Síndrome de hipoplasia de corazón izquierdo: experiencia de 10 años de un programa de etapificación quirúrgica / Hypoplastic left heart syndrome: 10 year experience with staged surgical management

Resumen El síndrome de hipoplasia de corazón izquierdo (SHCI) es una cardiopatía congénita con letalidad superior al 95%. La etapificación quirúrgica es la principal vía de tratamiento, y se inicia con la operación de Norwood; la sobrevida a largo plazo de los pacientes tratados es desconocida en nuestro medio. Objetivos 1) Revisar nuestra experiencia en el manejo de todos los pacientes con SHCI evaluados entre enero 2000 y junio 2010. 2) Identificar factores de riesgo de mortalidad quirúrgica. Pacientes y método Estudio retrospectivo de una única institución con una cohorte de pacientes con SHCI. Se revisan antecedentes clínicos, quirúrgicos, y registros de seguimiento. Resultados Se evaluaron 76 pacientes con SHCI; 9/76 tenían comunicación interauricular (CIA) restrictiva, y 8/76, aorta ascendente de < 2 mm; 65/76 fueron tratados: 77% tuvieron operación de Norwood con conducto entre ventrículo derecho y ramas pulmonares como fuente de flujo pulmonar, 17% Norwood con shunt de Blalock-Taussig, y 6% otra cirugía. La mortalidad en la primera etapa quirúrgica fue del 23%, y en operación de Norwood, del 21,3%. En el período 2000-2005 la mortalidad en la primera etapa quirúrgica fue del 36%, y entre 2005-2010, del 15% (p = 0,05). La sobrevida global fue del 64% a un año y del 57% a 5 años. Por análisis multivariado fueron factores de riesgo para mortalidad la presencia de aorta ascendente diminuta y CIA restrictiva. Conclusiones Nuestros resultados inmediatos y a largo plazo en la etapificación quirúrgica de SHCI son similares a la experiencia de grandes centros. Hay una mejoría en mortalidad operatoria en la segunda mitad de la serie. Se identifican factores de riesgo de mortalidad.

Abstract Hypoplastic left heart syndrome (HLHS) is a lethal congenital heart disease in 95% of non-treated patients. Surgical staging is the main form of treatment, consisting of a 3-stage approach, beginning with the Norwood operation. Long term survival of treated patients is unknown in our country. Objectives 1) To review our experience in the management of all patients seen with HLHS between January 2000 and June 2012. 2) Identify risk factors for mortality. Patients and method Retrospective analysis of a single institution experience with a cohort of patients with HLHS. Clinical, surgical, and follow-up records were reviewed. Results Of the 76 patients with HLHS, 9 had a restrictive atrial septal defect (ASD), and 8 had an ascending aorta ≤ 2 mm. Of the 65 out of 76 patients that were treated, 77% had a Norwood operation with pulmonary blood flow supplied by a right ventricle to pulmonary artery conduit, 17% had a Norwood with a Blalock-Taussig shunt, and 6% other surgical procedure. Surgical mortality at the first stage was 23%, and for Norwood operation 21.3%. For the period between 2000-2005, surgical mortality at the first stage was 36%, and between 2005-2010, 15% (P = .05). Actuarial survival was 64% at one year, and 57% at 5 years. Using a multivariate analysis, a restrictive ASD and a diminutive aorta were high risk factors for mortality. Conclusions Our immediate and long term outcome for staged surgical management of HLHS is similar to that reported by large centres. There is an improvement in surgical mortality in the second half of our experience. Risk factors for mortality are also identified.

Tormenta eléctrica en síndrome de Brugada tratada exitosamente con infusión de isoproterenol / Electrical storm in Brugada syndrome successfully treated with isoproterenol. Report of a case

We report a 22-year-old male who experienced several episodes of syncope within a timeframe of few hours. In the emergency room, multiple ventricular fibrillation episodes where documented along with a type 1 Brugada ECG pattern. Isoproterenol in continuous infusion was started, normalizing the ECG and avoiding further arrhythmia recurrences. The patient was implanted with an automated defibrillator and discharged 3 days after admission.

Terapia de resincronización en pacientes con insuficiencia cardiaca: experiencia acumulada de 10 años / Cardiac resynchronization therapy in patients with heart failure: A 10-year experience

Background: Multiple randomized trials support the clinical benefits of cardiac resynchronization therapy (CRT) in patients with heart failure (HF) and ventricular dyssynchrony. Since the year 2000 this therapy has been increasingly used in Chile. Aim: To describe the clinical characteristics and follow-up of HF patients undergoing CRT in a single Chilean university hospital during the last 10 years. Patients and Methods: All patients undergoing CRT between 2000 and 2010 in our university hospital were included. Clinical and echocardiographic data were extracted from medical records and mortality causes were obtained from the National Identification Service. Results: A total of 252 patients underwent CRT during the study period. Seventy five percent were in New York Heart Associatin (NYHA) functional class III and mean ejection fraction was 29 ± 10%. Complete left bundle branch block was present in 55% and 20% had permanent atrial fibrillation (AF). Mean survival was 86% at 1 year and 82% of patients in NYHA class III-IV improved at least one functional class. Survival was poorer in patients with ischemic etiology (hazard ratio (HR) 1.48), functional class IV (HR 2.2), right bundle branch block (RBBB) (HR 3.1) and AF (HR 3.4). No survival differences were observed between patients with and without an implanted cardiodefibrillator. Conclusions: This series show good clinical outcomes, comparable to those reported in randomized trials. Predictors of worse survival included an ischemic etiology, functional class IV, RBBB and AF. Patients with a defibrillator had no better survival, which could be relevant in countries with limited health care resources.

Resultados inmediatos y alejados del switch arterial en pacientes condextrotransposición de grandes arterias: experiencia de 20 años / Early and late results of the switch operation for d-transposition of the great vessels. clinical experience in 108 patients operated on between 1992 and 2012

Objetivos: Comunicar los resultados de la operación de switch arterial en pacientes portadores de dextro Transposición de Grandes Arterias (D-TGA) y evaluar su evolución en el tiempo. Pacientes y Método: Estudio retrospectivo de pacientes sometidos a switch arterial entre mayo de 1992 y noviembre de 2012. Se comparó período 1 (1992 a 2002) con período 2 (2003 a 2012). Se definió D-TGA simple aquella sin lesiones asociadas y D-TGA compleja aquella con asociación de comunicación interventricular o coartación aórtica. Resultados: Un total de 108 pacientes componen la serie, 44 en el período 1 y 64 en el período 2, sin diferencias demográficas y anatómicas entre ambos períodos. Setenta tenían D-TGA simple y 38 D-TGA compleja. La mortalidad operatoria en el período 1 fue 33% versus 8,4 por ciento en el período 2 (p< 0.025); hubo tendencia a mayor mortalidad en pacientes con anatomía coronaria compleja. Se observó una disminución del riesgo relativo de mortalidad de 68,7 por ciento en el período 2. El 28,7 por ciento presentaron complicaciones postoperatorias, sin diferencias entre ambos períodos. Un paciente falleció en forma alejada. La mediana de seguimiento fue de 60 meses y la supervivencia de 84,25 por ciento a 10 y 20 años. Se realizaron 16 re intervenciones, principalmente plastías percutáneas de ramas pulmonares. La mayoría de los pacientes se mantenían asintomáticos. La mortalidad operatoria de los últimos 5 años fue 2,6 por ciento. Conclusiones: La mortalidad operatoria ha disminuido significativamente a lo largo de 20 años; persiste un mayor riesgo en ciertos patrones de anatomía coronaria. La supervivencia alejada y libre de reintervenciones es muy favorable.

Aim: to report the results of the arterial Switch operation in patients with D-transposition of the great vessels (D-TGA) and to evaluate their late course. Patients and Methods: A retrospective review of the clinical data on patients consecutively operated on for D-TGA using the switch procedure. Results obtained in patients operated on between 1992 and 2002 (Period 1) were compared to those obtained in patients undergoing their operation between 2013 and 2012. Patients with D-TGA and no complications were compared to those who had interventricular septal defect or aortic coarctation associated their TGA. Results: 44 patients belonged in Period 1 and 64 in Period 2 (total 108). Demographic and anatomical characteristics were similar in both periods. Simple D-TGA was present in 70 patients and complex D-TGA in 38. Operative mortality was higher in Period 1 compared to Period 2 (33 per cent vs. 8.4 percent, p<0.025). A higher, albeit not statiscally significant mortality was observed in patients with complex as opposed to simple D-TGA. A 68.7 per cent relative reduction mortality risk was observed in Period 2. Complications developed in 28.7 per cent of patients, with no difference between periods. Only 1 patient died during late follow up. Median follow up was 60 months and survival rate was 84.3 percent at 10 y 20 years. Sixteen patients required re-intervention, mainly to perform percutaneous plastic procedures on pulmonary artery branches. Most patients had an asymptomatic course during follow up. Surgical mortality for the last 5 years was 2.6 percent. Conclusion: surgical mortality for the arterial switch operation in patients with D-TGA has significantly decreased along a 20 year period. An increased surgical risk persists for patients with certain forms of coronary artery anomalies. Late survival free of re-intervention was the rule in these patients.

Mejoría de la función ventricular sistólica en pacientes pediátricos y/o portadores de cardiopatías congénitas sometidos a resincronización cardíaca / Cardiac resynchronization therapy is associated with improved systolic ventricular function in pediatrics and congenital heart disease

Antecedentes: Diversas publicaciones han validado el uso terapéutico de resincronización cardíaca en adultos portadores de insuficiencia cardíaca, pero la experiencia en pacientes pediátricos y en pacientes portadores de cardiopatías congénitas es limitada. Objetivo: Determinar los resultados de resincronización cardíaca en pacientes pediátricos y/o portadores de cardiopatías congénitas.Método: Revisión retrospectiva de los antecedentes clínicos, ecocardiogramas y electrocardiogramas en 40 pacientes consecutivos con disfunción ventricular, tratados con resincronización cardíaca entre septiembre 2002 y julio 2006 en el Children's Hospital Boston.Resultados: Al momento del implante la mediana de edad fue 16,4 años (4 meses-47años). Cinco pacientes teníancorazón estructuralmente normal, 33 eran portadores de cardiopatía congénita y 2 tenían diagnóstico de miocardiopatía. Dieciocho pacientes (45 por ciento) tenían marcapaso definitivo. La mediana de seguimiento fue 1,7 años (2 meses-4 años). Cinco pacientes no usan su sistema de estimulación biventricular. La función ventricular mejoró en 30/35 pacientes (85,7 por ciento). La fracción de eyección aumentó de 31,4 a 41,5 por ciento, principalmente como consecuencia de disminución del volumen ventricular izquierdo de fin de sístole, con mínima disminución del volumen ventricular izquierdo de fin de diástole. Cinco pacientes no respondieron y no se identificaron factores predictores de los no respondedores. Análisis por intención de tratar reflejamejoría en 30/40 pacientes (75 por ciento). Conclusión: La resincronización cardíaca produce mejoría de la función ventricular en un porcentaje significativo de unapoblación seleccionada de pacientes pediátricos y/o portadores de cardiopatías congénitas, predominantemente asociada con disminución del volumen ventricular izquierdo de fin de sístole. Estos hallazgos pueden tener importante relevancia en el tratamiento a largo plazo de este grupo de pacientes.