Reperfusion therapy for acute ischemic stroke: where are we in 2023? / Terapia de reperfusão para o acidente vascular isquêmico agudo: onde estamos em 2023?

Abstract Over the last three decades, stroke care has undergone significant transformations mainly driven by the introduction of reperfusion therapy and the organization of systems of care. Patients receiving treatment through a well-structured stroke service have a much higher chance of favorable outcomes, thereby decreasing both disability and mortality. In this article, we reviewed the scientific evidence for stroke reperfusion therapy, including thrombolysis and thrombectomy, and its implementation in the public health system in Brazil.

Resumo Nas últimas três décadas, o tratamento do AVC sofreu transformações significativas, impulsionadas principalmente pela introdução das terapias de reperfusão e pela organização dos serviços de AVC. Os pacientes que recebem tratamento em um serviço de AVC bem estruturado têm uma probabilidade muito maior de resultados favoráveis, diminuindo assim a incapacidade funcional e a mortalidade. Neste artigo, revisamos as evidências científicas para as terapias de reperfusão do AVC, incluindo trombólise e trombectomia e sua implementação no sistema público de saúde no Brasil.

Neurological implications of SARS-CoV-2 infection: review of literature / Implicações neurológicas da infecção por SARS-CoV-2: revisão da literatura

The infection caused by the new coronavirus had its first case described in December 2019, in Wuhan, China, and reached a pandemic status in March 2020. Since then, knowledge about the different aspects of this infection has evolved, as well as increased reports concerning related neurological manifestations. Thus, the neurologist assumes a fundamental role in the care of these patients, who may have a clinical phenotype that goes beyond respiratory aspects. In the present study, we highlight the data available in the literature so far regarding the main neurological implications related to COVID-19 infection, in addition to calling attention for some aspects related to patients with previous neurological diseases who contract this infection.

A infecção causada pelo novo Coronavírus teve seu primeiro caso descrito em dezembro de 2019, em Wuhan, China e alcançou o status de pandemia em março de 2020. Desde então, o conhecimento sobre os diferentes aspectos da referida infecção evolui assim como aumentam relatos de manifestações neurológicas relacionadas. Assim, o neurologista assume papel fundamental na assistência desses pacientes, que podem ter um fenótipo clínico que ultrapassa os aspectos respiratórios. No presente estudo, destacamos os dados disponíveis na literatura até o presente momento no tocante às principais implicações neurológicas relacionadas à infecção pelo COVID-19, além de destacar alguns aspectos relativos aos pacientes com doenças neurológicas prévias que contraem a referida infecção.

Brazilian guidelines for endovascular treatment of patients with acute ischemic stroke / Diretrizes brasileiras para o tratamento endovascular de pacientes com acidente vascular cerebral isquêmico agudo

ABSTRACT These guidelines are the result of a joint effort from writing groups of the Brazilian Stroke Society, the Scientific Department of Cerebrovascular Diseases of the Brazilian Academy of Neurology, the Brazilian Stroke Network and the Brazilian Society of Diagnostic and Therapeutic Neuroradiology. Members from these groups participated in web-based discussion forums with predefined themes, followed by videoconference meetings in which controversies and position statements were discussed, leading to a consensus. This guidelines focuses on the implications of the recent clinical trials on endovascular therapy for acute ischemic stroke due to proximal arterial occlusions, and the final text aims to guide health care providers, health care managers and public health authorities in managing patients with this condition in Brazil.

RESUMO Estas diretrizes são o resultado de um esforço conjunto de membros da Sociedade Brasileira de Doenças Cerebrovasculares (SBDCV), Departamento científico de Doenças Cerebrovasculares da Academia Brasileira de Neurologia (ABN), Rede Brasil AVC (RBAVC) e da Sociedade Brasileira de Neurorradiologia Diagnóstica e Terapêutica (SBNR). Membros destas 4 entidades participaram de fórum de discussões por internet de temas pré-definidos, seguidos de encontros de videoconferência para discussão de pontos controversos e das recomendações, em busca de um consenso final. Estas diretrizes tem seu foco sobre as implicações dos recentes ensaios clínicos de tratamento endovascular do acidente vascular cerebral (AVC) isquêmico agudo relacionado a oclusão de artérias proximais. O texto final foi elaborado para servir de orientação no manejo destes pacientes AVC isquêmico pelos diferentes profissionais de saúde, gestores de saúde pública e de saúde complementar no Brasil.

Migraine patients should be cautiously followed for risk factors leading to cardiovascular disease / Pacientes com migrânea devem ser acompanhados com cuidado com relação aos fatores de risco para doenças cardiovasculares

Migraine and ischemic strokes are two of the most prevalent diseases worldwide. Besides having a coincident symptomatology, for long researchers have been searching for a possible causal relation between these diseases. Current evidence based on data suggest that patients with aura migraine could have a doubled risk of developing an ischemic stroke, when compared to the rest of the population. At the same time, migraine sufferers apparently have higher incidences of risk factors for cardiovascular events. The aim of this review was not only to dissect some of the more compelling evidence based on data regarding this association, but also to discuss the possible clinical and therapeutic implications.

Migrânea e acidentes vasculares cerebrais isquêmicos (AVCI) são duas das doenças de maior prevalência em todo o mundo. Além de apresentarem alguns sintomas em comum, há muito tempo pesquisadores procuram investigar uma relação causal entre as duas. As informações atuais baseadas em evidência sugerem que pacientes com migrânea com aura podem ter um risco duas vezes maior de desenvolver AVCI, quando comparados com o restante da população. Ao mesmo tempo, aqueles sofrem de migrânea possuem aparentemente maior incidência de fatores de risco para eventos cardiovasculares. O objetivo desta revisão foi não apenas avaliar grande parte das mais importantes e convincentes evidências científicas sobre esta associação, mas também discutir suas possíveis implicações clínicas e terapêuticas.

Brazilian guidelines for the application of transcranial ultrasound as a diagnostic test for the confirmation of brain death / Diretrizes brasileiras para o uso do ultrassom transcraniano como teste diagnóstico de confirmação de morte cerebral

Neurosonological studies, specifically transcranial Doppler (TCD) and transcranial color-coded duplex (TCCD), have high level of specificity and sensitivity and they are used as complementary tests for the diagnosis of brain death (BD). A group of experts, from the Neurosonology Department of the Brazilian Academy of Neurology, created a task force to determine the criteria for the following aspects of diagnosing BD in Brazil: the reliability of TCD methodology; the reliability of TCCD methodology; neurosonology training and skills; the diagnosis of encephalic circulatory arrest; and exam documentation for BD. The results of this meeting are presented in the current paper.

Estudos neurossonológicos, especialmente o Doppler transcraniano (DTC) e o duplex transcraniano codificado a cores (DTCC), apresentam elevados níveis de especificidade e sensibilidade quando utilizados como exames complementares no diagnóstico de morte encefálica (ME). Um grupo de peritos do Departamento Científico de Doppler transcraniano da Academia Brasileira de Neurologia criou uma força-tarefa de forma a determinar os critérios neurossonológicos para os seguintes aspectos no diagnóstico de ME no Brasil: metodologia do DTC; metodologia do DTCC; treinamento e habilidades em Neurossonologia; diagnóstico de parada circulatória encefálica e documentação do exame para a ME. Os resultados deste encontro foram apresentados neste artigo.

Treatment of vascular dementia. Recommendations of the Scientific Department of Cognitive Neurology and Aging of the Brazilian Academy of Neurology / Tratamento da demência vascular. Recomendações do Departamento Científico de Neurologia Cognitiva e do Envelhecimento da Academia Brasileira de Neurologia

Scientific Department of Cognitive Neurology and Aging of ABN had a consensus meeting to write recommendations on treatment of vascular dementia, there was no previous issue. This disease has numerous particularities and can be considered a preventable dementia. Prevention treatment is primary care of vascular risk factors or a secondary prevention of factors that could cause recurrence of ischemic or hemorrhagic brain modifications. In these guidelines we suggested only symptomatic treatment, pharmacologic or non-pharmacologic. We have reviewed current publications on MEDLINE (PubMed), LILACS e Cochrane Library databases. Recommendations are concern to the following factors and their prevention evidences, association, or treatment of vascular dementia: physical activity, tobacco use, diet and food supplements, arterial hypertension, diabetes mellitus, obesity, statins, cardiac failure, atrial fibrillation, antithrombotics, sleep apnea, carotid revascularization, symptomatic pharmacological treatment.

O DC de Neurologia Cognitiva e do Envelhecimento da ABN reuniu-se para escrever recomendações para o tratamento da demência vascular, uma vez que não havia nenhuma recomendação neste sentido. Esta doença tem inúmeras particularidades e pode ser considerada uma das demências que pode ser prevenida. O tratamento para sua prevenção é o de cuidados primários para os fatores de risco vasculares, ou a prevenção secundária dos fatores que levam a recorrência de alterações isquêmicas ou hemorrágicas cerebrais. Nestas recomendações sugerimos apenas o tratamento sintomático, medicamentoso ou não. Baseamo-nos nas evidências disponíveis, através da revisão das publicações nas bases MEDLINE (PubMed), LILACS e Cochrane Library. As recomendações dizem respeito aos seguintes fatores e suas evidências na prevenção, associação ou tratamento da demência vascular: atividade física, álcool, tabagismo, dieta e suplementos, hipertensão arterial, diabetes mellitus, obesidade, estatinas, insuficiência cardíaca, fibrilação atrial, antiagregantes, apneia do sono, revascularização carotídea e tratamento farmacológico sintomático.

Tratamento da demência vascular / Treatment of vascular dementia

O DC de Neurologia Cognitiva e do Envelhecimento da ABN reuniu-se para escrever recomendações para o tratamento da demência vascular, uma vez que não havia nenhuma recomendação neste sentido. Esta doença tem inúmeras particularidades e pode ser considerada uma das demências que pode ser prevenida. O tratamento para sua prevenção é o de cuidados primários para os fatores de risco vasculares, ou a prevenção secundária dos fatores que levam a recorrência de alterações isquêmicas ou hemorrágicas cerebrais. Nestas recomendações sugerimos apenas o tratamento sintomático, medicamentoso ou não. Baseamo-nos nas evidências disponíveis, através da revisão das publicações nas bases MEDLINE (PubMed), LILACS e Cochrane Library. Foram analisados artigos relacionados exclusivamente à demência vascular. As recomendações dizem respeito aos seguintes fatores e suas evidências na prevenção, associação ou tratamento da demência vascular: atividade física, álcool, tabagismo, dieta e suplementos, hipertensão arterial, diabetes mellitus, obesidade, estatinas, insuficiência cardíaca, fibrilação atrial, antiagregantes, apneia do sono, revascularização carotídea e tratamento farmacológico sintomático.

Patent foramen ovale in trigeminal autonomic cephalalgias and hemicrania continua: a non-specific pathophysiological occurrence? / Foramen oval patente em cefaleias trigêmino-autonômicas e hemicrania contínua: uma ocorrência fisiopatológica não específica?

Patent foramen ovale (PFO), a relatively common abnormality in adults, has been associated with migraine. Few studies also linked PFO with cluster headache (CH). To verify whether right-to-left shunt (RLS) is related to headaches other than migraine and CH, we used transcranial Doppler following microbubbles injection to detect shunts in 24 CH, 7 paroxysmal hemicrania (PH), one SUNCT, two hemicrania continua (HC) patients; and 34 matched controls. RLS was significantly more frequent in CH than in controls (54 percent vs. 25 percent, p=0.03), particularly above the age of 50. In the HC+PH+SUNCT group, RLS was found in 6 patients and in 2 controls (p=0.08). Smoking as well as the Epworth Sleepiness Scale correlated significantly with CH, smoking being more frequent in patients with RLS. PFO may be non-specifically related to trigeminal autonomic cephalalgias and HC. The headache phenotype in PFO patients probably depends on individual susceptibility to circulating trigger factors.

O forame oval patente (FOP), uma anormalidade cardíaca relativamente comum em adultos, tem sido associado à enxaqueca, mas raramente às cefaléias trigêmino-autonômicas (TACs). Utilizamos o Doppler transcraniano (DTC) para detecção de shunt direito-esquerdo (SDE) em 24 pacientes com cefaléia em salvas (CS), sete com hemicrania paroxística (HP), dois com hemicrania continua (HC) e um com SUNCT; alem de 34 controles. O SDE foi mais frequente nos pacientes com CS do que nos controles (54 por cento vs. 25 por cento p=0,03), particularmente acima de 50 anos. No grupo HP+HC+SUNCT, o SDE foi encontrado em seis pacientes e dois controles (p=0,08). O hábito de fumar, bem como sonolência excessiva diurna foram mais frequentes em paciente com CS. O FOP pode ter importância inespecífica na fisiopatologia das TACs e HC, na dependência da susceptibilidade individual a fatores desencadeantes.

Benign monomelic amyotrophy with proximal upper limb involvement: case report

Monomelic amyotrophy (MA) is a rare condition in which neurogenic amyotrophy is restricted to an upper or lower limb. Usually sporadic, it usually has an insidious onset with a mean evolution of 2 to 4 years following first clinical manifestations, which is, in turned, followed by stabilization. We report a case of 20-years-old man who presented slowly progressive amyotrophy associated with proximal paresis of the right upper limb, which was followed by clinical stabilization 4 years later. Eletroneuromyography revealed denervation along with myofasciculations in various muscle groups of the right upper limb. We call atention to this rare location of MA, as well as describe some theories concerning its pathophysiology .

A amiotrofia monomélica é condição rara em que a amiotrofia neurogênica é restrita somente a um membro superior ou inferior. Usualmente esporádica, possui um início insidioso e evolução lenta de 2-4 anos após as primeiras manifestações, seguida por estabilização. Relatamos o caso de um homem que aos 20 anos apresentou lentamente amiotrofia e paresia proximal no membro superior direito, estabilizando-se em quatro anos. A eletroneuromiografia identificou a presença de desnervação e fasciculações em diversos músculos proximais do membro superior direito. Chamamos a atenção para esta rara localização desta entidade, assim como descrevemos algumas das hipóteses da fisiopatologia.

Segurança do transplante autólogo, intra-arterial, de células mononucleares da medula óssea na fase aguda do acidente vascular cerebral isquêmico / Intra-arterial autologous bone marrow mononuclear cell transplantation for acute ischemic stroke

O acidente vascular cerebral (AVC) é a terceira causa de óbito e a principal causa de incapacidade em indivíduos adultos. Embora a mortalidade do AVC esteja diminuindo em alguns países, a morbidade tem aumentado em razão do envelhecimento da população e do aumento da sobrevida dos pacientes . O tratamento com ativador do plasminogênio tissular recombinante (rt-PA) é eficaz quando instituído em até 3 horas após o início dos sintomas², porém seu uso está limitado a cerca de 5 por cento dos pacientes na fase aguda do AVC isquêmico. Além disso, nenhum agente para neuroproteção teve sua eficácia comprovada em estudos clínicos em humanos. Portanto, outras estratégias terapêuticas precisam ser desenvolvidas. Em modelos animais, o uso de células-tronco correlacionou-se com melhora funcional após o AVC . Publicações recentes têm demonstrado a segurança do tratamento com células mononucleares da medula óssea (CMMO) injetadas via intracoronária em pacientes portadores de cardiopatia isquêmica aguda ou crônica4,5. Baseado nesses dados iniciais, há crescente interesse no estudo do transplante com CMMO na fase aguda do AVC. Relatamos o primeiro caso de transplante autólogo de CMMO via intra-arterial na fase aguda do AVC isquêmico.

Neuroproteção no acidente vascular celebral: opinião nacional / Neuroprotective agents in stroke: national opinion

The Brazilian Stroke Society constituted a committee composed by specialists from different areas of Brazil that emitted a viewpoint called [quot ]National Opinion[quot ], written similar to the consensus pattern. The study purpose is to guide and offer subsidies for diagnosis and therapeutical plans for different situations in cerebrovascular diseases. The current article analyses [quot ]neuroprotective agents in stroke[quot ], discussing the level of evidence for the use of potential neuroprotective drugs and ongoing clinical trials.

Com finalidade de orientar e oferecer subsídios para a conduta diagnóstica e terapêutica em diferentes situações dentro das doenças cerebrovasculares, a Sociedade Brasileira de Doenças Cerebrovasculares (SBDCV) constituiu um comitê composto por neurologistas de diferentes áreas do Brasil que emitiram um parecer, denominado "Opinião Nacional", redigido nos moldes dos consensos. O presente artigo analisa a "neuroproteção no acidente vascular cerebral" discutindo o nível de evidência para o uso de drogas de potencial ação neuroprotetora e ensaios clínicos em andamento.

Seizures in Chédiak-Higashi syndrome: case report

Chédiak-Higashi syndrome is a rare hematological disease characterized by increased fusion of cytoplasmatic granules. Neurological symptoms occur in approximately half of the patients. We describe the clinical, eletrophysiological, hematological and radiological findings in a girl who had Chédiak-Higashi syndrome and seizures.

Guillain-Barré syndrome and head trauma: case report

The authors report the case of a 29 years old male, patient presenting classical Guillain-Barré syndrome following head trauma. Only one other similar case is described in the literature. Head trauma as a precipitating event of the disease is discussed.

Biópsia do nervo sural na distrofia muscular miotônica / Sural nerve biopsy in myotonic dystrophy

Foram estudados 12 pacientes com distrofia muscular miotônica com o objetivo de verificar o comprometimento do sistema nervoso periférico. Todos apresentavam os sinais e sintomas principais da doença. Nenhum tinha outras causas que pudessem justificar uma polineuropatia. Todos foram submetidos a biópsia do nervo sural com contagem de fibras mielínicas e realizaçao de histograma. Dois nao apresentavam histograma bimodal. Os pacientes mostraram reduçao do número de fibras mielínicas. Concluímos que a polineuropatia pode fazer parte do quadro clínico polimorfo da distrofia muscular miotônica.

Doença de Charcot-Marie-Tooth III - Eletroneuromiografia (ENMG), anatomopatologia, outros exames, tratamento, evoluçåo e prognóstico / Charcot-Marie-Tooth disease: electroneuromyography, nerve biopsy, evolution

A medida da velocidade de conduçåo nervosa motora do medianao ou ulnar permite separar os pacientes com doença de Charcot-Marie-Tooth (CMT) em dois grupos: o tipo I com velocidade igual ou menor do que 38m/seg (desmielinizante) e o tipo com velocidade normal ou acima de 38 m/seg (axonal). A biópsia do nervo sural, realizada na mioria dos pacientes com doença de CMT, revela perda de fibras, imagens de desmielinizaçåo no tipo I (mielina fina, figuras em bulbo de cebola) e pode ser normal ou revelar perda de fibras no tipo II. A evoluçåo da doença de CMT é lenta e progressiva. Os casos esporádicos e recessivos såo aqueles de evoluçåo mais rápida, levando à incapacidade física

Doença de Charcot-Marie-Tooth: estudo clínico em 45 pacientes / Charcot-Marie-Tooth disease: clinical study in 45 patients

A doença de Charcot-Marie-Tooth (CMT) é uma das moléstias mais frequentes do sistema nervoso periférico e ocupa o primeiro lugar dentre as afecçöes neurmusculares hereditárias. Estudamos 45 pacientes com doença de CMT atendidos no Hospital Universitário Antônio Pedro da Universidade Federal Fluminense. Froam classificados de acordo com a neuroconduçäo em: tipo I (desmielinizante), 11 casos; e tipo II (anoxal), 34 casos. Vinte e três tinham herança autossômica dominante, 7 casos eram do tipo autossômico recessivo e 15 eram esporádicos. A maioria teve o início dos sintomas na 1ª ou 2ª decadas. Todos tiveram paresia distal dos membros inferiores. Nos membros superiores a paresia foi vista em 38,2 por cento. A amiotrofia distal ocorreu em 80 por cento nos membros inferiores e em 50 por cento nos superiores. A arreflexia atelar e aquiliana foi elevada. Aboliçäo dos reflexos profundos nos membros supriores ocorreu em 28 por cento. As alteraçöes sensitivas limitaram-se a hipoestesia nos membros inferiores. Em 7 enfermos encontramos hipertrofia dos troncos nervosos. Os pés cavos e a escoliose foram vistos em 21 casos e 7 casos respectivamente. Tremor nas mäos foi encontrado em 6 pacientes. Outros sinais mais raros, como oligofrenia e atrofia óptica, foram vistos excepcionalmente. A evoluçäo da doença foi quase sempre benigna. Somente 7 casos evoluíram rapidamente

Doença de Charcot-Marie-Tooth: estudo da biópsia do nervo sural em 41 pacientes / Charcot-Marie-Tooth disease: study of the sural nerve biopsy in 41 patients

Säo apresentados os resultados da biópsia do nervo sural à microscopia óptica e eletrônica (ME) em 41 pacientes com doença de Charcot-Marie-Tooth (CMT). Por estudos de neuroconduçäo prévios nove eram do tipo I e 32 do tipo II. No tipo I, todos tinham grande diminuiçäo do número de fibras, sendo os histogramas do tipo unimodal. Encontramos imagens de desmielinizaçäo, remielinizaçäo, formaçäo de bulbos de cebola e de regeneraçäo. Um paciente apresentava espessamento da bainha de mielina (atrofia axonal). No tipo II, sete pacientes näo apresentavam anomalia à microscopia, com histograma normal. Nos restantes havia discreta a intensa perda de fibras mielínicas principalmente as de grande calibre. Em cinco enfermos havia aumento do número de fibras devido a grande regeneraçäo. Alguns pacientes do tipo II apresentavam à ME imagens de pequenos bulbos de cebola e em um havia também atrofia axonal. Comparando com os dados clínicos e de neurconduçäo motora, no tipo I näo encontramos relaçäo entre a intensidade do quadro clínico e da perda de fibras mielínicas porém houve paralelismo da queda da neuroconduçäo motora e a diminuiçäo do número de fibras. No tipo II näo houve relaçäo entre o quadro clínico, a neuroconduçäo e os achados da biópsia nervosa

Doença de Charcot-Marie-Tooth: II - Classificaçåo e quadro clínico / Charcot-Marie-Tooth disease: II - Classification and clinical features

Várias classificaçöes da doença de Charcot_Marie-Tooth se sucederam à medida que novos conhecimentos foram incorporados à doença. De início somente clínica, hije a classificaçåo da doença baseia-se na alteraçåo de bainha de mielina e do axônio e prinicipalmente nos distúrbios cromossômicos vistos em alguns tipos. Apesar de muito semelhante, existem algumas diferenças no quadro clínico do tipo desmielinizante (tipo I) e axonal (tipo II0 da doença de CMT. Também podemos encontrar diferenças clínicas, segundo tipos genéticos: autossômico dominante, autossômico recessivo e casos esporádicos. Além dos sinais e sintomas clássicos da doença podem-se delinear outros sinais e sintomas assim como a associaçåo com outras síndromes

Doença de Charcot-Marie-Tooth / Charcot-Marie-Tooth disease

A doença de Charcot-Marie-Tooth (CMT) é a mais frequente das doenças neuromusculares hereditárias. Várias casuísticas mundiais confirmam esta alta prevalência. O tipo I (desmielinizante) é mais frequente do que o tipo II (axonal), porém em alguns países esta relaçäo se inverte. Além da herança autossômica dominante (mais comum) e da autossômica recessiva há famílias de hereditariedade ligada ao cromossomo X, dominante ou recessiva. Recentemente verificou-se que a maoiria das famílias de doença de CMT I dominante está ligada ao cromossomo 17; algumas poucas famílias têm ligaçäo com o cromossomo I e em algumas näo se descobriu a ligaçäo cromossômica. Apesar do tipo I ser desmielinizante alguns pensam estar a lesäo inicial no axônio. Entretando, parece que há uma alteraçäo da proteína PMP22 mapeada na regiäo da duplicaçäo da doença de CMT I. Este gen seria responsável por desencadeamento da desmielinizaçäo e remielinizaçäo deste tipo de doença