Primitive tumor of lamina fusca: original findings

In a meeting of the Pan-American Association of Ophthalmic Pathology, held in Los Angeles, CA, on October 10, 1991, at the Doheny Eye Institute, C.O. Degrazia proposed the name LOFONEUROGONIOMA for a single undifferentiated intraocular tumor originated in the cells of lamina fusca, with undifferentiated cells of expressive differentiation into Schwann cell, melanoblast and neuroendocrine cell lineages. In view of trimorphism, a pathologist may be led to a diagnosis of malignant melanoma, schwannoma or endocrine cell tumor. After this date, an article was published in Revista da AMRIGS, Porto Alegre, 52 (4): 261-272, oct-dec 2008, with collaboration of experts from the fields of Immunohistochemistry and electron microscopy. The current publication is the third one and its main purpose is to highlight the original characteristics of such a tumor.

Na reunião da Associação Pan-americana de Patologia Oftálmica, realizada em Los Angeles CA, 10 de Outubro de 1991, no DOHENY EYE INSTITUTE, C.O. Degrazia propôs o nome de LOFONEUROGONIOMA para um tumor solitário intraocular, indiferenciado, originado nas células da lâmina fusca, com células indiferenciadas de expressiva diferenciação para a linhagem schwannoblástica, melanoblástica e neuroendócrina. Em face do trimorfismo, o patologista pode ser conduzido para os diagnósticos de melanoma, schwannoma malignos, ou tumor de células endócrinas. Foi feita após essa data uma publicação na Revista da AMRIGS. Porto Alegre, 52 (4): 261-272, out.-dez 2008, na qual consta a lista dos colaboradores. A publicação atual é a terceira, tendo como finalidade principal colocar em relevo as originalidades de semelhante tumor.

Bases embriogênicas da persistência dos sistemas retiniano e hialoide embrionários / Embryogenic foundations of the persistence of the embryonic retinal and hyaloid systems

Os autores apresentam o relato de quatro casos de persistência completa do sistema retiniano e hialoide embrionários (PCSRHE), discutem sua patogenia baseados na embriogênese comparada procuram esclarecer os problemas que surgem no diagnóstico diferencial nos casos de leucocoria e sugerem o abandono da designação de persistência do vítreo primário (VP) hiperplásico. As razões para esta última proposta são as seguintes: 1) Não é só o VP que persiste, mas, também a retina embrionária, e a vasculatura hialoide com a haste do nervo óptico, ou restos desses elementos. 2) A palavra hiperplasia tem significado restrito em patologia, pois compreende somente os processos proliferativos não tumorais das células. Ora, tanto o vítreo primário como o secundário, definitivo do adulto, têm poucas células, as quais não aparecem como participantes da patogenia; além disso, o VP, nos casos de persistência completa, é escasso, portanto, hipoplásico, sendo um contrassenso a expressão vítreo primário hiperplásico.

The authors report 4 cases of Complete Persistence of the Embryonic Retinal and Hyaloid Systems (CPERHS), discuss their pathogeny based on compared embryogenesis, and attempt to clarify the issues that come forth in the differential diagnosis in cases of leukocoria, suggesting that the designation of Persistent Hyperplastic Primary Vitreous (PHPV) should be abandoned for the following reasons: 1) It’s not only the Primary Vitreous (PV) which persists but also the embryonic retina as well as the hyaloid vasculature with the optic nerve stalk, or the remains of these structures. 2) The term hyperplasia has a restricted meaning in Pathology as it encompasses only nontumoral processes of cell proliferation. However, both the primary and the secondary vitreous have few cells, which do not appear as participants of the pathogeny; moreover, the PV in the cases of complete persistence is scarce and therefore hypoplastic, the designation Hyperplastic Primary Vitreous being nonsensical.

Tumor indiferenciado da lâmina fusca / Undifferentiated tumor of the lamina fusca

Na reunião da Associação Pan-americana de Patologia Oftálmica, realizada em Los Angeles CA, 10 de Outubro de 1991, no DOHENY EYE INSTITUTE, C.O. Degrazia propôs o nome de LOFONEUROGONIOMA para um tumor solitário intra-ocular, indiferenciado, originado nas células da lâmina fusca, com células indiferenciadas de expressiva diferenciação para a linhagem schwannocítica, melanocítica e neuroendócrina. Em face do trimorfismo, o patologista pode ser conduzido para os diagnósticos de melanoma, schwannoma maligno ou outro tipo de tumor. O exaustivo estudo do tumor apresentado, através da microscopia eletrônica, da histoquímica e da imunohistoquímica permitiu a formulação da seguinte hipótese: uma célula indiferenciada em repouso, a lofoneurogô- nia, segue as linhagens melanocítica, schwannocítica e neuroendócrina. A diversidade de células dentro de um tumor, o continuus intratumor, responsável pela estrutura em mosaico de muitas neoplasias, além da multiclonalidade resultante de mitoses atípicas, pode ser explicada por essa hipótese. É dessa maneira que se torna compreensível a classificação de Callender para os melanomas intra-oculares nos tipos celulares fusiforme A, fusiforme B, epitelióide, fasciculado e misto, num verdadeiro continuus intertumores. Para justificar a designação proposta, e para enquadrar o caso num grupo taxonômico, foram usadas duas bases classificatórias: 1o ­ histogênica, isto é, correlacionar as células do tumor com as células normalmente existentes nas membranas oculares, no caso, a lâmina fusca; 2o ­ embriogênica isto é, delimitar um grupo de tumores cuja base, no desenvolvimento do embrião, é a crista neural (AU)

In the meeting of the Panamerican Association of Ophtalmic Pathology, held in the Doheny Eye Institute in Los Angeles, CA on Oct 10 1991, C.O. Degrazia proposed the name LOPHONEUROGONIOMA for an undifferentiated intraocular solitary tumor, originating from the cells of the lamina fusca, with undifferentiated cells of expressive differentiation for the schwannian, melanocitic and neuroendocrine lines. Because of the trimorphism, the pathologist may be led to the diagnosis of melanoma, malignant schwannoma or other type of tumor. The exhaustive investigation of the presented tumor through electronmicroscopy, histochemistry, and immunohistochemistry allowed the formulation of the following hypothesis: an undifferentiated cell at rest, the lophoneurogonia, follows the melanocitic, schwannian, and neuroendocrine lines. The diversity of cells inside a tumor responsible for the mosaic structure of many neoplasias, besides the multiclonality resulting from atypical mitoses, can be explained by this hypothesis. This also elucidates Callender's classification of intraocular melanomas in cell types fusiform A, fusiform B, epithelioid, fasciculated and mixed, in a true intertumor continuum. In order to justify the proposed designation, and to fit the case into a taxonomic group, two classificatory bases were used: first, a histogenic one, correlating tumor cells with normally existing cells; and second, embriogenic which bases is the neural crest (AU)

Coroidite toxoplásmica unilateral: apoptose retiniana com migração de células pigmentares / Unilateral toxoplasmic choroiditis: retinal apoptosis with pigment-containing cells migration

No relato de um caso de toxoplasmose, com as lesões secundárias, os autores mostram como devem ser entendidos os achados anatomopatológicos. Em face do avanço da tecnologia e do infindável número de trabalhos correlatos, é importante detalhar o significado de cada alteração nos diversos segmentos das membranas oculares. Essa é a razão da valorização das técnicas clássicas de rotina e do destaque dado às seguintes partes: 1 – A clínica – 2 – a macroscopia, mostrando a gravidade da inflamação ocular. 3 – A microscopia com as etapas para o diagnóstico etiológico, nas quais se procuram correlacionar os achados dos corantes de rotina – HE, azul de toluidina e tricrômico – com as reações específicas imunohistoquímicas para toxoplasma. 4 – Imagens que visam a separar a inflamação da coróide, do processo degenerativo secundário da retina, a apoptose. 5 – Degeneração cistóide da retina e evidência, anatomopatológica, de apoptose retiniana e migração de células do epitélio pigmentar para a retina. 6 – Comentários sobre os significados da retinopatia pigmentar, da retinite pigmentosa e da apoptose

In a report of a toxoplasmosis case with secondary lesions, the authors show how the anatomopathologic findings should be understood. In face of the technological improvements and the great number of related works it is important to specify the meaning of eachchange in ocular membranes. This is the reason for valorization of the classical laboratory practice and the distinction given to the following parts: 1 – The clinic. 2 – Macroscopy showing the graveness of the ocular inflammation. 3 – Microscopy with the stages for etiological diagnosis, in which the authors try to correlate the findings of the routine procedure stains – HE, toluidine blue and trichromic – with the specific immunohistochemical reactions for toxoplasm. 4 – Images that aim at separating clearly the inflammation of the choroid, from the secondary degenerative process of retina, the apoptosis. 5 – Retinal cystoid degeneration and anatomopathologic evidence of retinal apoptosis, and migration of pigment epithelial cells to retina. 6 – Comments on the meaning of pigmentary retinopathy, retinitis pigmentosa and apoptosis

Melanoma de coróide tipo epitelióide de células pequenas: comprovaçäo citopatológica em esfregaços / Choroid melanoma type epithelioid small cell: cytopathological comprovation in smears

Um caso de melanoma de coróide de células epitelióides pequenas é descrito neste trabalho, porém com os autores realizando estudo citológico em esfregaços logo após a enucleaçäo e assim recolhendo as células sem artefatos ou técnicas de cortes histopatológicos. Os autores, com este trabalho, corroboram proposiçäo já feita por outros pesquisadores para que este tipo de tumor seja considerado uma entidade a parte na classificaçäo dos melanomas de coróide, e sugerem o levantamento estatístico da sobrevida dos pacientes a fim de verificar-se a influência que estas células tem na evoluçäo da doença

Melanoma peritelial da coróide: uma nova concepçäo do fasciculado; acompanhamento de um caso com "ativaçäo" névica / Choroidal perithelial melanoma: a new conception of the fascicular; follow-up study of a case with nevic activation

Apresenta-se o caso de uma paciente de cor branca, com 31 anos de idade portadora de melanoma coróideo de tipo fasciculado. Dois anos e quatro meses mais tarde, após a enucleaçäo apareceu mancha anegrada, no ponto lacrimal do mesmo lado. Quatro anos depois ela morreu por processo metastático. Previamente foi feita biópsia hepática e o exame revelou a mesma estrutura fasciculada. Estuda-se a correlaçäo entre melanoma e "ativaçäo" névica, pensa-se que as células do melanoma fasciculado constituem um clone distinto e como o termo fasciculado é impreciso, faz-se a proposiçäo de melanoma peritelial para os melanomas com estrutura fasciculada. Afirma-se que os tumores melanocíticos säo pleoclonais em sua grande maioria e, por este motivo, o diagnóstico de um tipo especial oferece dificuldades. A expresäo melanoma peritelial com áreas epitelióides pleomórficas é mais correta para o caso apresentado

Citopatologia dos melanomas da coroide em esfregacos. / Cytopathology of choroid melanomas on smears

Os autores estudam os aspectos citologicos encontrados em esfregacos de melanomas da coroide; descrevem os metodos usados para obte-los, os quais consistiram em puncao transescleral de olhos enucleados, ou raspagem e "imprint" de pecas cirurgicas oriundas de recidivas. As celulas encontradas foram semelhantes as ja descritas quer em cultura de tecidos ou cortes histologicos. Foram achadas celulas fusiformes A e B, epitelioides, schwannoides, piramidais, dentriticas, bi tri ou multinucleadas, podendo todas elas ser pouco ou muito pigmentadas e de tamanho variavel. Grande quantidade de nucleos apresentaram fendas e estrangulamentos, aparecendo as vezes separado por delgado espaco ou bastante afastados um do outro dentro da mesma celula. A analise destes aspectos nucleares sugeriu a presenca de um processo ativo de divisao direta ou amitose, fato de significacao ainda nao esclarecida. Entre as vantagens dos esfregacos salientam-se a nitidez com que aparecem o citoplasma, nucleo e nucleolos e a possibilidade de estudar as celulas diretamente extraidas do seu meio ecologico habitual. Levanta-se a possibilidade de que o metodo usado possa ser de utilidade - no transoperatorio - nos casos de melanomas pequenos que vao ser ressecados isoladamente