Pediatric Emergency Care for Children and Adolescents with Cancer: Causes of Consultation and Factors Associated with Hospitalization / Atendimento de Emergência Pediátrica a Crianças e Adolescentes com Câncer: Causas de Consultas e Fatores associados à Internação / Atención de Emergencia Pediátrica al Niño y Adolescente con Cáncer: Causas de Consultas y Factores Asociados a la Hospitalización

Introduction: Pediatric emergency care is essential for adequate medical treatment of pediatric cancer-associated complications and for increasing the chances of cure. Objective: This study aimed to describe pediatric cancer-associated emergencies and outcomes, and to analyze the factors associated with hospitalization. Method: A retrospective observational cohort study was conducted including patients aged ≤19 years who attended the pediatric emergency of a general cancer hospital from April 17 to October 17, 2019. The variables analyzed were demographics, socioeconomic status, disease and treatment factors, reasons for seeking emergency care, and associated outcomes. Results: This study included 309 patients who required 994 emergency consultations, with a total of 766 reasons for seeking care. The median age was 4.86 years; 50.8% were female and 51.5% were white. The patients had solid tumors (49.8%), central nervous system tumors (27.5%), and hematological neoplasms (15.5%). Most of the patients were home discharged (72.2%) or to support houses (6.7%). Fever was the most frequent symptom (30.8%) and the most common reason for admission. 19.2% of the patients were admitted to the ward and 2.0% to the pediatric intensive care unit (2.0%). Only two of the 309 patients (0.6%) seeking care in the pediatric emergency died in the emergency room, and these patients were in end-of-life care. Conclusion: The availability of a pediatric emergency room with skilled professionals in supportive care of pediatric patients with cancer was essential for the management of disease and treatment-related complications

Introdução: O atendimento de emergência pediátrica é essencial para o tratamento adequado das complicações associadas ao câncer pediátrico e para aumentar as chances de cura. Objetivo: Descrever as emergências associadas ao câncer pediátrico e seus desfechos, e analisar os fatores associados à hospitalização. Método: Estudo de coorte observacional retrospectivo incluindo pacientes com idade ≤ 19 anos que foram atendidos na emergência pediátrica de um hospital oncológico geral no período de 17 de abril a 17 de outubro de 2019. As variáveis analisadas foram demográficas, socioeconômicas, fatores relacionados à doença e ao tratamento, razões para procurar atendimento de emergência e resultados associados. Resultados: Foram incluídos 309 pacientes que necessitaram de 994 consultas de emergência, totalizando 766 causas de atendimento. A idade mediana foi de 4,86 anos; 50,8% eram do sexo feminino e 51,5% afirmaram ser da raça branca. Os pacientes apresentavam tumores sólidos (49,8%), tumores do sistema nervoso central (27,5%) e neoplasias hematológicas (15,5%). A maioria dos pacientes foi liberada para a residência (72,2%) ou casa de apoio (6,7%). A febre foi o sintoma mais frequente (30,8%) e o motivo mais comum de admissão. Os pacientes foram internados em enfermaria (19,2%), ou em unidade de terapia intensiva pediátrica (2,0%). Somente dois dos 309 (0,6%) pacientes atendidos na emergência pediátrica morreram nesse setor, estando estes em cuidados de fim de vida. Conclusão: A disponibilidade de um departamento de emergência pediátrica com profissionais especializados e treinados em cuidados de suporte a pacientes pediátricos com câncer foi essencial para o manejo das complicações relacionadas à doença e ao tratamento

Introducción: La atención de emergencias pediátricas es fundamental para el adecuado tratamiento médico de las complicaciones asociadas al cáncer pediátrico y para aumentar las posibilidades de cura. Objetivo: Describir las emergencias asociadas al cáncer pediátrico y sus desenlaces, y analizar los factores asociados a la hospitalización. Método: Estudio de cohorte observacional retrospectivo que incluyó pacientes con edad ≤ 19 años que fueron atendidos en el servicio de emergencias pediátricas de un hospital general de oncología del 17 de abril al 17 de octubre de 2019. Las variables analizadas fueron demográficas, socioeconómicas, factores relacionados con la enfermedad y tratamiento, razones para buscar atención de emergencia y resultados asociados. Resultados: Se incluyeron 309 pacientes que requirieron 994 consultas de urgencia, totalizando 766 causas de atención. La mediana de edad fue de 4,86 años; el 50,8% eran mujeres y el 51,5% eran personas blancas. Los pacientes tenían tumores sólidos (49,8%), tumores del sistema nervioso central (27,5%) y neoplasias hematológicas (15,5%). La mayoría de los pacientes fueron dados de alta a su hogar (72,2%) o casa de apoyo (6,7%). La fiebre fue el síntoma más frecuente (30,8%) y el motivo de ingreso más frecuente. Los pacientes fueron admitidos en una sala (19,2%) o en una unidad de cuidados intensivos pediátricos (2,0%). Solo 2 de 309 (0,6%) pacientes atendidos en el servicio de emergencias pediátricas fallecieron en este sector, estando estos en cuidados al final de la vida. Conclusión: La disponibilidad de un servicio de emergencias pediátricas con profesionales especializados y capacitados en el cuidado de apoyo al paciente oncológico pediátrico fue fundamental para el manejo de las complicaciones relacionadas con la enfermedad y el tratamiento

Pain Assessment in Pediatric Patients with Primary Bone Cancer in a Single Site Cohort / Avaliação da Dor em Pacientes Pediátricos com Câncer Ósseo Primário em uma Coorte de um Centro Único / Evaluación del Dolor en Pacientes Pediátricos con Cáncer Óseo Primario en una Cohorte de un Solo Centro

Introduction: Pain is the main symptom described in cancer patients. Objective: To assess pain classification and management in pediatric patients with primary bone cancer over time: admission, during treatment and follow-up, and to investigate factors associated with pain classification at the last assessment. Method: Retrospective cohort study of osteosarcoma and Ewing's sarcoma cases in individuals <19 years old treated at a single cancer referral site and followed up by a multidisciplinary team. The primary endpoint was pain score at the last assessment. Secondary outcome: evolution of pharmacological treatment. Results: 142 patients were included. The frequency of pain assessment increased during the study period from 53.5% at admission to 68.3% during treatment and 85.9% in follow-up. Of the patients who had pain assessed, 65.8% had pain at admission and 26.2% at the end of the study. There was an increase in the use of strong opioids and antidepressants. In the last evaluation, 56 patients (39.4%) were at the end-of-life and this was not associated with more pain (p=0.68). Meanwhile, those who had more pain used strong opioids (p=0.01) or steroids (p=0.03). Conclusion: Pain management during treatment resulted in increased use of strong opioids and antidepressants with pain reduction, revealing that pain control is possible. In the last assessment, end-of-life patients no longer had pain and patients with pain were the ones who used strong opioids and steroids at the most, showing the difficulty of pain control in some patients.

Introdução: A dor é o principal sintoma descrito em pacientes com câncer. Objetivo: Avaliar a classificação e o manejo da dor em pacientes pediátricos com câncer ósseo primário ao longo do tempo: admissão, durante o tratamento e acompanhamento, e investigar fatores associados à classificação da dor na última avaliação. Método: Estudo de coorte retrospectivo de casos de osteossarcoma e sarcoma de Ewing em indivíduos <19 anos, atendidos em único centro de referência de câncer e acompanhados por equipe multidisciplinar. Desfecho primário: classificação da dor na última avaliação. Desfecho secundário: evolução do tratamento farmacológico. Resultados: Foram incluídos 142 pacientes. A frequência de avaliação da dor aumentou durante o período do estudo de 53,5% na admissão para 68,3% durante o tratamento, chegando a 85,9% no acompanhamento. Dos pacientes cuja dor foi avaliada, 65,8% tiveram dor no recrutamento e 26,2% ao final do estudo. Houve aumento no uso de opioides fortes e antidepressivos. Na última avaliação, 56 pacientes (39,4%) estavam no fim da vida sem associação com mais dor (p=0,68), enquanto os que apresentaram mais dor foram aqueles que usavam opioides fortes (p=0,01) ou esteroides (p=0,03). Conclusão: O manejo da dor durante o tratamento resultou em aumento do uso de opioides fortes e antidepressivos com redução da dor, revelando que o controle da dor é possível. Na última avaliação, os pacientes em fim de vida não apresentavam mais dor, e os pacientes com dor foram os que mais utilizaram opioides fortes e esteroides, evidenciando a dificuldade no controle da dor em alguns pacientes.

Introducción: El dolor es el principal síntoma descrito en pacientes oncológicos. Objetivo: Evaluar la clasificación y el manejo del dolor en pacientes pediátricos con cáncer óseo primario a lo largo del tiempo: registro, durante el tratamiento y seguimiento, e investigar los factores asociados entre la clasificación del dolor y última evaluación. Método: Estudio cohortes retrospectiva de casos de osteosarcoma y sarcoma de Ewing <19 años, tratados en único centro de referencia oncológica y seguidos por equipo multidisciplinar. Desenlace primario: calificación del dolor en la última evaluación. Desenlace secundario: evolución del tratamiento farmacológico. Resultados: Se incluyeron 142 pacientes. La frecuencia de evaluación del dolor aumentó durante el período de estudio del 53,5% al 68,3% y 85,9%. Los pacientes evaluados por dolor, el 65,8% tenía dolor al registro y 26,2% al final del estudio. Hubo aumento en el uso de opioides fuertes y antidepresivos. En la última evaluación, 56 pacientes (39,4%) estaban al final de su vida y esto no se asoció con más dolor (p=0,68), mientras que, quienes presentaron más dolor fueron quienes usaban opioides fuertes (p=0,01) o esteroides (p=0,03). Conclusión: Manejo del dolor durante el tratamiento resultó en un mayor uso de opioides fuertes y antidepresivos con reducción del dolor, revelando que es posible controlar el dolor. La última evaluación, pacientes al final de la vida ya no tenían dolor y pacientes con dolor eran los que más usaban opioides fuertes y esteroides, evidenciando la dificultad en el control del dolor en algunos pacientes.

Evaluation of risk stratification strategies in pediatric patients with febrile neutropenia

Abstract Objective To evaluate the performance of risk stratification protocols for febrile neutropenia specific to the pediatric population. Methods Retrospective study of a cohort of pediatric patients undergoing cancer treatment with episodes of neutropenia due to chemotherapy and fever, treated at the emergency department of a tertiary cancer hospital from January 2015 to June 2017. Patients who were bone marrow transplant recipients and patients with neutropenia due to causes other than chemotherapy were excluded. Six protocols were applied to all patients: Rackoff, Alexander, Santolaya, Rondinelli, Ammann 2003, and Ammann 2010. The following outcomes were assessed: microbiological infection, death, ICU admission, and need for more than two antibiotics. The performance of each protocol was analyzed for sensitivity, specificity, positive predictive value (PPV), negative predictive value (NPV), and receiver operator characteristic (ROC) curve. Results This study evaluated 199 episodes of febrile neutropenia in 118 patients. Microbiological infection was identified in 70 samples from 45 distinct episodes (22.6%), 30 patients used more than two antibiotics during treatment (15%), eight required ICU admission (4%), and one patient died (0.8%). Three protocols achieved high sensitivity indices and NPV regarding the outcomes of death and ICU admission: Alexander, Rackoff, and Ammann 2010; however, Rackoff showed higher sensitivity (0.82) and NPV (0.9) in relation to the microbiological infection outcome. Conclusion The Rackoff risk rating showed the best performance in relation to microbiological infection, death, and ICU admission, making it eligible for prospective evaluation.

Mielinólise Extrapontina em Adolescente com Diabetes Insípidus Secundário a Disgerminoma do Sistema Nervoso Central: Relato de Caso / Extra-Pontine Myelinolysis in a Patient with Diabetes Insipidus Secondary to Disgerminoma of the Central Nervous System: Case Report / mielinólise Extrapontina en Paciente con diabetes Insípida Secundário a disgerminoma del Sistema Nervioso Central: Relato de Caso

Introdução: a síndrome de desmielinização osmótica é uma condição neurológica rara causada pelo dano à bainha de mielina dos neurônios, com difícil manejo do distúrbio do sódio em paciente com diabetes insípidus. Relato do caso: adolescente do sexo feminino, 14 anos, com diabetes insípidus secundária a disgerminoma do sistema nervoso central, com hiponatremia grave (sódio 103 meq/l). cinco dias após a correção rápida do sódio, apresentou coma (escala de Glasgow:11), disfagia, mutismo e tetraparesia. os achados na ressonância nuclear magnética craniana foram compatíveis com diagnóstico de mielinólise extrapontina. Vinte e cinco dias após a internação no centro de tratamento intensivo, a paciente encontrava-se lúcida, orientada, deambulando sem dificuldade, alimentando-se por via oral, sem engasgos, ainda com discreta diminuição de força nos membros superiores e comunicação verbal pouco lentificada. a ressonância nuclear magnética após três meses mostrou atrofia dos núcleos da base, comprovando lesão celular grave. Conclusão: a desmielinização osmótica pode apresentar-se com formas clínicas leves ou assintomáticas, até sequelas motoras graves e morte. não existe tratamento específico, o que ressalta a importância do diagnóstico precoce e do manejo adequado do distúrbio do sódio, assim como controle rigoroso dos seus níveis séricos.

Introduction: osmotic demyelination syndrome is a rare neurological condition caused by damage to the myelin sheath of neurons, involving difficulty in the management of sodium imbalance in patients with diabetes insipidus. Case report: Patient was a 14-year-old female with diabetes insipidus secondary to dysgerminoma of the central nervous system, with severe hyponatremia (sodium 103 meq/l). Five days after rapid correction of the sodium imbalance, the patient presented coma (Glasgow scale:11), dysphagia, mutism, and quadriparesis. cranial Mri findings were consistent with a diagnosis of extrapontine myelinolysis. twenty-five days after admission to the icu, the patient was alert, oriented, walking without difficulty, eating an oral diet without choking, although with slightly diminished strength in the upper limbs and slightly sluggish verbal communication. Three-month follow-up Mri showed atrophy of the basal nuclei, confirming severe cellular injury. Conclusion: Presentation of osmotic demyelination may range from mild or asymptomatic clinical forms to severe motor sequelae and death. There is no specific treatment, which highlights the importance of early diagnosis and adequate management of the sodium imbalance, as well as rigorous control of serum sodium levels

Introducción: la síndrome de desmielinización osmótica es una condición neurológica rara causada por el daño en lãs vainas de mielina de las neuronas, con difícil manejo del trastorno de los niveles de sódio en los pacientes con diabetes insípida. Relato del caso: adolescente do sexo feminino, 14 anos, com diabetes insípida secundária a disgerminoma del sistema nervioso central, con hiponatriemia grave (sódio103meq/l). cinco días después de la corrección rápida del sódio, presentó coma (escala de Glasgow: 11), disfagia, mutismo y tetraparesia. los hallazgos en la resonancia magnética del cráneo fueron compatibles con diagnosis de mielinólise extra-pontina. Veinticinco días después de la internaciónen el centro de tratamiento intensivo la paciente se encontraba lúcida, orientada, deambulando sin dificultad, alimentándose por vía oral sin atorarse, aúncon discreta disminución de fuerza en los miembros superiores y comunicación verbal poco lentificada. una resonancia nuclear magnética después de tres meses mostró atrofia de los núcleos de la base del cráneo, comprobando lesión celular grave. Conclusión: una síndrome de desmielinización osmótica puede presentarse con formas clínicas ligeras o asintomáticas, hasta secuelas motoras graves y muerte. no existe tratamiento específico, lo que resaltala importancia del diagnóstico precoz y del manejo adecuado del disturbio del sodio, así como control riguroso de sus niveles séricos

Tumor de Wilms Bilateral Sincrônico: Avaliação Cirúrgica e Sobrevida / Synchronous Bilateral Wilms Tumor: Surgical Evaluation and Survival / Tumor de Wilms bilateral Sincrónico: Evaluación quirúrgica y Sobrevida

Introdução: os tumores renais representam cerca de 7% de todas as neoplasias malignas da infância. o tumor de Wilms bilateral sincrônico corresponde a 5-7% de todos os nefroblastomas. o tratamento consiste em quimioterapia pré-operatória, seguida de cirurgia conservadora, quimioterapia pós-operatória e, quando indicada, radioterapia. Objetivo: analisar o tipo de cirurgia e a sobrevida global dos pacientes com tumor de Wilms bilateral sincrônico. Método: este estudo de coorte retrospectivo incluiu 18 pacientes pediátricos do Hospital do câncer i, do instituto nacional de câncer José alencar Gomes da silva, no rio de Janeiro, de janeiro de 2000 a dezembro de 2017. curvas de sobrevida foram calculadas pelo método Kaplan-Meier. Resultados: a idade mediana ao diagnóstico foi de 19 meses, sendo dez casos do sexo feminino. em 62,5% dos rins operados, foi possível realizar cirurgia conservadora e, em 41,2% (7/17) dos pacientes, em ambos os rins. a sobrevida global em cinco anos, segundo o tipo cirurgia, foi de 87,5% para cirurgia conservadora e de 62,8% para nefrectomia total (p=0,0001). a sobrevida global em cinco anos para a coorte inteira foi de 70,8%. Conclusão: a cirurgia preservadora de tecido renal em crianças com o tumor de Wilms bilateral sincrônico é viável e pode ser realizada com segurança em centros de referência.

Introduction: Kidney tumors account for about 7% of all childhood malignancies. synchronous bilateral Wilms tumor corresponds to 5-7% of all nephroblastomas. The treatment consists of preoperative chemotherapy, followed by conservative surgery, postoperative chemotherapy and, when indicated, radiotherapy. Objective: to analyze the type of surgery and the overall survival of patients with synchronous bilateral Wilms tumor. Method: This retrospective cohort study included 18 pediatric patients from the Hospital do cancer i, from the national cancer institute José alencar Gomes da silva, in rio de Janeiro, from January 2000 to december 2017. survival curves were calculated using the Kaplan-Meier method. Results:The median age at diagnosis was 19 months, and 10 patients were female. it was possible to perform conservative surgery in 62.5% of the kidneys, and in 41.2% (7/17) of patients in both kidneys. The 5-year overall survival according to the type of surgery was 87.5% for conservative surgery and 62.8% for radical nephrectomy (p=0.0001). The 5-year overall survival of the entire cohort was 70.8%. Conclusion: conservative surgery in pediatric synchronous bilateral Wilms tumor is feasible and can be performed safely in reference centers.

Introducción:los tumores renales representan alrededor del 7% de todas las neoplasias malignas de la infancia. el tumor de Wilms bilateral sincrónico corresponde al 5-7% de todos los nefroblastomas. el tratamiento consiste en quimioterapia preoperatoria, seguida de cirugía conservadora, quimioterapia postoperatoria y, cuando indicada, la radioterapia. Objetivo: analizar el tipo de cirugía y la supervivencia global de los pacientes con un tumor de Wilms bilateral sincrónico. Método: este estudio de cohorte retrospectivo incluyó 18 pacientes pediátricos del Hospital del cáncer i, del instituto nacional de cáncer José alencar Gomes da silva, nel río de Janeiro, de enero de 2000 a diciembre de 2017. las curvas de sobrevida fueron calculadas por el método Kaplan-Meier. Resultados: la edad media al diagnóstico fue de 19 meses, siendo diez casos del sexo femenino. en el 62,5% de los riñones operados fue posible realizar cirugía conservadora, siendo en el 41,2% (7/17) de los pacientes en los dos riñones. la supervivencia global en cinco años según el tipo de cirugía fue de 87,5% para cirugía conservadora y de 62,8% nefrectomía total (p=0,0001). la supervivencia global en cinco años para la cohorte entera fue del 70,8%. Conclusión: la cirugía conservadora en niños con el tumor de Wilms bilateral sincrónico es viable y puede ser realizada con seguridad en centros de referencia

Estratégias de Intervenção para Adesão ao Tratamento do Câncer Infantojuvenil: Relato de Caso / Intervention Strategies for Adherence to the Treatment of Childhood Cancer: Case Report / Estrategias de Intervención para la Adhesión al Tratamiento del Cancer Infanto Juvenil: Relato de Caso

Introdução: o câncer infantil é considerado um problema de saúde pública em razão do seu impacto na mortalidade. o abandono de tratamento é apontado como uma das principais causas de insucesso da terapêutica; dessa forma, estratégias para evitar o abandono são fundamentais para a melhora dos resultados de tratamento em países de baixa e média rendas. Relato do caso: Paciente com 4 anos e 11 meses de idade, admitido na instituição com massa abdominal à direita de crescimento rápido. a biópsia da tumoração confirmou se tratar de neoplasia maligna. o plano de tratamento incluiu quimioterapia e radioterapia. o paciente teve acompanhamento irregular com múltiplas faltas às consultas, aos exames agendados e ao tratamento devido ao contexto socioeconômico em que estava inserido. a equipe multiprofissional orientou à família sobre a importância do tratamento, buscando salvaguardar a saúde da criança, assim como garantir a continuidade do tratamento. as estratégias implementadas foram: institucionais, articulação com a rede e suporte social. Conclusão: após diversas intervenções da equipe multiprofissional do inca, foi possível contribuir para aderência da criança ao tratamento proposto.

Introduction: childhood cancer is considered as public health problem because of the impact on mortality. The abandonment of treatment is indicated as one of the main causes of failure in therapy; because of this, strategies to avoid abandonment are fundamental for the improvement of treatment outcomes in low-and middle-income countries. Case report:Patient 4 years 11 months, admitted in the institution with abdominal mass on the right of rapid growth. Biopsy confirmed malignant disease. The treatment included chemotherapy and radiation therapy. The patient had irregular follow-up with multiple faults in appointments, scheduled exams and treatment due to the socioeconomic context in which he was inserted. The multiprofessional team advised the family about the importance of treatment, seeking to safeguard the child's health, as well as ensuring continuity of treatment. The implemented strategies were: institutional, articulation with the network and social support. Conclusion: after several interventions by inca's multiprofessional team, it was possible to contribute to the child's adherence to the proposed treatment

ntroducción: e l cancer infantil es considerado un problema de salud pública, devido a su impacto en la mortalidad. el abandono del tratamiento es apuntado como una de las principales causas del fracaso de la terapeutica; de esta forma, estratégias para evitar el abandono son fundamentales para la mejoría de los resultados del tratamiento en países de baja y média renta. Relato del caso: Paciente con 4 anos y 11 meses de edad, admitido en la institución con masa abdominal a la derecha con crescimento rápido. la biopsia de la tumoración confirmó tratarse de neoplasia maligna. el plano de tratamiento incluye quimioterapia y radioterapia. el paciente tuvo acompañamiento irregular con múltiplas faltas a las consultas, a los exámenes agendados y al tratamento, debido al contexto socioeconómico en el que estaba insertado. el equipo multiprofissional orientó a la familia sobre la importancia del tratamiento, buscando salvaguardar la salud del niño, así como garantizar la continuidad del tratamiento. las estrategias implementadas fueron: institucionales, articulación con la red de la salud y soporte social. Conclusión: después de diversas intervenciones del equipo multiprofisional del inca, fue posible contribuir para la adherencia del niño al tratamiento propuesto.

Alterações Citogenético-Moleculares no Gene FOXO1 em uma Criança com Rabdomiossarcoma Alveolar: Relato de Caso / Citogenetic-Molecular Alterations in FOXO1 Gene in a Child with Alveolar Rhabdomyosarcoma: Case Report / Cambios Citogenetico-moleculares en el gene fOxO1 en un Niño con Rabdomiossarcoma Alveolar: Relato de Caso

Introdução: o rabdomiossarcoma (rMs) é o tumor de tecidos moles mais comum da infância. Pode ser classificado em dois subtipos principais: o rabdomiossarcoma alveolar (rMsa) e o embrionário (rMse). no rMsa, o prognóstico é desfavorável quando comparado ao rMse, necessitando de tratamento intensificado; dessa forma, a distinção entre ambos os subtipos é fundamental. citogeneticamente, o rMsa apresenta translocações cromossômicas envolvendo o gene FOXO1 em 80% dos casos. a metodologia de hibridização in situ por fluorescência (FisH) tem sido muito utilizada para caracterizar o rMsa. Relato do caso: Paciente do sexo feminino, com 7 anos de idade, apresentou ao diagnóstico rMsa parameníngeo, sem metástase ao diagnóstico. a análise por meio de FisH mostrou a translocação envolvendo o gene FOXO1 e uma cópia extra desse gene. a paciente foi incluída no protocolo de tratamento do epssG, classificada como grupo de alto risco e recebeu quimioterapia e radioterapia. no final do tratamento, foi observada resposta parcial e iniciada quimioterapia de segunda linha. não houve resposta clinicorradiológica e a paciente evoluiu com progressão de doença local refratária ao tratamento e óbito após um ano do diagnóstico. Conclusão: de acordo com o nosso conhecimento, é a primeira descrição de um caso de rMsa apresentando a translocação do gene FOXO1 e uma cópia extra desse gene em clones separados. são necessários ainda novos estudos, a fim de compreender melhor o significado prognóstico da presença dessas alterações.

Introduction:rhabdomyosarcoma (rMs) is the most common soft tissue tumor of childhood. it can be classified into two main subtypes: alveolar rhabdomyosarcoma (arMs) and embryonal (erMs). in arMs the prognosis is unfavorable when compared to erMs, requiring intensified treatment, thus the distinction between both subtypes is fundamental. cytogenetically, arMs present chromosomal translocations involving the FOXO1 gene in 80% of the cases. The fluorescence in situ hybridization methodology (FisH) has been widely used to characterize arMs subtype. Case Report: a 7-year-old female patient presented with parameningeal arMs, non-metastatic at diagnosis. FisH analysis showed translocation involving the FOXO1 gene and an extra copy of this gene. The patient was enrolled in the epssG treatment protocol, classified as a high-risk group and received chemotherapy and radiotherapy. at the end of treatment a partial response was observed, and second line chemotherapy was started. There was no clinical-radiological response and the patient progressed with local disease, refractory to rescue treatment and died of disease one year after diagnosis. Conclusion:to our knowledge, this is the first case of arMs presenting FOXO1 gene translocation and an extra copy of this gene in separate clones. More studies are necessary to understand the prognostic significance of these alterations

Introducción: el rabdomiosarcoma (rMs) es el tumor de tejidos blandos más común de la infancia. el rMs puede clasificarse en dos subtipos principales, el rabdomiosarcoma alveolar (rMsa) y el embrionario (rMse). el rMsa presenta un pronóstico desfavorable si se compara al rMse, habiendo así necesidad de intensificación del tratamiento. de esta forma, la distinción entre rMsa y rMse es fundamental. citogéticamente, el rMsa presenta en cerca del 80% de los casos de translocación cromosómica que involucra el gen FOXO1. la metodología de Hibridación fluorescente in situ (FisH) ha sido muy utilizada para caracterizar el rMsa. Caso de estudio: Paciente del sexo femenino, de 7 años de edad presentada con un diagnóstico de rMsa parameningeo, sin metástasis. el análisis a través del FisH mostró la translocación envolviendo el gen FOXO1 y una copia extra de este gen. la paciente fue incluida en el protocolo de tratamiento del epssG, clasificado como grupo de alto riesgo y recibió quimioterapia y radioterapia. al final del tratamiento fue observada una respuesta parcial y se inició la quimioterapia de segunda línea. no hubo respuesta clínico-radiológica y la paciente evolucionó con progresión de enfermedad local, refractaria y óbito después de 1 año del diagnóstico. Conclusión: de acuerdo con nuestro conocimiento, este es el primer caso de un niño con rMsa presentando la translocación del gen FOXO1 y una copia extra de este gen en clones separados. se necesitan nuevos estudios para comprender mejor el significado pronóstico de la presencia de estos cambios.

Cirurgia Citorredutora e Quimioterapia Intraperitoneal Hipertérmica para Tratamento de Tumor Desmoplásico de Pequenas Células Redondas em Paciente Pediátrico: Relato de Caso / Cytoredutive Surgery and Chemohyperthemia for Desmoplasic Small Round Cell Tumor in Pediatric Patient: Case Report / Cirugia de Citoreducción y quimihipertermia el Tratamento de Tumor desmoplásico de Pequeñas Células Redondas en Paciente Pediátrico: Relato de Caso

Introdução: o tumor desmoplásico de pequenas células redondas (tdPcr) é uma neoplasia rara com comportamento clínico agressivo. trata-se do caso de um paciente com 7 anos de idade, sexo masculino, com tdPcr, matriculado no serviço de Pediatria do instituto nacional de câncer José alencar Gomes da silva. Relato do caso: Paciente iniciou o quadro com queixa de dor e aumento do abdome, ascite volumosa, febre e emagrecimento. nos exames de imagem, apresentava lesão hipodensa no segmento iV a do fígado, ascite volumosa, massa justa parietal no hemitórax direito. o laudo histopatológico foi compatível com tdPcr estádio iV. o paciente foi submetido à quimioterapia sistêmica com resposta completa nas lesões torácicas e redução importante da massa abdominal, restando lesões em cavidade pélvica. o paciente foi submetido à cirurgia com citorredução e hipertermoquimioterapia com cisplatina, e recebeu radioterapia abdominal adjuvante e quimioterapia. o paciente manteve-se estável, apresentando nova progressão e óbito 14 meses após a recidiva. Conclusão: a citorredução cirúrgica associada à hipertermoquimioterapia intraperitoneal permitiu a possibilidade de controle temporário da doença com boa qualidade de vida para o paciente.

Introduction: desmoplastic small round cell tumor (dsrct) is rare and highly aggressive mesenchymal tumor. objective: case report of a 7 y-o boy, diagnosticated with a dsrct, treated in the Pediatric service at national cancer institute José alencar Gomes da silva. Case report: He presented with abdominal pain, abdominal mass, ascites, fever and slimming. computer tomography showed a hypodense tumor on iV hepatic segment, volumous ascitis, tumoral mass in right hemithorax. He was submitted to needle biopsy with histopatologic result as dsrct staged as iV. The patient was submitted to sistemic chemotherapy with complete response on thoracic tumor e abdominal tumor reduction, with stable pelvic lesions. an cytoredutive surgery with cisplatin hyperthermic intraperionteal chemotherapy. He received abdominal radiotherapy and chemotherapy. He presented with tumor progression and death after 14 months. Conclusion:cytoredutive surgery and Hyperthermic intraperitoneal chemotherapy permitted a temporary disease control with a good quality of life

Introducción: el tumor desmoplásico de pequeñas células redondas (tdPcr) es una neoplasia rara con comportamento clínico agresivo. objetivo: relatar el caso de un paciente con 7 años de edad, sexo masculino con tdPcr, matriculado en el servicio de Pediatria en el instituto nacional del cancer José alencar Gomes da silva. Relato del caso: el paciente inició el cuadro con dolor y aumento del abdomen, ascite voluminosa, fiebre y adelgazamiento. en los exámenes de imagen presentaba lesión hipodensa en el segmento iV a del hígado, ascite voluminosa, masa justa parietal en hemitórax derecho. el histopatológico fue compatible con el tdPcr estadio iV. el paciente fue sometido a quimioterapia sistémica con respuesta completa en las lesiones toráxicas y reducción importante de la masa abdominal, restando lesiones en la cavidad pélvica. el paciente fue sometido a cirurgía con citorreducción e hipertermoquimioterapia con cisplatina. recibió radioterapia abdominal adjuvante y quimioterapia. el paciente se mantuvo estable, presentando nueva progresión y óbito 14 meses después de la recidiva. Conclusión: la citoreducción cirúrgica asociada a la hipertermoquimioterapia intraperitoneal permitió la posibilidad de control temporario de la enfermedad con buena calidad de vida para el paciente.

Prevalência de distúrbios da comunicação, deglutição e motricidade orofacial em crianças e adolescentes no momento da matrícula em um hospital oncológico / Prevalence of communication, swallowing and orofacial myofunctional disorders in children and adolescents at the time of admission at a cancer hospital

RESUMO Objetivo Descrever a prevalência dos distúrbios da comunicação, deglutição e motricidade orofacial em um grupo de crianças e adolescentes, no momento da matrícula hospitalar em um instituto oncológico. Método Estudo transversal, com a inclusão de crianças com dois anos ou mais e adolescentes de ambos os gêneros, matriculados na Seção de Oncologia Pediátrica do Instituto Nacional de Câncer José de Alencar Gomes da Silva (INCA) no período de março de 2014 a abril de 2015 para investigação e/ou tratamento de tumores sólidos. Foi utilizado um protocolo para registro das informações sociodemográficas e clínicas e os achados da avaliação clínica fonoaudiológica, que contemplava aspectos do sistema sensório-motor oral, deglutição, fala, linguagem, voz e audição. Resultados Oitenta e oito crianças/adolescentes (41,3%) avaliados apresentavam algum tipo de distúrbio fonoaudiológico. As alterações fonoaudiológicas mais frequentes foram o distúrbio miofuncional orofacial, a disfonia e os transtornos de linguagem. Os menos frequentes foram a disacusia, a paralisia de língua e o trismo. A variável clínica que teve associação estatisticamente significante com a presença de alterações fonoaudiológicas foi o local da lesão. Conclusão O estudo demonstrou uma alta prevalência de alterações fonoaudiológicas em crianças e adolescentes no momento da matrícula hospitalar em um hospital oncológico. A ocorrência de transtornos fonoaudiológicos foi maior nos grupos de participantes com lesões localizadas no sistema nervoso central e na região da cabeça e pescoço.

ABSTRACT Purpose Describe the prevalence of communication, swallowing and orofacial myofunctional disorders in a group of children and adolescents at the time of registration at a cancer hospital. Methods A cross-sectional study conducted with children aged ≥2 and adolescents, of both genders, admitted to the Pediatric Oncology Section of the Instituto Nacional de Câncer José de Alencar Gomes da Silva (INCA) from March 2014 to April 2015 for investigation and/or treatment of solid tumors. A protocol was used to record the sociodemographic and clinical information and findings of the speech-language pathology clinical evaluation, which included aspects of the oral sensorimotor system, swallowing, speech, language, voice, and hearing. Results Eighty-eight children/adolescents (41.3%) presented some type of speech-language disorder. The most frequent speech-language disorders were orofacial myofunctional disorder, dysphonia, and language impairments, whereas the less frequent ones were dysacusis, tongue paralysis, and trismus. Site of the lesion was the clinical variable that presented statistically significant correlation with presence of speech-language disorders. Conclusion High prevalence of speech-language disorders was observed in children and adolescents at the time of admission at a cancer hospital. Occurrence of speech-language disorders was higher in participants with lesions in the central nervous system and in the head and neck region.

Partnership of the Sociedade Brasileira de Oncologia Pediátrica and International Society of Pediatric Oncology to improve nutritional care for children with cancer in Brazil

Abstract The authors present a proposal of a partnership between the Sociedade Brasileira de Oncologia Pediátrica (SOBOPE) and the International Society of Pediatric Oncology (SIOP) to promote the standardization and improvement of nutritional care of kids under cancer treatment in Brazil. The results of the first meeting in Brazil as well as plans for future meetings are described.

Achados de fala, deglutição e qualidade de vida na mielinólise extrapontina: relato de caso de uma adolescente com germinoma do sistema nervoso central / Speech, swallowing and quality of life outcomes in extrapontine myelinolysis: a case report of a teenager with central nervous system germ cell tumor

RESUMO O presente trabalho é um relato de caso que descreve os achados fonoaudiológicos e de qualidade de vida apresentados por uma adolescente com um tumor do sistema nervoso central acometida pela mielinólise extrapontina. A mielinólise extrapontina é uma doença desmielinizante aguda que pode ser causada por variações abruptas na osmolaridade sérica, como o que ocorre na rápida correção da hiponatremia. Os dados foram obtidos a partir da avaliação clínica fonoaudiológica, de questionários pediátricos sobre a qualidade de vida e dados contidos no prontuário médico. A paciente apresentou mutismo, disartria e disfagia decorrentes da mielinólise extrapontina, com impactos significativos na sua comunicação verbal, alimentação e qualidade de vida. Os escores de qualidade de vida após a mielinólise extrapontina apresentaram piora quando comparados aos do período anterior à doença. Recebeu atendimento fonoaudiológico hospitalar e ambulatorial. Foram observadas evoluções nos padrões de fala, deglutição e mobilidade das estruturas orofaciais, com reversão parcial dos déficits neurológicos. A atuação fonoaudiológica, como parte de uma equipe multiprofissional de saúde, é de grande importância na reabilitação funcional dos pacientes acometidos por esta doença.

ABSTRACT This paper is a case report describing the speech-language and quality of life outcomes presented by a teenager with a central nervous system germ cell tumor affected by extrapontine myelinolysis. The extrapontine myelinolysis is an acute demyelinating disease that can be caused by abrupt changes in serum osmolality, as in the rapid correction of hyponatremia. Data were obtained from clinical assessment protocols, pediatric inventory about quality of life and medical records information. The patient presented mutism, dysphagia and dysarthria caused by extrapontine myelinolysis, with significant impacts on their verbal communication, feeding and quality of life. The scores of quality of life after extrapontine myelinolysis decreased compared to the time before the disease. She received speech-language therapy during hospital admission and in the outpatient clinic. We observed changes in patterns of speech, swallowing and mobility of orofacial structures; with partially reverse of neurological deficits. The speech therapists, as part of a multidisciplinary team of health care, are of great importance in the functional rehabilitation of patients affected by this disease.

Rabdomiossarcoma Embrionário: Relato de Caso com 15 Anos de Sobrevida e Revisão de Literatura / Embryonal Rhabdomyosarcoma: Case Report with a 15-year Survival and Literature Review

O rabdomiossarcoma de cabeça e pescoço é o sarcoma mais comum de tecido mole em crianças. O planejamento do tratamento depende da localização do tumor, extensão da doença e presença ou não de metástases.O tratamento pode causar diversas sequelas tardias na região de cabeça e pescoço, principalmente na cavidade oral. A prevenção e o controle dessas sequelas proporcionam uma melhor qualidade de vida para o paciente. Relato de caso: Este relato descreve um caso de rabdomiossarcoma embrionário parameníngeo em região de parótida diagnosticadoem um paciente do sexo masculino aos 3 anos de idade, tratado com quimioterapia e radioterapia. Esse paciente recebeu atendimento odontológico como parte integrante do tratamento multidisciplinar. Apresentou boa resposta ao tratamento, permanecendo em controle clínico sem evidência de doença por 15 anos. As sequelas tardias em face e cavidade oral do tratamento oncológico foram: fechamento precoce das raízes; rizogênese incompleta em todos os elementos dentários; agenesias dentárias; múltiplos dentes inclusos; hipoplasia dos ossos da face e trismo. Entretanto,teve qualidade de vida satisfatória, com manutenção da capacidade mastigatória, tendo frequentado a escola edesenvolvido um bom convívio social. Conclusão: O rabdomiossarcoma de cabeça e pescoço está associado a sequelas tardias decorrentes tratamento. A abordagem multidisciplinar é importante para a prevenção e o controle das sequelas e obtenção de uma melhor qualidade de vida para os pacientes...

Childhood cancer mortality trends in Brazil, 1979-2008

OBJECTIVES: Childhood cancer mortality has substantially declined worldwide as a result of significant advances in global cancer care. Because limited information is available in Brazil, we analyzed trends in childhood cancer mortality in five Brazilian regions over 29 years. METHODS: Data from children 0-14 years old were extracted from the Health Mortality Information System for 1979 through 2008. Age-adjusted mortality rates, crude mortality rates, and age-specific mortality rates by geographic region of Brazil and for the entire country were analyzed for all cancers and leukemia. Mortality trends were evaluated for all childhood cancers and leukemia using joinpoint regression. RESULTS: Mortality declined significantly for the entire period (1979-2008) for children with leukemia. Childhood cancer mortality rates declined in the South and Southeast, remained stable in the Middle West, and increased in the North and Northeast. Although the mortality rates did not unilaterally decrease in all regions, the age-adjusted mortality rates were relatively similar among the five Brazilian regions from 2006-2008. CONCLUSIONS: Childhood cancer mortality declined 1.2 to 1.6% per year in the South and Southeast regions.

Thyroid spindle epithelial tumor with thymus-like differentiation (SETTLE): case report and review / Tumor epitelial de células fusiformes com diferenciação thymus-like da tireoide (SETTLE): relato de caso e revisão da literatura

Spindle epithelial tumor with thymus-like element (SETTLE) is a rare malignant neoplasm of the thyroid, occurring predominantly in children, adolescents, and young adults. SETTLE usually presents itself as a thyroid mass, without metastases at diagnosis. It is believed to derive from branchial pouch or thymic remnant tissue showing primitive thymic differentiation. This article reports the clinical, cytological, histological and immunohistochemical features of a SETTLE in a 3-year-old girl. Microscopic exam revealed a nodular, highly cellular neoplasm displayed in the classic biphasic pattern, with mixture of prominent spindle cell component and a minor glandular component lined by mucinous or respiratory-type epithelium. The immunohistochemical study showed strong and diffuse positivity for pan-CK, vimentin and smooth muscle actin. The present case is the first SETTLE case reported in Brazil. To date, the patient described remains without evidence of recurrence or metastasis 5 years after surgery.

O tumor epitelial de células fusiformes com elemento thymus-like é uma rara neoplasia maligna da tireoide, ocorrendo predominantemente em crianças, adolescentes e adultos jovens. Habitualmente, esse tumor se apresenta como massa tireoideana, sem metástases ao diagnóstico. Acredita-se derivar de arco branquial ou tecido remanescente tímico, apresentando diferenciação tímica primitiva. Este artigo descreve os aspectos clínicos, citológicos, histológicos e imuno-histoquímicos de um caso de SETTLE diagnosticado em uma menina de 3 anos de idade. O aspecto microscópico encontrado no tumor foi de uma lesão nodular, hipercelular, disposta em aspecto bifásico clássico, com componente de células fusiformes, e de tecido glandular acompanhado por epitélio mucinoso e respiratório. O estudo imuno-histoquímico foi positivo para pan-CK, vimentina e actina de músculo liso. Esse caso é o primeiro relato de SETTLE no Brasil. A paciente descrita permanece sem evidência de doença em atividade cinco anos após o tratamento cirúrgico.

O diagnóstico tardio de rabdomiossarcoma / Late diagnosis of pediatric rhabdomyosarcoma

Objetivo: avaliar o período de tempo decorrido desde o início da sintomatologia até o diagnóstico de rabdomiossarcoma em crianças e a possível implicação na evolução e prognóstico...

Objective: to evaluate the period lenght since the beginning of symptoms until the rhabidomyosarcoma in a reference study was conducted with 163 patients aged under 16-years-old admited for treatment...

Análise de sobrevida de pacientes pediátricos portadores de rabdomiossarcoma: 18 anos de experiência do Instituto Nacional de Câncer - RJ / Survival analysis in pediatric patients with rhabdomyosarcoma: 18-year experience at the National Cancer Institute - RJ

Foram analisados 163 pacientes portadores de rabdomiossarcoma tratados no período de 1986 a 2004 quanto ao perfil demográfico, socioeconômico, clínico, biológico e patológico. A mediana de idade foi 4,9 anos (3 m a 16 a). O sítio primário mais freqüente foi cabeça e pescoço n=73 (44,7por cento). A distribuição de grupos clínicos foi: I + II (10,4por cento), III (49,1por cento) and IV (39,3por cento). A probabilidade acumulada de sobrevida global e de SLE foi 48,6por cento e 42,2por cento em 60 meses, respectivamente. A SLE foi 73,3 por cento (GC I + II), 57,5 por cento (GC III) e 14,9 por cento (GC IV), p <0,001. Os fatores prognósticos independentes foram faixa etária dos menores de 1 ano (HRaj=3,4; p=0,022) e maior de 10 anos (HRaj= 1,7; p=0,069), ter 1 ou 2 e mais sítios de metástase (respectivamente, HRaj=3,3; p<0,001 e HRaj=6,8; p<0,001) e ter percentil de índice de massa corporal < 10 (HRaj= 2,0; p=0,027) / One hundred and sixty three patients with rhabdomyosarcoma were retrospectively analyzed from 1986 to 2004 for demographic, socioeconomic, clinical, biological and pathological variables. Median age at diagnosis was 4.9 years (range: 3 months to 16 years). The most frequent primary site was head and neck in 73 (44.7per cent) patients. Clinical groups (CG) distribution was I + II (10.4 per cent), III (49.1 per cent) and IV (39.3 per cent). Overall survival and EFS in 60 months were 48.6 per cent and 42.2 per cent, respectively. The EFS was 73.3 per cent in CG I + II, 57.5 per cent in GC III and 14.9 per cent in GC IV (p<0.001). The independent prognostic factors were age < 1 year (HRaj=3.4; p=0.022) and > 10 years (HRadj= 1.7; p=0.069), 1 or 2 and more metastatic sites (respectively HRadj=3.3; p<0,001 e HRadj=6.8; p<0.001) and body mass index below the 10th percentile (HRaj= 2.0; p=0.027)...

Calazar: consideraçöes sobre dois enfermos / Kala-azar: considerations on 2 cases

O caso autóctone de uma criança, de um subúrbio (Padre Miguel) do Rio de Janeiro, e outro de um infante, proveniente de zona endêmica (Crato, Sul do Ceará), que devido à migraçäo da família foi introduzido em regiäo de recente foco (Realengo) da endemia em curso nesta cidade, däo-nos oportunidades para a discussäo desta importante endemia brasileira, atualmente em fase de expansäo, já ultrapassando a fronteira sul do calazar no Brasil, até há pouco situada no paralelo 20-

Actinomicose do colón com disseminaçäo sistêmica em imunodeprimido: relato de um caso / Colonic actinomycoses with hematogenous dissemination: a case report

Descrevemos um caso de actinomicose intestinal com disseminaçäo hematogênica em paciente com leucemia linfoblástica congênita que teve evoluçäo prolongada e diarréia crônica, submetida à exaustiva investigaçäo diagnóstica, sem que fosse possível determinar a sua etiologia. O diagnóstico se baseou nos dados clínicos e nos achados morfológicos da autópsia. Discutimos os aspectos clínicos e anatomopatológicos das actinomicoses e chamamos a atençäo para a freqüência crescente dessas infecçöes em imunodeprimidos, realçando a importância da suspeita clínica, para que seja possível uma investigaçäo bacteriológica apropriada, permitindo o diagnóstico etiológico da actinomicose

Infecçäo por actinomicetos em cinco casos de autópsia: aspectos clínicos e anatomopatológicos / Actinomyces infection in 5 cases of autopsy: clinical and anatomopathological cases

Apresentamos cinco casos recentes de actinomicose diagnosticados em autópsias realizadas no Hospital dos Servidores do Estado, no período de agosto a outubro de 1983. Três pacientes eram pré-escolares com doenças linfoproliferativas, submetendo-se a poliquimioterapia; um era portador de insuficiência renal crônica que apresentou púrpura trombocitopênica relacionada a droga e a última era uma puérpera com episódios de hemorragia digestiva por sangramento de varizes esofagianas, associados à gravidez, de origem hamartomatosa. Chamamos a atençäo para essa infecçäo, mais freqüentemente diagnosticada nos dias de hoje, e sua associaçäo com condiçöes de imunodepressäo. Discutimos aspectos de diagnóstico diferencial entre infecçöes causadas por Nocardia asteroides e Actinomyces israelli. Destacamos, como pontos principais, a observaçäo da porta de entrada, disseminaçäo e verificaçäo de formaçäo ou näo de gräos em vísceras, que podem, em conjunto, determinar o diagnóstico provável. Assim, as actinomicoses näo säo infecçöes raras, sobretudo em imunodeprimidos, e julgamos de fundamental importância a suspeita clínica para o processamento correto do material a ser investigado, através métodos bacteriológicos, com semeadura em meios apropriados e observaçäo por tempo prolongado, permitindo o diagnóstico correto e precoce