ABSTRACT
A amiloidose consiste em grupo de doenças que possuem em comum o depósito extracelular de substância constituída principalmente por proteínas do tipo amiloide. A proteína amiloide possui propriedades ultraestruturais e bioquímicas específicas de modo que, sob métodos específicos de coloração, é possível demonstrar seu caráter fibrilar e caracterizar sua estrutura e modo de disposição nos tecidos nos quais ela se deposita. A presença física dos depósitos de substância amiloide pode ocasionar disfunção dos tecidos e órgãos onde esteja, por interação das fibrilas com receptores locais e por citotoxicidade dos depósitos. A apresentação clínica varia conforme o órgão e tecido acometido; pode ser sutil e inespecífica, como fadiga, perda de peso, até mais grave, com insuficiência renal, cardíaca, gastrintestinal e neuropatia periférica autonômica e/ou sensitivo-motora. Em geral, embora vários órgãos possam estar acometidos, uma das formas pode predominar. A amiloidose pode ser primária, hereditária ou estar associada a várias situações clínicas; e se não estiver associada a qualquer outra enfermidade é primária. A forma secundária da doença ocorre principalmente associada às neoplasias, doenças inflamatórias ou infecciosas crônicas.
Amyloidosis consists of a group of diseases that have in common the extracellular deposition of a substance composed primarily of amyloid type proteins. Amyloid proteins have ultrastructural and biochemical specific properties that, through specific staining methods, demonstrate their fibrillar character and structure and distribution in the tissue in which they are deposited. The physical presence of deposits of an amyloid substance can cause dysfunction in tissues and organs by the interaction of fibrils with local receptors and deposit cytotoxicity. The clinical presentation varies according to the affected tissue and organ; it can be subtle and nonspecific, such as fatigue and weight loss, and serious with renal,cardiac, and gastrointestinal insufficiency and peripheral autonomic and/or sensitive-motor neuropathy. In general, though several organs may be affected, one form might dominate. Amyloidosis can be primary, hereditary, or associated with various clinical situations; being primary if it is not associated with any other disease. The secondary form of the disease occurs primarily associated with neoplasms and inflammatory or chronic infectious diseases.
ABSTRACT
Introdução: A glomerulopatia membranosa (GNM) é uma das causas mais comuns de síndrome nefrótica em adultos, podendo ser idiopática ousecundária. Inicialmente, a maioria dos pacientes apresenta função renal preservada. O curso clínico é variável, contemplando um espectro que vai desde a remissão espontânea da proteinúria até a progressão para insuficiência renal. Objetivo: O objetivo deste estudo foi traçar o perfil clínico-epidemiológico dos pacientes portadores de GNM primária no nosso Serviço e comparar nossos dados com o de levantamentos similares. Pacientes e Métodos: Foram avaliados, retrospectivamente, dados clínicos, epidemiológicos, laboratoriais e histopatológicos de 71 pacientes portadores de GNM primária, acompanhados no Ambulatório de Nefrites da UNIFESP-EPM, no período de 1976 a 2006. Resultados: Foram registrados 71 pacientes (43% do total)com a forma primária da doença, seguidos por pelo menos seis meses. Todos eram adultos, com idade mediana de 43 anos, predominantemente brancos e homens. Creatinina sérica e proteinúria medianas iniciais eram de, respectivamente, 1,1mg/dl e 6,4g/24h e as finais foram de 1,1mg/dl e 1,2g/24h. Hipertensão Arterial Sistêmica (HAS) e hematúria microscópica estiveram presentes em, respectivamente, 50% e 77,5% dos pacientes. A sobrevida livrede insuficiência renal em dez anos foi de 74,3%. Conclusões: No nosso serviço, as características clínicas, epidemiológicas, laboratoriais e morfológicas não diferiram, na sua grande maioria, de estudos semelhantes em todo o mundo, exceto por uma freqüência mais elevada de hematúria microscópica e HAS. Ao final de 30 anos, a probabilidade de apresentar algum grau de insuficiência renal foi de 28%.
Introduction: Membranous glomerulopathy is one of the most frequent causes of nephrotic syndrome in adults. It can be idiopathic or secondary. Initially the majority of the patients has normal renal function. The clinical course is variable, i.e., it includes since spontaneous remission of proteinuria to chronic renal failure. Objective: The aim of this study was to determine the clinical and epidemiological profile of the patients with membranous glomerulopathy of our service and to compare these results to data from similar surveys. Patients and Methods: We evaluated retrospectively clinical, epidemiological, laboratorial and histological data from 71 patients with primary membranous glomerulopathy, followed up in the Glomerulopathies Section of the NephrologyService (UNIFESP-EPM), from 1976 to 2006. Results: Considering all cases of membranous glomerulopathy, 71 (43%) had the primary form of the disease and they were followed up for at least six months. All of them were adults, predominantly white males, with median age of 43 years. The median serum creatinine and proteinuria at presentation of disease were 1.1 mg/dl and 6.4 g/24h and at the end of follow-up were 1.1 mg/dl and 1.2 g/24h, respectively. Hypertension and microscopic hematuria were seen in 50 and 75% of the patients, respectively. Renal survival was 74.3% by 10 years of follow-up. Conclusions: In our service, the clinical, epidemiological, laboratorial and morphological features of membranous glomerulopathy were not different from those of other similar studies in the world, except for a higher frequency of hypertension and microscopic hematuria. At presentation patients had normal renal function and at the end of 30 years the renal survival was 28%.