Familial association in autoimmune liver disease

The occurrence of autoimmune liver disease in members of the same family is hardly a frequent observation in clinical practice. In a group of 204 cases of primary biliary cirrhosis (PBC) (196 women) and 219 of type 1 autoimmune hepatitis (AIH) (183 women), seen from 1985 to 2000, family occurrence of autoimmune liver disease was investigated. Diagnosis of both entities was based on clinical criteria, immunological studies and liver biopsy. Six families were identified with 2 members each presenting with autoimmune liver disease. In 4 of them the index case had an AIH. This association was observed between mother and daughter in 3 instances. In the remaining AIH index case the association found was with a PBC in her sister. In the other two families the index cases were PBC. In one of them, PBC and AIH association were observed in sisters. Lastly, in another case, an antimitochondrial (AMA) negative variant of PBC was detected in mother and her daughter. The low frequency of family association observed in this cohort could be due to the fact that only symptomatic cases were included. Concurrent autoimmune manifestations were confirmed in 5 members of 6 families (42). Our results, given the concurrence of both liver diseases in the same family, suggest a link among diverse entities of the autoimmune lineage. The frequency of AIH family association seems to be more prominent in this series than that of PBC. It is also shown that family association in the case of an AMA-negative variant of PBC is feasible, thus confirming that no substantial differences exist between the latter and AMA-positive PBC.

Distribucion de los genotipos del virus de la hepatitis C en una poblacion argentina de drogadictos endovenosos / Distribution of the genotypes of Hepatitis C virus in a Argentine population of intravenous drug addicts

El antecedente de drogadicción endovenosa constituye un factor de riesgo poco frecuente en pacientes (pts) con infección crónica por el virus C (HCV) en la Argentina, representando en nuestro servicio menos del 10 por ciento. Nos propusimos determinar la prevalencia de los diferentes genotipos (Gt) del HCV en un grupo de pts con hepatitis crónica por HCV con antecedentes de drogadicción endovenosa. Un total de 68 pts con antecedentes de drogadicción endovenosa y hepatitis crónica HCV fueron comparados con 68 pts de igual edad y sexo pero sin el antecedente de drogadicción. La biopsia hepática fue realizada en todos los pts. La genotipificación del HCV fue efectuada por INNO LiPA (Innogenetics). Para el análisis estadístico se empleó el test de Student. La edad media en ambos grupos fue de 35 + 7.8 años correspondiendo 50 pts al sexo masculino. No se observaron diferencias entre ambos grupos en la prevalencia de los GT 1a, 2a/c e infecciones mixtas. El Gt 1b fue más frecuente en el grupo control 26/68 (38,2 por ciento) que en el de drogadictos 13/68 (19.1 por ciento) (p = 0.0228). También fue observada una diferente prevalencia en el GT3, presente en 29/68 (42.6 por ciento) de los drogadictos y en 8/68 (11.8 por ciento) del grupo control (p = 0.0001). El Gt1a fue el segundo más frecuente en el grupo con antecedentes de drogadicción 18/68 (26.5 por ciento). La infección simultánea con el HIV fue observada en 8 pts con antecedentes de drogadicción y en ninguno del grupo control. La biopsia hepática mostró una mayor prevalencia de lesiones leves en el grupo control 39/68 (57.3 por ciento) que en los pts con antecedentes de drogadicción 22/68 (32.4 por ciento) (p = 0.0058). En los pts infectados con el Gt3 la hepatitis crónica severa y cirrosis fueron más frecuentes en los pts con antecedentes de drogadicción. Se concluye que en nuestro medio el Gt 3 es el más prevalente en los pts con antecedentes de drogadicción endovenosa. Las formas de hepatitis leves son menos frecuentes en los pts con antecedentes de drogadicción. A pesar del pequeño número de pts coinfectados con el HIV es importante notar que el 25 por ciento de ellos presentaron hepatitis crónica severa o cirrosis.

Ketoconazole-induced liver damage

Five cases (four females, one male) of ketoconazole-related liver damage are presented, two of whom died. All patients received ketoconazole (400 mg/day) for various mycoses. In the four women the first signs of hepatotoxicity appeared after four weeks of therapy. One fatal case developed massive necrosis with fulminant liver failure and the other, submassive necrosis. In four cases cholestasis was a prominent finding. Biochemical evidence of biliary stasis may persist for several months, as occurred in the three surviving patients of our series. The two fatal cases continued receiving the drug in spite of its adverse effects. Consequently, repeated evaluation is recommended to detect early signs of liver involvement.

La infección por el virus de la hepatitis B en una unidad de diálisis: sistematica de estudio, epidemiología y profilaxis / Dialysis units infection for virus of hepatitis B: study, epidemiology and prophylaxis systematic

Con el objeto de conocer la incidencia de la hepatitis B y realizar su profilaxis en nuestras unidades de diálisis, se diseñó un protocolo de estudio que comprendió: 1) Determinación de marcadores virales por Elisa y RIA en pacientes y personal 2) Criterios de aislamientos y agrupamiento en estos últimos 3) Un programa de vacunación. Se estudiaron 152 pacientes en un período de dos años, 90 hombres y 62 mujeres, con una edad X de 53,14 años y un tiempo X de hemodiálisis de 51,73 meses, y 60 integrantes del personal médico y no médico, de los cuales 25 eran hombres y 35 mujeres, con una edad X de 43,45 años. Se efectuaron las siguientes determinaciones, que permitieron agrupar a los pacientes en: Grupo 1:Anti-Core (-) HBsAg(-) a quienes se procedió a vacunar. Grupo 2:Anti-Core(+), HBsAg(+) luego se determinó HBeAg y anti-HBe. Grupo 3: Anti-Core(+),HBsAg(-) a quienes se determinó anti-HBs. De igual manera se procedió con el personal médico y no médico. En toda la población se realizaron estudios para evaluar la función hepática. Resultados: Grupo 1(-y-): 26%de los pacientes y 66%del personal. Grupo 2 (+y+): 32%de los pacientes y 3%del personal. Grupo 3 (+y-):42%de los pacientes y 30%del personal. Se observó que el 74%de los pacientes presentaban anti-Core(+); el 10%lo presentó como único marcador, siendo este último subgrupo el de mayor tiempo de hemodiálisis. El número de pacientes con marcadores negativos resultó bajo con respecto a las publicaciones extranjeras pero coincidente con lo observado en nuestro medio. En base a estos resultados se agruparon los pacientes en tres áreas distintas para su tratamiento en hemodiálisis: una para el grupo 1, otra para los grupos 2 y 3 y una tercera para los pacientes en tránsito o que no habían completado el estudio. El estudio permitió seleccionar a los pacientes para su efectiva vacunación (grupo 1 y grupo 3 con anti-HBs (-)), lo cual constituye un uso racional de dicha medida preventiva (26%de pacientes y 66%del personal). La vacunación aplicada fue subcutánea en la región deltoidea con un esquema de cuatro dosis sucesivas y mensuales, lo que permitió un 76%de seroconversiones en los pacientes y 85%en el personal, cifras éstas que demuestran la efectividad del esquema propuesto