Síndrome do QT longo congênito: o que sabemos até o momento? / Congenital long QT syndrome: what do we know so far?

Síndrome do QT longo congênito é uma síndrome arrítmica hereditária caracterizada por prolongamento do intervalo QT no eletrocardiograma de 12 derivações, torsades de pointes e maior chance de morte súbita cardíaca. A síndrome do QT longo congênito possui padrão autossômico dominante (síndrome de Romano-Ward), bem como padrão autossômico recessivo raro (síndrome de Jervell e Lange-Nielsen). Desde 1957, quando Jervell e Lange-Nielsen relataram os primeiros casos de síndrome do QT longo congênito familiarcom surdez congênita, a compreensão dos mecanismos genéticos e eletrofisiológicos dessa afecção melhorousignificativamente os métodos diagnósticos e os tratamentos. No entanto, tornou-se evidente que a síndrome do QT longo congênito nem sempre pode ser explicada pela mutação de um único gene. Esta revisão teve por objetivo resumir as características da síndrome do QT longo congênito (principalmente LQT1, LQT2 e LQT3) e descrever brevemente os mais recentes avanços no diagnóstico clínico e no tratamento da afecção...

Congenital long QT syndrome is an inherited arrhythmia syndrome characterized by a prolonged QT interval on the 12-lead electrocardiogram, torsades de pointes and a higher chance of sudden cardiac death. Congenital long QT syndrome includes an autosomal dominant pattern (Romano-Ward syndrome) as well as a rare autosomal recessive pattern (Jervell and Lange-Nielsen syndrome). Since 1957 when Jervell and Lange Nielsen reported the first familial long QT syndrome with congenital deafness, the understanding of genetic and electrophysiological mechanisms of long QT syndrome has significantly improved diagnostic methods and treatments. However, is clear that long QT syndrome cannot always be explained by a single gene mutation. This review is aimed at summarizing the characteristics of congenital long QT syndrome (mainly LQT1, LQT2 e LQT3) and briefly describe the most recent advances in long QT syndrome clinical diagnostics and treatment...

Left Atrial Function in Patients with Chronic Chagasic Cardiomyopathy / Função Atrial Esquerda em Pacientes com Miocardiopatia Chagásica Crônica

Chagas disease is a cause of dilated cardiomyopathy, and information about left atrial (LA) function in this disease still lacks.

A doença de Chagas é uma causa de miocardiopatia dilatada, sendo ainda pouco conhecida a função do átrio esquerdo (AE) nessa doença.

Síndrome de Timothy: relato de caso / Timothy syndrome: case report

Na síndrome de Timothy, caracterizada pela presença de QT longo (intervalo QT entre 480-700 ms) e de sindactilia cutânea e/ou óssea, além de outras manifestações, a causa mais comum de morte é secundária a taquiarritmias. Relata-se o caso de paciente do sexo feminino, com 1 ano e 3 meses de idade, que evoluiu no segundo dia de vida com bradicardia e apneia de resolução espontânea. O eletrocardiograma evidenciou bloqueio atrioventricular de 2o grau e bradicardia, sendo submetida a implante de marcapasso epicárdico e posterior troca de cabo-eletrodo, evoluindo durante o procedimento com parada cardiorrespiratória em fibrilação ventricular, que foi revertida. Ao ser encaminhada para implante de cardiodesfibrilador em nosso serviço, cerca de 30 dias após o procedimento, apresentava febrícula esporádica, sem comprometimento do estado geral, e bom desenvolvimento pôndero-estatural e neuropsicomotor. Durante a internação, apresentou nova parada cardiorrespiratória em fibrilação ventricular, falecendo antes do procedimento...

Timothy syndrome is characterized by the presence of long QT interval (between 480-700 ms) and skin and/or bone syndactyly, in addition to other manifestations and the most common cause of death is secondary to tachyarrhythmias. We report the case of a female patient, with 1 year and three months of age who evolved with bradycardia and apnea of spontaneous resolution. The ECG showed 2nd degree atrioventricular block and she was submitted to epicardial pacemaker implantation and lead exchange. During the procedure she had a cardiorespiratory arrest due to ventricular fibrillation which was reverted. At admission for cardiodefibrillator implantation, approximately 30 days after the procedure, she had sporadic mild fever, which did not have na impact on her overall condition and she had good stature and psychomotor development. During hospitalization, she had a new cardiorespiratory arrest caused by ventricular fibrillation and died before the procedure...

Arritmias na gravidez / Cardiac arrhythmias during pregnancy

As arritmias cardíacas são eventos pouco comuns na gestação; entretanto, quando aparecem, podem ser causa de preocupação materna quanto a seu estado bem como do concepto. As arritmias podem ocorrer pela primeira vez ou terem seu exacerbado nessa fase. As modificações fisiológicas e adaptativas, tais como aumento da volemia, queda da resistência periférica e aumento da atividade autonômica, podem ser bem toleradas pelo coração normal, mas são causa de estresse para um coração doente e isso pode causar arritmia. Em corações normais o prognóstico das arritmias de maneira geral é bom e a evolução costuma ser benigna, sendo o tratamento necessário somente nos casos muito sintomáticos. Por outro lado, em mulheres com alguma cardiopatia, em que a arritmia se associa a sintomas exuberantes, o tratamento deve ser sempre indicado para trazer segurança e tranquilidade à mãe. O tratamento de uma arritmia na grávida não é diferente do tratamento na mulher não grávida, embora deva ser tomados alguns cuidados...

Abordagem clínica da fibrilação atrial / Clinical approach to atrial fibrillation

Com o envelhecimento da população, a fibrilação atrial tornou-se o distúrbio do ritmo mais comum nos pacientes de idade avançada. Pacientes idosos com fibrilação atrial têm prognóstico mais sombrio que aqueles de mesmo sexo e faixa etária sem fibrilação atrial. Essa arritmia pode ter causas cardíacas, entre as quais incluem-se cardiopatias como, por exemplo, as miocardiopatias hipertensiva, dilatada e hipertrófica, e a doença valvar mitral, e causas não-cardíacas, como a síndrome metabólica. Com relação ao tratamento, estudos recentes têm demonstrado maior tendência a se realizar apenas a conduta conservadora de controlar a frequência ventricular. Em muitos casos, no entanto, existe semre o benefício do restabelecimento do ritmo sinusal, e a grande ênfase dada à terapêutica não-famacológica na atualidade sustenta esse pensamento, numa visão de que o ritmo sinusal sempre vale a pena. As diretrizes internacionais têm orientado o tratamento da fibrilação atrial, com o objetivo de torná-lo mais seguro e, pela remoção das causas potencialmente tratáveis, melhorar o sucesso do tratamento clínico e o prognóstico dos pacientes acometidos. A abordagem do paciente com fibrilação atrial não é o da arritmia apenas, mas de todo o conjunto de fatores envolvidos em seu desencadeamento. Um conceito importante é que, na gênese da fibrilação atrial, as taquiarritmias atriais favorecem o surgimento do substrato arritmogênico. Por essa razão, o restabelecimento precoce do ritmo sinusal deve ser sempre considerado para se reverter a tendência do surgimento de fibrilação atrial crônica, condição na qual qualquer forma de tratamento é menos eficaz.

Influência das drogas antiarrítmicas nos limiares de desfibrilação em pacientes portadores de cardioversor-desfibrilador implantável / The influence of antiarrhytmic drugs at the onset of defibrilation in patients with implantable cardioverter-defibrilators

Atualmente os cardioversores desfibriladores implantáveis, em função de sua eficácia e segurança, tornaram se a primeira opção de tratamento na profilaxia secundária de morte súbita e, em algumas situações, na profilaxia primária. No entanto, o emprego desta prótese comumente está associado ao uso de drogas antiarrítmicas em pacientes de alto risco para morte súbita. Os antiarrítmicos frequentemente são julgados como responsáveis por alterações dos limiares de desfibrilação ventricular, especialmente a amiodarona. Portanto um conhecimento básico sobre a a interação entre estas drogas e limiares de desfibrilação é fundamental, no momento da seleção de um determinado agente.