Sarcoid-like cutaneous lesions in chronic adult paracoccidioidomycosis: report of two cases

ABSTRACT This study reports two cases of chronic paracoccidioidomycosis with sarcoid-like cutaneous lesions. The patients began the treatment in 2013 at Hospital Universitário Clementino Fraga Filho (HUCFF) of the Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ). The first case (mild form) was treated with trimethoprim-sulfamethoxazole (8 mg /kg per day, orally) for three months and, then, with half the dose for nine months; the second (moderate form), with itraconazole (200 mg per day, orally) for 12 months. We point out the rareness of the sarcoid-like cutaneous lesions and the differential diagnoses for other granulomatous diseases.

The writing of informed consent in accessible language: difficulties / A redação do termo de consentimento livre e esclarecido em linguagem acessível: dificuldades

In order to assess the adequacy of informed consent terminology of research projects developed at the Clementino Fraga Filho University Hospital (Federal University of Rio de Janeiro) , we conducted a review study on the terminology found in 55 projects (2008-20013) . Such projects belonged to different medical specialties and were all registered in the hospital's Ethics in Research Committee. Patients had difficulty in understanding the meanings of 76 medical terms and expressions; only 12 of them could be replaced. On the other hand, the present study reached the conclusion that, in most cases, the writing with scientific terms is essential in items such as justification/objectives and procedures, being insurmountable obstacles to the participants of this research and patients' understanding.

Com o objetivo de avaliar a adequação dos textos do termo de consentimento livre e esclarecido de projetos de pesquisa desenvolvidos no Hospital Universitário Clementino Fraga Filho (Universidade Federal do Rio de Janeiro), foi realizado (2008-2013) um estudo de revisão da terminologia encontrada em 55 projetos. Tais projetos, todos registrados no Comitê de Ética em Pesquisa do hospital, pertenciam a diferentes especialidades médicas. Os participantes tiveram dificuldades em compreender os significados de 76 termos médicos e expressões; apenas 12 deles puderam ser substituídos. Por outro lado, o presente estudo chegou à conclusão de que, na maioria dos casos, a redação com termos científicos é essencial em itens como justificativa/objetivos e procedimentos, constituindo obstáculos intransponíveis para a compreensão dos participantes desta pesquisa e dos pacientes.

Evaluation of outpatient discharge in patients with cutaneous melanoma / Avaliação da alta ambulatorial em pacientes com melanoma cutâneo

OBJECTIVE: To evaluate discharge in a group of patients with cutaneous melanoma according to recently established criteria. METHODS: we conducted an observational, cross-sectional study with 32 patients at the Hospital Universitário Clementino Fraga Filho (HUCFF) / Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ), between 1995 and 2013, in the following stages: IA (17 cases, 53.12%), IB (4 cases, 12.5%), IIA (3 cases, 9.37%), IIC (1 case, 3.12%), IIIB (1 case, 3.12%), IIIC (3 cases, 9.37%), melanomas in situ (2 cases, 6.25%), Tx (1 case, 3.12%). RESULTS: the follow-up time varied from one to 20 years (stage IA), five to 15 years (stage IB), six to 17 years (stage IIA), 20 years (stage IIC), 23 years (stage IIIB) and 14 to 18 years (stage IIIC). One melanoma in situ (subungueal) was discharged in the fourth year of follow-up and the other was promptly discharged. The Tx melanoma was followed for 12 years. We observed no relapses or recurrences in the period. CONCLUSION: although a controversial issue, it was possible to endorse the discharge of the patients since our follow-up time had already exceeded the one recommended by the other authors.

OBJETIVO: Realizar a avaliação da alta em um grupo de pacientes com melanoma cutâneo de acordo com critérios recentemente estabelecidos. MÉTODOS: estudo observacional de corte transversal de 32 pacientes com melanoma cutâneo atendidos no HUCFF/UFRJ, entre 1995 e 2013, nos seguintes estágios: IA (17 casos/53,12%), IB (4 casos/12,5%), IIA (3 casos/9,37%), IIC (1 caso/3,12%), IIIB (1 caso/3.12%), IIIC (3 casos/9,37%), melanomas in situ (2 casos/6,25%), Tx (1 caso/3,12%). RESULTADOS: o tempo de seguimento ambulatorial variou de um a 20 anos (estágio IA), cinco a 15 anos (estágio IB), de seis a 17 anos (estágio IIA), 20 anos (estágio IIC), 23 anos (estágio IIIB) e de 14 a 18 anos (estágio IIIC). O melanoma Tx foi acompanhado por 12 anos, um melanoma in situ teve alta imediata e outro, subungueal, permaneceu em acompanhamento por quatro anos. Não foram observadas recidivas ou recurrências. CONCLUSÃO: houve adequação do procedimento de alta nos estágios IA, IB, IIA, IIC, IIIB e IIIC.

Dermatoses in the first 72 h of life: A clinical and statistical survey.

Background: The neonatal period is generally regarded as the first 28 days of extrauterine life. Skin disorders are commonly seen in the neonatal period, most of which are transient and limited to the first days or weeks of life. In spite of being so frequent, these transient conditions usually escape dermatologist's observations, and consequently few have been studied. Aims: The study was designed to identify the dermatoses in the first 72 h of life; to report the relationship among the most common dermatoses with the newborn's features; and to verify how often dermatoses are reported by the neonatologist. Methods: The authors carried out a cross-sectional study on newborn's dermatoses in a brazilian public hospital, including 203 healthy neonates, until 72 h of age, with skin disorders. Results: Out of 34 different skin diagnosed conditions, hypertrichosis lanuginosa, Mongolian spot, sebaceous hyperplasia, epidermal hyperpigmentation, erythema toxicum, and salmon patch were the most frequent ones. The dermatoses with statistical significance were: Mongolian spot and epidermal hyperpigmentation with the non-white newborns; erythema toxicum and cutis marmorata with the white newborns; salmon patch with the female sex; physiologic desquamation with the cesarean section; acrocyanosis with the first pregnancy birth and Bohn's nodules with the vaginal delivery. Conclusions: Thirty-four different types of dermatological alterations were identified in the healthy newborn within 3 days of life at the Maternity School of the Federal University of Rio de Janeiro. Underreporting of dermatoses with serious medical significance shows the importance of a dermatologist in the neonatal unit of a hospital.

Refractory pemphigus vulgaris associated with herpes infection: case report and review / Pênfigo vulgar refratário com infecção herpética associada: relato de caso e revisão da literatura

BACKGROUND: Pemphigus vulgaris (PV) is an autoimmune disease characterized by blistering of the skin and mucosa, which develops due to the interaction between predisposing genetic and environmental factors. Infections caused by members of the Herpesviridae family have been suggested as a possible triggering factor for PV. OBJECTIVE AND METHODS: In this report, we investigate the presence of herpesviruses in refractory lesions on the right upper eyelid. The lesion has persisted despite the treatment with corticosteroids. Polymerase chain reaction (PCR) and DNA sequence analysis have been used to detect the DNA of HSV 1/2, VZV, EBV, CMV, HHV-6, HHV-7, and HHV-8. RESULTS: The sample collected from the right upper eyelid has tested positive for HSV 1/2. Sequence analysis has confirmed the PCR results and allowed the identification of the HSV strain as belonging to type 1. After treatment with acyclovir, the lesion of the right upper eyelid has cleared and not relapsed. CONCLUSION: When patients present PV lesions which are refractory to corticosteroid therapy, herpetic infection should be considered.

INTRODUÇÃO: Pênfigo vulgar (PV) é uma doença auto-imune caracterizada por bolhas na pele e mucosas, que se desenvolve devido a interações entre predisposição genética e fatores ambientais. Infecções por vírus da família herpesviridae são sugeridos como possíveis gatilhos para PV. OBJETIVOS E MÉTODOS: Neste relato investigamos a presença de viroses herpéticas em lesão refratária da pálpebra superior direita de uma paciente portadora de PV. A lesão persistiu mesmo após tratamento com corticoesteróides. Reação em cadeia da polimerase (PCR) e análise de sequenciamento de DNA foram usados para detectar o DNA do HSV1/2, VZV, EBV, CMV, HHV-6, HHV-7, e HHV-8. RESULTADOS: A amostra coletada da pálpebra superior direita foi positiva para HSV1/2. O seqüenciamento confirmou o resultado do PCR e identificou a cepa do HSV pertencendo ao tipo 1. Após o tratamento com aciclovir a lesão foi cicatrizada e não recidivou. CONCLUSÃO: Quando pacientes portadores de PV forem refratários à corticoterapia, infecção herpética deverá ser considerada.

Eritrodermia: estudo clínico-laboratorial e histopatológico de 170 casos / Erythroderma: a clinico-laboratorial and histopathological study of 170 cases

FUNDAMENTOS – A dermatite esfoliativa/eritrodermia é síndrome rara e grave, de etiologia freqüentementedesconhecida. A hospitalização é necessária para avaliação inicial e tratamento. OBJETIVO - Determinar o perfil clínico, laboratorial e histopatológico dos eritrodérmicos internados no HUCFF-UFRJ. MÉTODOS - No período de 1990 a 2007, 170 casos foram submetidos a hemograma, velocidade de hemossedimentação,bioquímica do sangue, provas de função hepática, proteínas totais e frações, pesquisa de células de Sézary no esfregaço de sangue periférico, radiografia de campos leuropulmonares e biópsia de pele em três locais.RESULTADOS - Entre 92 homens e 78 mulheres, na faixa de 30 a 80 anos, identificaram-se 99 casos (58,23%) com dermatoses preexistentes; 37 (21,77%) com farmacodermias; 18 (10,58%) com linfomas cutâneos de células T e 16 (9,4%) de causa indeterminada. Calafrios, prurido, linfonodomegalias e edema de membros inferiores destacaram-se dentre sinais e sintomas. O perfil laboratorial consistiu de aumento da VHS, eosinofilia, leucocitose, linfocitose e anemia. No grupo de etiologia indeterminada, dois padrões histológicos emergiram: dermatite psoriasiforme e dermatite inespecífica. CONCLUSÃO - A psoríase foi a causa mais freqüente; três biópsias de pele simultâneas podem aumentar a acurácia do diagnóstico histopatológico.

BACKGROUND - Exfoliative dermatitis (erythroderma) is a rare, severe syndrome, frequently of unknown etiology. The hospitalization is required for the initial evaluation and to establish the treatment. OBJECTIVE - to determine the clinical, laboratorial and histologic profile of erythrodermic inpatients at HUCFF-UFRJ. MÉTHODS - in the period 1990-2007, 170 patients were submitted to complete blood cell count, erythrocyte sedimentationrate, blood urea, glucose and creatinine, liver function tests, proteinogram, circulating Sézary cells count, chest X Rays and skin biopsy of three areas.RESULTS - from 92 male and 78 female aging 30 to 80 years, a preexisting dermatosis was identified in 99 cases(58,23%), reaction to internal drugs in 37 cases (21,77%), T cell cutaneous lymphomas in 18 cases (10,58%); in16 cases (9,47%), a causative factor could not be disclosed. Chills, pruritus, lymphadenopathy, lower limbs edema were the most freqüent igns/symptoms. Elevated erythrocyte sedimentation rate, eosinophilia, leukocytosis, peripheral blood lymphocytosis and anemia were the most common laboratory findings. Among the idiopathiccases, two histological patterns were noticed: psoriasiform and inespecific dermatitis. CONCLUSION - the main cause of erythroderma was psoriasis; three simultaneous skin biopsies can enhance the accuracy of the histopathologic diagnosis.

Subcutaneous phaeohyphomycosis caused by Cladophialophora sp: a case report

A case of subcutaneous phaeohyphomycosis caused by Cladophialophora sp. is reported. The patient, an immunosuppressed host presented a nodule on the dorsum of the right hand which relapsed four months after excision. Dematiaceous septate hyphal and yeast like elements were seen in mycological and histological examination. The isolated fungus was identified on the basis of micro-macromorphological and physiologic characteristics.

É descrito caso de feohifomicose subcutânea causada por Cladophialophora sp. O paciente, imunossuprimido, apresentou nódulo no dorso da mão direita que recidivou quatro meses após excisão. Os exames micológico e histopatológico evidenciaram hifas septadas demácias e células leveduriformes. O fungo foi identificado com base no estudo micro-macromorfológico e fisiológico.

Úlcera de Marjolin: relato de 12 casos / Marjolin's ulcer: a twelve-case report

Relato de 12 casos de úlcera de Marjolin observados de 1990 a 2003 no HUCFF-UFRJ. Cinco pacientes do sexo feminino e sete do masculino, com idade variando de 38 a 86 anos. Tempo de evolução de 10 a 50 anos, da cicatriz até surgimento do carcinoma espinocelular. Ressecção da lesão em dois casos e amputação terapêutica em oito. Em um caso realizada exérese paliativa da lesão por apresentar metástase para coluna sacrococcígea. Um caso de impossibilidade terapêutica. Concluiu-se que a biópsia é essencial em úlceras crônicas, para diferenciar carcinoma espinocelular de hiperplasia pseudoepiteliomatosa.

The authors report twelve cases of Marjolin's ulcer that have been diagnosed between 1990 and 2003 at HUCFF-UFRJ. Five females and seven males, aged 38 to 86 years old, formed the group. Evolution time from scar to squamous cell carcinoma onset ranged from 10 to 50 years. Amputation was performed in eight cases and in one of them radiation therapy was associated. Two patients underwent local excision. One patient who already had spinal metastasis was submitted to palliative local excision. Finally, one case had no therapeutic possibilities. Early biopsy was concluded to be essential in chronic ulcers, to establish the difference between squamous cell carcinoma and pseudoepitheliomatous hyperplasia.

Melanoma cutâneo: estudo prospectivo de 65 casos / Cutaneous melanoma: prospective study of 65 cases

FUNDAMENTOS: A incidência e a mortalidade por melanoma cutâneo vêm aumentando em todo o mundo. Os registros brasileiros de bases populacionais não refletem precisamente a real dimensão do problema. OBJETIVOS: Estudo prospectivo de 65 casos de melanoma cutâneo observados no Hospital Universitário Clementino Fraga Filho no período de 1993 a 2003. MÉTODOS: Foram analisadas as variáveis idade, sexo, cor, localização, tipos clínico-histológicos e estadiamento. RESULTADOS: 64,7 por cento na faixa etária de 40 a 69 anos, distribuição etária homogênea entre o sexo masculino (49,2 por cento) e o sexo feminino (50,8 por cento), predominância de brancos (83 por cento), localização no tronco (35,3 por cento), tipo clínico-histológico expansivo superficial (63 por cento/30,7 por cento) e relação de significância entre tipo acral localizado no pé em não brancos. Segundo o American Joint Committee on Cancer, em 2002, 22 casos (33,8 por cento) no estádio IA, 14 (21,5 por cento) melanomas in situ e um caso indeterminado. CONCLUSÕES: O melanoma cutâneo primário na amostra estudada mostrou padrões semelhantes aos classicamente reconhecidos e maior freqüência do estádio IA e melanoma in situ.

Leishmaniose tegumentar americana: casuística hospitalar no Rio de Janeiro / American tegumentary Leishmaniasis: hospitalized cases in Rio de Janeiro

FUNDAMENTOS: A leishmaniose tegumentar americana distribui-se amplamente no Brasil, e o Estado do Rio de Janeiro (capital e interior) constitui área endêmica onde o vetor é encontrado dentro e ao redor das habitações. OBJETIVOS: Análise prospectiva de 48 casos de leishmaniose tegumentar americana atendidos no Hospital Universitário Clementino Fraga Filho/UFRJ, no período de 1990 a 2002. MÉTODOS: Todos os pacientes foram submetidos à biópsia de pele ou mucosa, teste de Montenegro e exame otorrinolaringológico; SbV (10 a 20mg/kg), no total de 10, 30 e 90 doses. foi empregado em 44 pacientes; em quatro casos, anfotericina B (0,5mg/kg/dose) até dose cumulativa de 30mg/kg. RESULTADOS: 28 homens e 20 mulheres na faixa etária de 10 a 89 anos, dos quais 38 (79,1 por cento) infectados no Rio de Janeiro, apresentaram úlcera de membro inferior e comprometimento de mucosa nasal como manifestações mais freqüentes; 41 casos (85,4 por cento) foram reatores à intradermorreação de Montenegro (5mm); 17 casos (35,4 por cento) foram positivos para o achado de amastigotas em macrófagos no infiltrado inflamatório dérmico; predominou o processo inflamatório crônico granulomatoso; cura clínica foi observada em 47 casos; um caso evoluiu para óbito no décimo dia de tratamento. CONCLUSÕES: O estudo da leishmaniose tegumentar (HUCFF/UFRJ) no período 1990/2002 evidenciou padrão conhecido nos aspectos epidemiológicos, clínicos e de resposta terapêutica ao antimonial (SbV) e anfotericina B.

Dermatophytoses in children: study of 137 cases

Dermatophytoses are common fungal infections caused by dermatophytes but there are few data about this condition in the childhood. 137 children below the age of 12 and clinically diagnosed as tineas were investigated prospectively at Instituto de Puericultura e Pediatria, Rio de Janeiro, from 1994 to 1999. Hair, skin/nails scraping and pus swabs were collected from lesions and processed for fungus. Male children from 2 to 12 years were mostly affected; tinea capitis (78 cases) mainly caused by Microsporum canis (46 cases) was the most common clinical form. Tinea corporis (43 cases) mainly caused by Trichophyton rubrum (17 cases) accounted for the second most frequent clinical form. Tinea cruris (10 cases) with Trichophyton rubrum (5 cases) as the most common etiologic agent accounted for the third most frequent clinical form. Tinea pedis and tinea unguium were much less frequent (3 cases each). Trichophyton rubrum was the most common etiologic agent isolated in these cases (3 cases)

Treatment of pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus: experience with 71 patients over a 20 year period

Forty one cases of pemphigus vulgaris and thirty cases of pemphigus foliaceus were investigated at Hospital Universitário Clementino Fraga Filho from 1978 to 1999. They were divided into two treatment groups: one group received up to 100 mg of oral prednisone daily and the other group received >120 mg daily. The dose up to 100 mg provided good initial control of pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus and did not increase the mortality rate associated to disease. The dose >120 mg induced higher morbidity. These data allowed us to establish a regimen of oral prednisone (1-2 mg/kg/daily) with maximum of 120 mg daily in the treatment of pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus

Association of bullous pemphigoid and dermatitis herpetiformis: a case report

A 21-year-old black man presented itching, symmetric, tense bullae on trunk, extremities and face with residual pigmentation. The histopathological findings included subepidermal bulla and inflammatory infiltrate with eosinophils and neutrophils. On immunofluorescence, a linear pattern of IgG, Ig A and C3 deposition was observed. The patient improved with oral sulfone (100 mg daily). As the case shares clinical, histopathological and immunofluorescence findings of both diseases, it was considered an association of bullous pemphigoid and dermatitis herpetiformis.

Genital elephantiasis secondary to hidradenitis suppurativa: a case report

Paciente de 38 anos, evoluindo há 10 anos com nódulos e fístulas no pênis, bolsa escrotal, períneo, regiöes glúteas e inguinais, apresentava elefantíase da genitália externa. Os diagnósticos de linfogranuloma venéreo, donovanose e tuberculose foram excluídos através da histopatologia, bacteriologia e imunofluorescência indireta para Chlamydia trachomatis. O caso ilustra o potencial de gravidade e complicaçöes da hidradenite supurativa, assim como os resultados da cirurgia reconstrutiva

Sinonasal basaloid squamous cell carcinoma

Paciente branco de 70 anos apresentou duas fístulas na regiäo frontal e extensa destruiçäo de ossos do crânio de longa duraçäo. O caso, equivocadamente diagnosticado como doença infecciosa/inflamatória, trata-se de carcinoma de células escamosas variante basalóide. O sítio primário foi o revestimento epitelial do seio paranasal uni ou multifocal, uma vez que lesöes cutâneas, mucosas do trato aerodigestivo ou metástases àdistância näo foram detectados. A histopatologia de fragmentos ósseos do seio maxilar direito mostrou grupos sólidos de células basalóides em arranjo de paliçada periférica. O estágio avançado da doença näo permitiu medidas terapêuticas. Além da raridade do tumor é enfatizado que o diagnóstico foi realizado em enfermaria de Dermatologia

Granulomatose de Wegener localizada com manifestação ocular: relato de caso / Localized Wegener's granulomatosis with ocular manifestation: a case report

Exoftalmia unilateral foi o principal elemento na suspeita diagnóstica de granulomatose de Wegener em paciente de 63 anos. O diagnóstico foi estabelecido com base nos dados clínicos e histopatológicos

Microsporum gypseum infection in Aids patient: a case report

Relato de caso de tinea corporis por Microsporum gypseum em paciente com Aids de 36 anos. Segundo a literatura, este dermatófito näo é um agente comum neste grupo de pacientes. As lesöes eram psoriasiformes, generalizadas e näo responderam ao tratamento com cetoconazol e itraconazol

Telangiectasia macularis eruptiva perstans: a case report

Telangiectasia macularis eruptiva perstans é forma rara de mastocitose que ocasionalmente afeta crianças. Múltiplas máculas eritematoacastanhadas e telangiectasias surgem principalmente no tronco. O prurido pode ocorrer sendo brando ou intenso. A maior parte dos pacientes apresenta quadro exclusivamente cutâneo. É descrito caso em criança de cinco anos de idade com aspectos clínicos de telangiectasia macularis eruptiva perstans que melhorou com o uso de cetotifeno

Melasma idiopático: avaliaçäo das funçöes tireoidiana, prolactínica e gonodal feminina / Idiopathic melasma: evaluation of thyreotrophic, prolactinic and gonadotrophic functions

FUNDAMENTO - Melasma é uma hipermelanose adquirida que ocorre predominantemente na face, sendo exacerbada pela luz solar. Pode ser idiopático ou causado por gravidez, contraceptivos orais, cosméticos e outros medicamentos. OBJETIVO - Estudar as alteraçöes dos eixos hipotálamo-hipófise-tireóide e hipotálamo-hipofise-ovário nessa condiçäo. MÉTODOS - Foram investigadas vinte pacientes com melasma idiopático no Ambulatório de Dermatologia do Hospital Universitário Clementino Fraga Filho-UFRJ, no período de maio a dezembro de 1993. Foram realizados exames clínicos e avaliaçäo laboratorial das funçöes tireoidiana, prolactínica e gonadotrófica com dosagens basais por radioimunoensaio (RIE) de TSH (tireodontironina), T4 (tiroxina), T4 livre (tiroxina livre), PRL (prolactina), estradiol, FSH (hormônio folículo estimulante) e LH (hormônio luteinizante). Também foram dosados TSH e PRL pós-estímulo com TRH (hormônio liberador de tireotropina), além de FSH e LH pós-estímulo com LHRH (hormônio liberador do FSH e do LH). RESULTADOS - As resevas tireotróficas, prolactínica e gonadotróficas foram normais, assim como as funçöes tireoidiana e ovariana à exceçäo de uma paciente que apresentou perfil hormonal compátivel com hipotireoidismo subclínico. CONCLUSÃO - Näo foi possível estabelecer correlaçäo etiopatogênica entre o perfil hormonal e o melasma idiopático

Úlcera angiodérmica, mal perfurante plantar, escara de decúbito e tétano / Angiodermic ulcer, malum perforans, decubitus ulcer and tetanus

FUNDAMENTOS - O tétano raramente é citado como complicaçäo de lesöes cutâneas crônicas nos livros de Dermatologia e Angiologia. OBJETIVOS - Demostrar o papel das lesöes cutâneas crônicas como portas de entrada do tétano e apresentar esquema atualizado de profilaxia da doença. MÉTODO - No período de 1981 a 1994 foram internados 107 casos de tétano no Serviço de doenças Infecciosas e Parasitárias do HUCFF e analisados segundo focos tetânicos conhecidos e sua localizaçäo. RESULTADOS - Foram detectadas 102 portas de entrada sendo que cinco casos de úlcera angiodérmica, dois casos de escaras de decúbito e dois casos de mal perfurante plantar. CONCLUSÄO : A profilaxia do tétano está recomendada rotineiramente na terapêutica desses doentes