Insuficiencia cardíaca secundaria a distrofia de Steinert / Congestive heart failure due to Steinert's muscular dystrophy: case report

Se presenta el caso de un hombre de 51 años, portador de Distrofia de Steinert, que desarrolla insuficiencia cardíaca congestiva e insuficiencia respiratoria. Se describe el tipo de compromiso cardíaco y la evolución del paciente y se discute la prevalencia de insuficiencia cardíaca en estos pacientes.

A 51 year old male with Steinert’s muscular dystrophy is admitted for congestive heart failure, along with his chronic respiratory insufficiency. Presenting findings, treatment and clinical course are described. The prevalence of heart failure in Steinert’s dystrophy is discussed.

Fulguración exitosa de la vía lenta en pacientes con taquicardia con reentrada en el nódulo aurículo-ventrícular / Successful fulguration of the slow pathway in patients with tachycardia by reentry in the atrioventricular node

Entre enero y agosto de 1993 es realizaron 91 estudios electrofisiológicos para determinar el mecanismo de la taquicardia y efectuar eventual fulguración. En 10 pacientes (4 hombres y 6 mujeres), se documentó participación de la vía lenta del nódulo aurículo-ventricular en la taquicardia. La edad promedio fue de 38,7 años (rango 9-58). Ocho pacientes tenían taquicardias por reentrada en el nódulo aurículo-ventrícular (TRNAV) y 2 tenían asociación de taquicardias con participación de haz paraespecífico y TRNAV. La fulguración con radiofrecuencia se realizó ubicando un catéter Mansfield 7F en el ángulo posteroinferior del triángulo de Koch, el que se movilizó hasta obtener una relación A/V de 1/10 en ausencia de His. Se realizaron numerosos intentos de aplicación de radiofrecuencia a 500 KH, buscando obtener taquicardia nodal automática en relación a ella. Se interrumpieron los intentos cuando se documentó incapacidad de inducir TRNAV, ausencia de ecos y curva nodal única. En 8 pacientes se necesitaron 7,2 intentos y en 1 (en que se ensayó catéter diferente) 17 intentos, para bloquear la conducción de la vía lenta, con aplicación de 40 watts por 60 seg. La única complicación presentada fue la aparición transitoria (12 horas) de bloqueo completo de rama derecha, no en relación a la aplicación de la radiofrecuencia. Luego de 2,4 meses promedio (7 meses-15 días) todos los pacientes permanecen libres de arritmia en ausencia de tratamiento antiarrítmico. La fulguración de la vía lenta es un método de bajo riesgo y alta eficacia para curar las taquicardias por reentrada en el nodo aurículo-ventricular

Síndrome de Wolff Parkinson White: resultados alejados del tratamiento quirúrgico / Wolff-Parkinson-White syndrome: late results of surgical treatment

We followed 25 patients operated on for Wolff-Parkinson-White syndrome between august 1985 and octuber 1989. Their mean age was 37 ñ 12 years and arrhythmia had been present for 5 to 30 years. A mean of 3.3 ñ 1.2 years antiarrhytmic agents had failed in controlling rrecurrences. Tachycardia was orthodromic in 21 patients and antidromic in 1, while 3 patients presented rapid atrial fibrillation with hemodynamic deterioration. Drug refractoriness (n = 23) or intolerance (n = 2) were the main surgical indications. The location of accessory pathways was lateral in 19 patients, anteroseptal in 3, posteroseptal in 2, postero lateral in 1 and right lateral in 1 patient. One patient hada a double pathway. There was no surgical mortality. After a follow-up period ranging from 1 to 50 months reccurence of arrythmia was observed in one patient and electrophysiologic evaluation showed persistance of a left lateral pathway in another. The remaining 24 patients are free of symptoms at the end of follow up. Thus, surgical treatment is a curative therapy for most patients with WPW

Sustrato electrofisiológico de la fibrilación auricular parosística idiopática / Electrophysiologic sustrate of paroxysmal idiopathic auricular fibrilation

Se ha sostenido que la fibrilación auricular se asociaría a períodos refractarios cortos y conducción lenta a nivel auricular. Para evaluar ésta hipótesis estudiamos la velocidad de conducción de extraestímulos auriculares y períodos refractarios de las auriculas de un grupo de 15 pacientes (pts), edad 16-64 años (promedio 39) con antecedentes de fibrilación auricular paroxística idiopática (FAPI) y en un grupo de 6 sujetos edad 19-59 años (promedio 39), sin antecedentes de FA. En ambos grupos se efectuó estimulación programada de auricula derecha e izquierda, midiendo el período refractario efectivo de ambas aurículas, la zona del ciclo cardíaco en que se producía conducción lenta interauricular de extraestimulos (ZCL) y la amplitud máxima de esta conducción lenta (AMCL). En la medición de éste último parámetro no se consideraron los alargamientos secundarios a fenomenos de latencia (prolongación de la conducción a nivel de sitio de la estimulación). Se consideró como período refractario efectivo auricular (PREA) el más corto, cualquiera fuera la aurícula en que se encontrara. En el grupo con FAPI se documento una mayor duración de AMCL (33.3+-20 vs 11.7+-13.3, p<0.05). La duración de PREA y ZCL fueron similares en ambos grupos. En tres controles la conducción lenta pesquisada se debió exclusivamente a fenómeno de latencia. Se concluye que la característica electrofisiológica más notable de los pts con FAPI es la mayor magnitud de la conducción lenta de extraestímulos auriculares comparada con un grupo control