Polipose adenomatosa familiar atenuada / Attenuated familial adenomatous polyposis

A Polipose Adenomatosa Familiar Atenuada(PAFA) é uma síndrome autossômica dominante, de diagnóstico tardio, comparando-se à forma clássica da polipose adenomatosa familiar. Dentre as características da síndrome estão: a)presença de menos de 100 pólipos colorretais; b) curso brando da doença, com idade tardia do diagnóstico e do aparecimento de câncer; c)prevalência maior dos pólipos à direita do cólon; d) reto poupado de lesões, na maioria dos casos. Analisar as características clínicas, tratamento e seguimento de 13 pacientes com diagnóstico de PAFA. Dos pacientes estudados, a média de idade ao diagnóstico foi 55 anos. Cinco pacientes apresentavam história familiar de polipose e/ou neoplasia. Nove (69 por cento) pacientes já tinham câncer no momento do diagnóstico. A maioria dos pacientes possuía pólipos localizados no cólon direito (31 por cento). Do total, 06 pacientes foram submetidos à ressecção cirúrgica, com proctocolectomia ou colectomia. A média de seguimento dos pacientes foi de 26 meses. O controle foi realizado através de colonoscopias e retossigmoidoscopias, de acordo com o tratamento realizado. O diagnóstico de PAFA foi feito em idade tardia em relação à forma clássica da doença, com a maioria dos pólipos localizados no cólon direito. O controle endoscópico dos pacientes deve ser realizado com rigor. A colectomia com anastomose do íleo-reto é uma boa opção cirúrgica no tratamento dos pacientes, com baixa recidiva de pólipos no reto.

Attenuated Familial Adenomatous Polyposis (AFAP) is a heritable autosomally dominant syndrome, with later diagnosis than the classical condition of Familial Adenomatous Polyposis. Amid its main features there are : a) the presence of less than 100 polyps; b) the mild course of the disease and its later diagnosis and development of colon cancer; c)the polyps are more frequent in the right colon; d)the rectum may be relatively or even totally spared. To analyze the clinical manifestations, treatment and follow-up of 13 patients with AFAP. The mean age was 55 years, five patients had positive family history of polyposis and/or colon cancer and nine (69 percent) patients had already developed colonic cancer at the time of the diagnosis. Most of the patients had polyps located in the right colon. Six out of 13 patients patients had undergone surgical resection, either proctocolectomy or colectomy. The average follow-up time was 26 months. Periodically colonoscopy or retosigmoidoscopy were employed for follow-up evaluation, according to the previous surgical procedure. The diagnosis of AFAP was made later than the one of the classic form of the disease and most of the polyps were located in the right colon. Frequent follow-up with endoscopic examination as a follow-up is mandatory. Colectomy with ileo-rectal anastomosis is a very good option in the surgical management of these patients with low recurrence rate of rectal polyps.

Tumor carcinóide de reto / Rectal carcinoid tumor

Objetivo: estudar o tratamento e a evolução de 7 casos de tumor carcinóide de reto. Pacientes e método: análise retrospectiva do prontuário de 7 pacientes atendidos no Hospital Geral de Goiânia e Instituto de Coloproctologia de Goiânia. Resultados: 7 casos de tumor carcinóide de reto foram diagnosticados incidentalmente durante colonoscopias realizadas por indicações diversas. Em todos os casos foram realizadas polipectomias endoscópicas. Análises histológicas e imunohistoquímicas evidenciaram tumor carcinóide em todos os casos. Realizada retossigmoidectomia anterior em dois casos, devido a comprometimento da camada muscular da mucosa e excisão local transanal em um caso, devido a evidência de neoplasia atípica. O seguimento médio foi de 28 meses com evolução satisfatória em todos os casos. Conclusão: os 7 pacientes com tumor carcinóide de reto estudados foram inicialmente tratados com ressecção endoscópica, tendo evolução satisfatória e mantendo-se livres de doença no período de seguimento.

Hamartoma cístico retro-retal: relato de 2 casos e revisão da literatura / Retrorectal cystic hamartoma: report of two cases and review of the literature

Tumores retro-retais são aqueles localizados no espaço retro-retal, de diferentes origens embriológicas e que podem exercer compressão extrínsica no reto e canal anal. São lesões raras, geralmente assintomáticas e mais comuns em mulheres. O hamartoma cístico (tailgut cyst) é um tipo de tumor retro-retal congênito, formado a partir de remanescentes embrionários do intestino posterior. Este trabalho traz uma revisão sobre os tumores retro-retais, dando ênfase às lesões císticas e relata 02 casos de pacientes com hamartoma cístico-retro-retal, tratados no Hospital Geral de Goiânia, com lesões evidentes ao toque retal e exames de imagem mostrando lesões císticas no espaço pré-sacral. Utilizou-se a incisão de Parks na abordagem das lesões, uma delas associada a via abdominal. A histopatologia foi compatível com hamartoma cístico. As lesões císticas do espaço retro-retal possuem bom prognóstico e a abordagem cirúrgica dependerá das características da lesão, principalmente sua altura em relação à margem anal e relação com estruturas adjacentes no espaço pré-sacral.