ABSTRACT
Introducción. La hemosiderosis pulmonar idiopática (HPI) es un padecimiento poco frecuente, se presenta más en el niño que en el adulto. Se ha reportado que la combinación de prednisona y un inmunosupresor modifican la evolución clínica. En este trabajo se presenta una serie de 10 pacientes con HPI que fueron tratados con prednisona y azatioprina.Material y métodos. Se describe la evolución clínica de 10 casos con HPI con edades comprendidas entre 1 y 9 años. Después de controlar clínicamente el sangrado pulmonar en su fase aguda se les administró prednisona y azatioprina de forma continua por un período mínimo de 3 años.Resultados. Con el tratamiento, 3 pacientes desde el inicio no volvieron a presentar sangrado pulmonar, sólo 1 paciente requirió de transfusión sanguínea y ningún paciente se hospitalizó. Una paciente falleció 1 año después de terminar con su tratamiento. En mayo de 1999 se evaluaron 8 pacientes que terminaron el tratamiento, se encontró la función respiratoria anormal en todos; en 2 había secuelas clínicas y ninguno presentaba alteraciones radiológicas.Conclusiones. La prednisona y la azatioprina provieron de una mejoría clínica inmediata. Después de suspender el tratamiento todos presentaron función respiratoria alterada en un grado no significativo.
Subject(s)
Humans , Male , Female , Infant , Child, Preschool , Hemosiderosis , Lung Diseases , Azathioprine , PrednisoneABSTRACT
Se presenta el caso de un niño de siete años de edad con hemofilia clásica severa quien presentó epistaxis bilateral profusa y sangrado en herida de venodiseccación que no respondió a la transfusión de crioprecipitados en dosis crecientes hasta de 100U/kg cada 6 horas. Debido a que la determinacación de los niveles de inhibidores del factor VIII mostró valor de 6.75 U Bethesda/ml, se practicaron dos exsanguinotransfusiones, lo que permitió controlar el sangrado. Se concluye que la exsanguinotransfusión es un procedimiento útil para reducir transitoriamente los niveles de anticuerpos circulantes contra el factor VIII en niños hemofílicos con esta complicación y en quienes es imperativo controlar las manifestaciones de sangrado
Subject(s)
Child , Humans , Male , Exchange Transfusion, Whole Blood , Factor VIII/antagonists & inhibitors , Hemophilia A/therapyABSTRACT
Se estudiaron ocho pacientes con anemia de Fanconi, con edades entre cinco a 12 años; seis fueron del sexo masculino. Todos los pacientes presentaron anemia de grado variable, leucopenia, plaquetopenia y reticulocitopenia. La médula ósea se observó hipocelular con incremento en el contenido de grasa y aumento relativo en la proporción de células plasmáticas y reticulares. Tres pacientes presentaron retraso mental. Siete niños presentaron malformaciones esqueléticas, dos malformaciones renales y tres otras malformaciones. El estudio del cariotipo fue normal en cuatro pacientes y en uno se observaron tres fracturas cromosómicas. La hemoglobina fetal estuvo elevada en todos los casos. Todos los niños fueron tratados con oximetolona en dosis promedio de 2 mg/kg/dia por períodos entre siete meses a siete años. Cinco pacientes fallecieron por complicaciones hemorrágicas. Los tres pacientes restantes mantienen niveles aceptables de hemoglobina, cuenta de neutrófilos absolutos y plaquetas