda (GNDA) postestreptocócica.

Deficiencia de ornitina transcarbamilasa: presentación de un caso clínico / Ornithine transcarbamylase deficiency: presentation of clinical case

Se presenta el caso clínico de una preescolar de dos años y tres meses con antecedentes de sintomatología neurológica y digestiva recurrentes en la cual el perfil bioquímico es consistente con hiperamoniemia primaria por deficiencia de ornitina transcarbamilasa. La evolución clínica y bioquímica fue satisfactoria al iniciarse el tratamiento. Si bien los síntomas aislados son totalmente inespecíficos, es nuestro interés subrayar la importancia que el pediatra sospeche la posibilidad de una hiperamoniemia primaria ante síntomas episódicos de la esfera digestiva, neurológica o psiquiátrica. El diagnóstico precoz permite instituir rápidamente el tratamiento, evitando el coma hiperamoniémico con su alta morbimortalidad.

Guía de práctica clínica para el diagnóstico y tratamiento de la primera convulsión en apirexia, no provocada, en niños entre un mes y 14 años / Guideline of clinical practice for diagnosis and treatment of first nonfebrile seizure, unprovoked, in children between a month and 14 yers of age

Introducción: En el marco del proyecto de "Transferencia Tecnológica Canadá-Uruguay" para la descentralización del sistema de salud y refuerzo de la capacidad de gestión de los hospitales del Uruguay, se creó en el Hospital Pediátrico del Centro Hospitalario Pereira Rossell, un grupo de trabajo con el propósito de elaborar guías de práctica clínica (GPC). El tema seleccionado fue "primera convulsión en apirexia no provocada". Objetivos: uniformizar los criterios de diagnóstico, estudio y tratamiento, para mejorar la calidad de atención y racionalizar los recursos asistenciales. Metodología: el grupo de trabajo inició las actividades en diciembre de 2000, culminando la primera GPC en noviembre de 2002. La presente guía se realizó de acuerdo a normas internacionales de elaboración de GPC. Etapas: 1) planificación y elaboración; 2) implantación, difusión y puesta en práctica. Resultados: en esta GPC se incluyen conceptos y recomendaciones basados en consensos internacionales y actualización bibliográfica. Se detallan los pasos diagnósticos, paraclínica, conducta terapéutica y seguimiento de los niños con la primera convulsión en apirexia. Estos pasos se esquematizan en un algoritmo. Comentarios: se cumplió con la etapa de planificación, elaboración, validación y difusión interna; está en proceso la fase de publicación y aplicación. La evaluación se realizará a los 6 meses luego de su implementación.