1.
Pediatria (Säo Paulo)
;
4(2): 159-62, 1982.
Article
in Portuguese
| LILACS
| ID: lil-8390
ABSTRACT
Os autores apresentam um caso da doenca de Wolman, tambem conhecida como xantomatose familiar ou lipidose familiar de Wolman, caracterizada pela deposicao de esteres de colesterol no SRE e calcificacao bilateral das adrenais. A doenca apresenta-se precocemente na vida e evolui com progressiva hepatoesplenomegalia e ma absorcao intestinal. O prognostico e fatal